先天性心脏病

医学院临床医学一系儿科学（先心）课程教案课程名称儿科学教师及职称龚方戚主任医师授课内容先天性心脏病学时数3学时授课方式理论课上课学期2005-2006第二学期授课对象02级临床医学教学目的（教学大纲要求）1.了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的改变。2.熟悉先天性心脏病的病因及分类。3.掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学、临床表现及常见并发症的诊断。4.熟悉上述几种常见先天性心脏病的治疗原则。教学内容及时间分配（双语教学用*注明）1.先天性心脏病总论：心血管的胚胎发育、胎儿期的血液循环、出生后血液循环的变化、先天性心脏病的病因及预防、小儿心血管系统疾病常用的特殊检查、先天性心脏病的分类。2.先天性心脏病各论：

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的解剖、血液动力学、临床表现、并发症以及治疗原则。30分钟120分钟教学重点与难点重点房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学、临床表现及并发症。难点房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学。教学方法多媒体教学＋双语教学专业词汇要求atrialseptaldefect,ventricularseptaldefect,patentductusarteriosus,Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis,TetralogyofFallot.教具准备CAI课件复习思考题1.房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学。

2.名词解释：Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis。要求自学内容小儿心血管系统解剖生理特点及检查方法教材及参考书NelsonTextbookofPediatrics儿科学(人民卫生出版社，七年制规划教材)教学网站网址备注授课详细教案（具体教学过程）注解心血管的胚胎发育： 心血管的胚胎发育关键：时期是在胚胎的第2-8周胚胎第二周末原始的心管已经形成，胚胎第22-24天心管已开始搏动，至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的心脏。因此在这期间任何因素影响心血管的胚胎发育，使心血管发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。胎儿期的血液循环：胎儿时期的物质和气体是通过胎盘与母体交换，由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝下缘分成两支：一支入肝与门静脉吻合，另一支经静脉导管入下腔静脉，进入右心房后约1/3血液经卵园孔入左心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心、脑及上肢。其余与上腔静脉回流的血液进入右心室和肺动脉。由于胎儿时期肺处于压缩状态，故经肺动脉的血液只有少量进入肺部，再经肺静脉回到左心房。而大量的血液经动脉导管与来自升主动脉的血液汇合后进入降主动脉，供应腹腔脏器及下肢，同时经脐动脉入胎盘，获得氧气和营养。胎儿时期供应心、脑、肝及上肢血液的血氧含量高于下半身。出生后血液循环的变化：1．肺动脉压力的下降及肺循环的建立。2．动脉导管的关闭：动脉血氧分压明显上升，同时由于经过动脉导管的血液明显减少一般于生后12~24小时内形成功能上关闭，生后3~4个月形成解剖上关闭。3．卵园孔的关闭：左心房压力因而升高；右心房压力下降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能上关闭，生后5~7个月形成解剖上关闭4．静脉导管及脐血管的关闭。先天性心脏病的概况：先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。本病的发生率约为0.7%。由于许多严重和复杂畸形的患儿在生后不久夭折，因此复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。由于心血管疾病诊断和治疗的不断进步，大部分先天性心脏病都能得到根治。先天性心脏病的病因：内在因素主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形。外来因素主要为妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；其次是妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；再次是妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。这些因素可能相互作用而导致先天性心血管畸形。先天性心脏病的预防：虽然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。小儿心血管系统疾病常用的特殊检查：

一、X线检查心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于与周围充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小。并能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系。因此尽管超声心动图已广泛应用，但胸部X线检查仍为首选的检查方法。一般以正位片和侧位片为主。二、心电图心电图是反映心脏电生理变化的图形。心电图检查是临床诊断心血管疾病最常用的方法。心电图能提示心房、心室肥大，心脏的位置，传导系统的情况以及心肌和心包的病变，对心律失常的诊断尤为重要。此外，心电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响。但心电图诊断有一定的局限性，严重心脏病患者的心电图可能在正常范围，而异常心电图并不一定提示有心脏病。因此应综合其他资料进行分析。心电图检查包括常规体表心电图，24小时动态心电图，运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图。三、超声心动图超声心动图是一种利用超声回波原理显示心脏及血管结构的非侵入性检查方法。目前应用的有M型超声心动图，二维超声心动图，三维超声心动图，多普勒（脉冲、连续、彩色）超声心动图。超声心动图可以评价心脏和血管的形态、结构、大小、运动、血流的方向及速度，因此对心血管疾病能够作出正确的解剖和功能诊断。超声心动图是当前心血管疾病诊断领域应用最广、发展最快的检查手段。超声心动图检查包括体表超声心动图检查、食道内超声心动图检查和胎儿超声心动图检查。四、心导管术诊断性心导管术是通过外周血管穿刺，插入各种导管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、压力及通路的变化。是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。根椐检查部位不同，分为左心导管术和右心导管术两种，分别通过股动脉和股静脉穿剌进入。除诊断性心导管术外，目前治疗性心导管术（介入治疗）已广泛应用，成为心导管术的重要部分。许多心血管疾病可以通过介入治疗而不需进行开胸手术而得到根治。五、心血管造影心血管造影主要应用于经过上述检查尚不能明确诊断的心血管疾病。通过心导管术将造影剂注入特定的心腔或血管中，使之在X线照射下显影，并用X线电影、快速换片或光盘将显影过程记录下来。通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解剖情况；有无异常的分流、返流存在；还可了解瓣膜活动、心室收缩舒张等功能情况。六、放射性核素检查放射性核素检查是应用特殊的记录材料，将由外周血管注入的放射性物质流经心脏时的情况记录下来，用以定性或定量测定。放射性核素检查用以诊断小儿心血管疾病具有无创性，检查过程中保持着生理状态，能多次重复。对小儿心血管疾病诊断有价值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像。七、磁共振成像磁共振成像是80年代初期应用于临床的一项非侵入性心血管疾病检查技术，具有不使用造影剂、无电离辐射和三维成像的优点。可以较好地显示心腔和大血管的结构、形态、大小和位置。当前快速磁共振成像技术的发展，使之能代替心导管检查测定心内分流、定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容量和射血分数，且能用于心肌灌注、心肌代谢等生理功能的研究。先天性心脏病的分类：左向右分流型（潜伏青紫型）：ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）：TOF、TGA无分流型（无青紫型）：PS、CoA、AS左向右分流型先天性心脏病的共同特点：1．一般无青紫，当右心压力高于左心时可出现青紫2．胸骨左缘收缩期杂音3．肺循环血量增加4．体循环血量减少房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）房间隔缺损约占先天性心脏病的20~30%。女性较多见。根据缺损部位可分为卵圆孔未闭，第一孔（原发孔）未闭和第二孔（继发孔）未闭。卵圆孔未闭一般没有病理意义。第一孔未闭往往位于房间隔的下部，可合并二尖瓣裂缺而引起二尖瓣关闭不全。房间隔缺损的类型，房间隔缺损解剖示意图房间隔缺损的血液动力学示意图临床表现（1）症状：大多数病儿没有症状。如缺损较大可有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭。（2）体征①胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级的喷射性收缩期杂音。②肺动脉瓣区第2心音亢进、固定分裂。③左向右分流量较大时，可在胸骨下端闻及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音。X线检查右心房、右心室增大肺血增多肺动脉段隆起主动脉结缩小第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大心电图电轴右偏不完全性右束支传导阻滞右心房、右心室肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大。超声心动图右心房、右心室增大室间隔与左室后壁呈同向运动显示房间隔缺损的位置和大小以及分流的方向和大小。心导管检查右心导管检查示右心房血氧含量比上、下腔静脉增高2.0容积以上，右心导管容易通过缺损进入左心房。治疗房间隔缺损宜在学龄前期手术治疗。中等大小的房间隔缺损也可用介入治疗关闭。室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存。根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：（1）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺（3）位于室间隔肌部，称肌部室缺其中以膜部室缺最为常见室间隔缺损解剖示意图室间隔缺损的血液动力学示意图

临床表现症状与缺损大小有关小型缺损可无症状中型缺损易患呼吸道感染大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，并有心力衰竭的表现。体征1、胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区及腋背部传导，常伴震颤2、缺损较大导致左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音3、肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进并发症支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎X线检查分流量小者:肺野正常或轻度充血心影正常或左室轻度增大分流量大者:肺野明显充血肺动脉段膨隆左、右心室增大常伴左心房增大和主动脉结缩小心电图小型室缺:心电图正常或轻度左心室肥大；大型室缺:左、右心室肥大可伴有心肌劳损超声心动图可显示左心室、右心室增大，室间隔缺损的部位以及分流的方向和大小。自愈（自然闭合）部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损能在5岁以内自行愈合。高位室间隔缺损不能自愈。心导管及造影右心导管检查示右心室血氧含量较右心房增高1.0容积以上，肺动脉及右室压力正常或增高。部分大室缺，右心导管可经缺损进入左室或升主动脉。左心室造影可以确定室缺部位及大小。治疗因为部分膜部和肌部室缺在5岁内有自愈可能，因此5岁以内无症状的小型膜部和肌部室缺可随访观察。高位室缺或有明显症状的室缺患者，应早期在体外循环下行室缺直视修补术。动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）

动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型，女性多于男性。动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循环所必需的。出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和肺动脉压力的下降，动脉导管于生后12~24小时内在功能上关闭，3个月左右在解剖上也完全关闭。如持续开放，则为动脉导管未闭。动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部。可分为管型、漏斗型和窗型。动脉导管未闭解剖示意图动脉导管未闭血液动力学示意图

临床表现症状：细的动脉导管未闭可无症状粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等临床表现体征1.胸骨左缘第2肋间可闻及响亮粗糙、机器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音。2.当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。3.肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进，但常被杂音所掩盖。4.周围血管体征：脉压增宽>5.3Kpa(40mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音。5.当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾。并发症支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎X线检查分流量小:心影正常大小分流量大:肺血增多，肺动脉段隆起主动脉结增大左心房和左心室增大肺动脉高压时，可有右心室增大心电图分流量小者:心电图可正常分流量大者:左心室肥大或左、右心室肥大，往往伴有左心房肥大超声心动图左心房和左心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大同时可显示动脉导管的位置、形态和分流的大小及方向。心导管及造影检查右心导管检查示肺动脉血氧含量较右心室增高0.5容积以上，右心室压力正常或增高。大部分患儿右心导管可通过未闭的动脉导管进入降主动脉。极细的动脉导管未闭可以通过主动脉造影明确诊断。治疗确诊病例均需治疗，可选用手术或介入治疗方法。早产儿动脉导管未闭可口服消炎痛，促使动脉导管关闭。Eisenmengersyndrome艾森曼格综合征Thosepatientswithlefttorightshunt(VSD,PDA,ASD,et)whoseshuntshavebecomepartiallyortotallyrighttoleftasaresultofthedevelopmentofpulmonaryvasculardisease.所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流。法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）法洛四联症是临床上最常见的青紫型先天性心脏病。包括以下四种畸形：1.肺动脉漏斗部狭窄2.室间隔缺损3.主动脉骑跨，约25%病人为右位主动脉弓4.右心室肥厚肺动脉漏斗部狭窄和主动脉骑跨的程度可随着年龄的增大而逐渐加重其中肺动脉漏斗部狭窄的程度决定病情的严重程度。法洛氏四联症解剖示意图

法洛四联症血液动力学示意图

临床表现症状①主要表