天津大学生物化学Lecture13AminoAcidMetabolism课件

蛋白质核酸多糖脂类氨基酸核苷酸脂肪酸葡萄糖-3-磷酸丙酮酸乙酰辅酶A三羧酸循环CO2电子传递体还原型(NADH,FADH2)电子传递体氧化型(NAD+,FAD)糖酵解糖异生NH3氧化磷酸化和电子传递ADPATPO2H2O光能分解途径合成途径电子流e-第十章氨基酸代谢一、蛋白质的酶促降解二、氨基酸的分解代谢（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（三）氨基酸分解代谢产物的代谢三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成途径的类型（二）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与某些重要生物活性物质的合成第十章氨基酸代谢蛋白质降解产生的氨基酸能通过氧化产生能量供机体需要，但不同生物对此的依赖程度不同大多数生物氨基酸分解方式非常相似，而氨基酸合成代谢途径则有所不同必需氨基酸：苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸；对婴幼儿而言还包括组氨酸和精氨酸人体内蛋白质的酶促降解食物蛋白质

多肽片段游离氨基酸胃蛋白酶胰酶血液循环小肠胃十二指肠羧肽酶氨肽酶蛋白质的酶促降解氨基酸的吸收消耗ATP，不同氨基酸有专一载体和转运系统动物组织中存在着各种组织蛋白酶，可将细胞自身的蛋白质水解成氨基酸外界食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体内合成及组织蛋白质经降解生成的氨基酸，共同组成体内氨基酸代谢库氨基酸代谢概况食物蛋白质组织蛋白质（包括酶、蛋白激素等）血液氨基酸组织氨基酸体内氨基酸代谢库消化吸收合成分解非蛋白质的含氮化合物（嘌呤、密啶、胆碱、肌酸、肾上腺素、甲状腺素等）α-酮酸三羧酸循环CO2+H2O+ATP糖类酮体NH3尿素其他含氮物胺CO2醛酸CO2+H2O过剩氨基酸排泄转化脱羧基作用脱氨基作用转氨基作用转氨基作用：一种氨基酸的氨基可以转移到α-酮酸上，生成相应的一分子α-酮酸和另一分子α-氨基酸，反应是由转氨酶催化的转氨作用沟通了糖类和蛋白质的代谢转氨基作用化学方程式磷酸吡哆醛在转氨中的作用联合脱氨作用实例嘌呤核苷酸循环脱羧基作用氨基酸脱羧酶吡哆醛辅酶吡哆醛脱羧基作用影响大量的胺类能引起神经或心血管等系统的功能紊乱，体内的胺氧化酶可使胺类氧化成醛，进一步氧化则生成羧酸胺氧化酶氨基酸分解产物的代谢氨基酸的分解产物氨和α-酮酸必须进一步代谢，才能转变为可被排除的物质或合成体内有用的物质氨在pH7.4时主要以NH4+的形式存在，过量的氨对动物和人体都有害，须及时排出体外才行水生动物可直接排氨，鸟类和部分爬虫类以尿酸的形式排氨，人、哺乳动物和两栖类则以尿素的形式排氨氨的代谢转变—尿素的合成肝脏是生成尿素的主要器官尿素的合成是通过鸟氨酸循环的过程形成的，分三个阶段：1）鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸；2）瓜氨酸与氨作用合成精氨酸；3）精氨酸在肝脏中被水解成尿素和鸟氨酸鸟氨酸循环的中间步骤

—从瓜氨酸合成精氨酸瓜氨酸瓜氨酸（烯醇式）天冬氨酸精氨酸延胡索酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸裂解酶鸟氨酸循环的中间步骤

—精氨酸水解生成尿素精氨酸鸟氨酸尿素精氨酸酶鸟氨酸循环—总反应HCO3-+NH4++2ATP—>氨基甲酰磷酸+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸+鸟氨酸—>瓜氨酸+Pi瓜氨酸+天冬氨酸+ATP—>精氨琥珀酸+AMP+PPi精氨琥珀酸—>精氨酸+延胡索酸精氨酸+H2O—>鸟氨酸+尿素————————————————————————————————总反应：HCO2-+NH3++天冬氨酸+3ATP+H2O—>延胡索酸+尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi延胡索酸—>草酰乙酸(三羧酸循环中间体)—>天冬氨酸—>鸟氨酸循环氨的代谢转变

—酰胺的合成之天冬氨酸途径氨基酸分解生成的氨可与天冬氨酸反应生成天冬酰胺，是植物体中储氨的重要形式天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺合成酶天冬酰胺酶二十种基本氨基酸(五)天冬氨酸谷氨酸天冬酰胺谷氨酰胺α-酮酸的代谢转变

—转变成糖及脂肪α-酮酸可以转变成糖及脂肪可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸，可以转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸氨基酸名称中间产物生糖或生酮氨基酸名称中间产物生糖或生酮天冬氨酸天冬酰胺丝氨酸甘氨酸苏氨酸丙氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺组氨酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸、琥珀酰CoA丙酮酸丙酮酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖精氨酸脯氨酸缬氨酸甲硫氨酸亮氨酸赖氨酸异亮氨酸酪氨酸苯丙氨酸色氨酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酰CoA乙酰乙酸、乙酰CoA乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA、乙酰CoA乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酰CoA、丙酮酸生糖生糖生糖生糖生酮生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸合成途径蛋白质氨基酸非必需氨基酸糖必需氨基酸酮体所有非必需氨基酸都是生糖氨基酸必需氨基酸中只有少数部分是生糖氨基酸所有生酮氨基酸都是必需氨基酸，因此，脂肪很少或不能用来合成氨基酸。氨基酸的生物合成途径1.酮戊二酸衍生类型2.草酰乙酰衍生类型3.丙酮酸衍生类型4.甘油酸-3-磷酸衍生类型5.赤藓糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生类型6.组氨酸生物合成由谷氨酸合成鸟氨酸脯氨酸的生物合成由天冬氨酸合成氨基酸丝氨酸的生物合成细菌中半胱氨酸的合成氨基酸与一碳单位一碳单位名称—CH=NH—CHO—CH2OH—CH2——CH=—CH3亚氨甲基甲酰基羟甲基亚甲基次甲基甲基叶酸和叶酸辅酶２－氨基－４－羟基－对氨基苯甲酸谷氨酸６－甲基蝶呤叶酸结构四氢叶酸叶酸5,6,7,8-四氢叶酸Ｒ＝叶酸的其余部分5,6,7,8-四氢叶酸（ＦH4）四氢叶酸一碳衍生物的部分结构N10-甲酰-FH4

N5-甲基-FH4N5-甲酰-FH4N5,N10-亚甲基-FH4N5-亚氨甲基-FH4N5,N10-次甲基-FH4一碳单位的产生(1)一碳单位的产生(2)组氨酸咪唑丙烯酸咪唑酮丙酸组氨酸酶咪唑丙烯酸酶咪唑酮丙酸水解酶N-亚氨甲基谷氨酸谷氨酸谷氨酸转亚氨甲基酶一碳单位与甲硫氨酸的合成天冬氨酸高丝氨酸脱氢酶高丝氨酸丝氨酸半胱氨酸甲硫氨酸高等植物和多数微生物合成甲硫氨酸的途径一碳单位与半胱氨酸的合成甲硫氨酸转腺苷酶甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷高半胱氨酸甲基受体甲基化受体转甲基酶腺苷H2O丝氨酸半胱氨酸胱硫醚高半胱氨酸胱硫醚-β-合成酶胱硫醚-γ-裂解酶α-酮丁酸高等动物体内半胱氨酸可由必需氨基酸甲硫氨酸来合成合成芳香氨基酸的中间体（1）合成芳香氨基酸的中间体（2）莽草酸可用作合成达菲的原料合成芳香氨基酸的中间体（3）苯丙氨酸的合成酪氨酸的生成酪氨酸的另一合成途径色氨酸的合成（1）色氨酸的合成（2）组氨酸的生物合成（1）组氨酸的生物合成（2）组氨酸的生物合成（3）组氨酸的碳骨架来自核糖，咪唑环上的N一个来自Gln，另一个来自ATP组氨酸的生物合成（4）葡萄糖葡糖-6-磷酸甘油酸-3-磷酸烯醇丙酮酸磷酸丙酮酸柠檬酸核糖-5-磷酸His赤藓糖-4-磷酸SerGlyCysAlaValLeu草酰乙酸α-酮戊二酸AspGluAsnMetThrLysIleGlnProArgTrpPheTyr各种氨基酸生物合成途径简图氨基酸与生物活性物质的合成糖原酶促降解的调控牛磺酸的合成牛磺胆酸的合成血红素的结构δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的合成胆色素原的合成血红素中所有的氮都来自于甘氨酸，而所有碳都来自于甘氨酸、琥珀酰CoA由胆色素原合成血红素第十章氨基酸代谢小结（1）细菌和一些植物将无机氮如N2或硝酸盐等转化为氨，然后生物通过各种途径用氨来合成含氮生物分子如氨基酸和核苷酸。氨基酸的分解代谢主要有两种途径：1）脱氨基作用；2）脱羧基作用，其中前者