心血管系统疾病风湿病心功能不全

心血管系统疾病风湿病心功能不全第1页/共90页病史：患风湿性心脏病10余年。近3月来出现心慌、闷气,伴浮肿、腹胀，不能平卧。体查：重病容,唇甲紫绀,半坐卧位,颈静脉怒张。呼吸36次/分,两肺底可闻湿性罗音。心界向左右两侧扩大,心率130次/分,血压(110/80mmHg)。心尖部可闻IV级收缩期吹风样及舒张期雷鸣样杂音。肝脏在右肋下6cm可触及，有压痛，腹部有移动性浊音，骶部及下肢明显凹陷性水肿。

分析患者发生了哪些病理生理变化？临床案例第2页/共90页

风湿病第3页/共90页一﹑概述风湿病（rheumatism）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为病理特征。最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。临床：多发生在5~15岁，以6~9岁为发病高峰，发热，心脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗O第4页/共90页

环形红斑（erythemaannulare）第5页/共90页皮下结节（subcutaneousnodules）第6页/共90页

二、病因及发病机理与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：1）发病前有溶链菌感染史。2）发病时95%血中抗“o”高，＞500单位。3）与链球菌感染地区分布一致。4）抗菌素预防治疗有效。不是链球菌直接感染依据：1）非感染当时，感染2-3周后，2）患者血液中从未发现过链球菌。3）非化脓炎，而是纤维素样坏死。第7页/共90页第8页/共90页三、基本病变全身结缔组织的炎性病变（一）部位：全身结缔组织，尤其心脏、关节、血管、皮肤。（二）分期：

1.变质渗出期（1个月）：①结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死②淋巴细胞为主的炎性细胞浸润第9页/共90页

2.增生期或肉芽肿期（2-3月）：

特征性肉芽肿→风湿小体（Aschoff小体，诊断意义）

①部位：◆多发生于心肌间质小血管旁、

心内膜下及皮下结缔组织。

◆心外膜、关节、血管等处少见。

第10页/共90页

风湿性心肌炎第11页/共90页风湿性心肌炎（高倍镜）第12页/共90页②镜下特点：

◆中心：纤维素样坏死

◆周围：Aschoffcell

枭眼细胞毛虫细胞

◆外周：少量LC及浆细胞③风湿细胞来源：

单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞，

第13页/共90页风湿细胞---枭眼状第14页/共90页风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁（），阿少夫细胞横切面枭眼状（），纵切面呈毛虫状（）。第15页/共90页Aschoffcells:纵切面呈毛虫(caterpillar)第16页/共90页

3.瘢痕期或愈合期（2-3月）：

风湿C→纤维母C→纤维化→梭形小瘢痕整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复进展→严重的纤维化、瘢痕形成第17页/共90页四、风湿病的各个器官病变(一)风湿性心脏炎

1.风湿性心内膜炎(rheumaticendocarditis)2.风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis)3.风湿性心外膜炎(rheumaticpericarditis)(二)风湿性关节炎(rheumaticarthritis)—大关节(三)皮肤病变—环形红斑、皮下结节(四)风湿性动脉炎(五)风湿性脑病—小舞蹈症第18页/共90页二尖瓣瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落1.风湿性心内膜炎第19页/共90页第20页/共90页镜下：白色血栓第21页/共90页二尖瓣---鱼口状改变第22页/共90页2.风湿性心肌炎rheumaticmyocarditis第23页/共90页3.风湿性心包炎rheumaticpericarditis

呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。

第24页/共90页临床：◆叩诊：心界向左右扩大

◆听诊：心音遥远、心包磨擦音

◆X线：立位→烧瓶心第25页/共90页(Cardiacinsufficiency)

心功能不全第26页/共90页心力衰竭（heartfailure

）

心肌的收缩和(或)舒张功能发生障碍，使心输出量减少到不能满足机体代谢需要的病理生理过程。第27页/共90页

心功能不全(Cardiacinsufficiency)包括心脏泵血功能下降但处于完全代偿直至失代偿的整个过程。

心力衰竭（heartfailure)患者出现明显的症状和体征，属于心功能不全的失代偿阶段。心功能不全与心力衰竭第28页/共90页

(Causesandpredisposingfactorsofheartfailure)一、心力衰竭的病因和诱因第29页/共90页1、病因(Causes)心输出量不足血液回流障碍缺血瘀血始动环节舒缩障碍负荷过重第30页/共90页(一)

心肌受损

(Impairedmyocardium)

心肌病变心肌梗死、心肌炎及心肌病等

心肌代谢障碍心肌缺血、缺氧及严重的VitB1缺乏第31页/共90页

(二)

心脏负荷过度

(Overloadformyocardium)压力负荷：心室收缩时承受的负荷，又称为后负荷容量负荷：心室舒张时承受的负荷，又称为前负荷压力负荷过度高血压;肺A高压;主A,肺A及其瓣膜狭窄射血阻力↑容量负荷过度瓣膜闭锁不全;房室隔缺损;高动力循环舒张末期容积↑

第32页/共90页2、诱因(Predisposingfactors)

感染---最常见（T↑，心率↑，毒素，缺氧）心律失常（心率、早搏、传导阻滞）电解质及酸碱平衡紊乱（高钾、酸中毒）妊娠和分娩（前负荷↑、后负荷↑、耗氧↑）第33页/共90页(Classificationofheartfailure)二、心力衰竭的分类第34页/共90页

按病变累及的部位

左心衰竭(left-sidedheartfailure)

右心衰竭(right-sidedheartfailure)

全心衰竭(wholeheartfailure)

第35页/共90页按心肌舒缩功能

收缩性衰竭(systolicheartfailure)

舒张性衰竭(diastolicheartfailure)第36页/共90页按心输出量低输出量性心力衰竭

(low-outputheartfailure)高输出量性心力衰竭

(high-outputheartfailure)

第37页/共90页低输出量型心衰高输出量型心衰前高输出量型心衰正常心输出量正常人第38页/共90页按心力衰竭的发展速度分为:急性心力衰竭

(acuteheartfailure)慢性心力衰竭

(chronicheartfailure)第39页/共90页按病情的严重程度分为:轻度心力衰竭

(mildheartfailure)

中度心力衰竭

(moderateheartfailure)

重度心力衰竭

(severeheartfailure)

第40页/共90页(Mechanismsofheartfailure)

三、心力衰竭的发病机制

第41页/共90页第42页/共90页Ca2+与调节蛋白结合心肌兴奋胞浆Ca2+肌球蛋白头部和肌动蛋白结合形成横桥与肌球蛋白结合的ATP水解释放出能量

肌动蛋白滑动

心肌收缩阈值---10-5第43页/共90页心肌收缩性减弱收缩相关蛋白质被破坏心肌能量代谢紊乱心肌兴奋－收缩耦联障碍第44页/共90页(Injuriesofmyocardialcontractileprotein)1心肌收缩蛋白的破坏

心肌细胞死亡导致收缩相关蛋白被分解破坏，心肌收缩力下降。心肌细胞坏死心肌细胞凋亡第45页/共90页严重缺血缺氧细菌病毒感染中毒（锑等）心肌细胞坏死线粒体肿胀溶酶体破坏中性粒、巨噬细胞浸润第46页/共90页左室心肌丧失量对机体影响﹤20%可代偿﹥20%心力衰竭﹥40%心源性休克第47页/共90页2、心肌能量代谢紊乱(1)心肌能量生成障碍

(2)能量利用障碍

(3)心肌储能减少

(Disorderofmyocardialenergymetabolism)第48页/共90页心肌能量生成障碍冠心病、休克、严重贫血心肌缺血、缺氧有氧代谢障碍、能量生成不足ATP↓第49页/共90页ATP缺乏引起的后果:

Ca2+转运障碍Ca2+分布异常Ca2+超载Ca2+与肌钙蛋白作用异常细胞水肿线粒体形态功能异常提供的化学能转化的机械能蛋白质合成心肌收缩性减弱第50页/共90页

心肌能量利用障碍(impairedenergyutilization)肌球蛋白ATP酶同工酶有三种:

V1(αα):活性最高

V2(αβ):活性次之

V3(ββ):活性最低过度肥大的心肌其肌球蛋白头部ATP酶活性下降，原因是V1

型转变为V3

型第51页/共90页

心肌储能减少

(reducedenergyreserve)磷酸肌酸激酶ATP肌酸磷酸肌酸(CP)心肌肥大时，磷酸肌酸激酶活性↓，储能的CP↓．第52页/共90页(Impairedexcitation-contractioncoupling)

3.心肌兴奋—收缩耦联障碍※

肌浆网处理Ca2+功能障碍※胞外Ca2+内流障碍※肌钙蛋白与Ca2+结合障碍第53页/共90页肌浆网Ca2+摄取能力↓

心肌缺血缺氧，ATP供应不足，肌浆网Ca2+泵活性减弱。肌浆网Ca2+储存量↓心力衰竭时线粒体摄取Ca2+增多，不利于肌浆网的钙储存。肌浆网Ca2+释放量↓(1)肌浆网处理Ca2+功能障碍

第54页/共90页(2)胞外Ca2+内流障碍Ca2+Ca2+K+肾上腺素+受体腺甘酸环化酶激活ATPcAMPH+心肌收缩高钾血症酸中毒第55页/共90页(3)肌钙蛋白与Ca2+结合障碍

酸中毒时，H+与肌钙蛋白的亲和力比Ca2+大,占据了Ca2+的结合部位。第56页/共90页心肌舒张性能异常(Impairedmyocardialdiastolicproperties)Ca2+与调节蛋白解离心肌收缩完毕胞浆Ca2+肌球蛋白头部和肌动蛋白分离横桥解除心肌舒张第57页/共90页

细胞内钙离子复位延缓肌浆网胞浆Ca2+Ca2+Ca2+肌钙蛋白Ca2+Ca2+ATP酶Na+-Ca2+交换体难以解离第58页/共90页

肌球-肌动蛋白复合体解离障碍ATP缺乏

心室舒张势能减少

心肌收缩减弱

心室硬度、顺应性

心肌肥大,炎细胞浸润,纤维化心室压力--容积（p-V）曲线第59页/共90页心脏各部舒缩活动的不协调常见原因：心律失常如：同一心室，由于病变呈区域性分布：病变轻的区域心肌舒缩活动↓病变重的区域心肌完全丧失收缩功能非病变区心肌功能相对正常→不协调→心输出量↓

第60页/共90页四、心功能不全的代偿机制(Compensatorymechanismstocardiacinsufficiency)心排出量满足机体正常活动需要完全代偿心排出量满足机体安静状态需要不完全代偿心排出量不能满足机体安静状态需要代偿失调第61页/共90页心泵功能障碍组织器官供血↓快速启动的功能性调整神经-体液调节机制缓慢持久的结构性适应心输出量↓第62页/共90页心内代偿

心率加快

心脏扩张

心肌肥大第63页/共90页1.心率加快

机制压力感受器传入冲动交感神经兴奋心率容量感受器兴奋迷走神经兴奋性减弱心输出量心室舒张末期容积第64页/共90页

利在一定范围内，心输出量↑

弊心率过快(>150次/分)对机体不利:增加心肌耗氧量心脏舒张期过短冠脉血流过少；心室充盈不足第65页/共90页2.心脏扩张Frank-Starling定律肌节初长1.7收缩力02.12.23.65mLmaxNormal第66页/共90页紧张源性扩张

心室容量加大并伴有收缩力增强的心脏扩张，肌节长度2.2m

代偿

肌源性扩张

心肌拉长不伴有收缩力增强的心脏扩张肌节长度2.2m

失代偿第67页/共90页3.心肌肥大心肌肥大的定义心肌细胞体积增大，重量增加第68页/共90页心肌肥大的种类离心性肥大在长期容量负荷作用下，心肌纤维呈串联性增生。向心性肥大

在长期压力负荷作用下，心肌纤维呈并联性增生。第69页/共90页离心性肥大向心性肥大原因前负荷↑后负荷↑肌节复制串联复制并联复制形态变化心腔明显扩大心壁明显增厚室壁厚度/心腔半径↓或基本正常明显增大意义减轻前负荷克服增加的后负荷第70页/共90页利：增加心肌收缩力,有助于维持心排出量；室壁厚度增加,降低室壁张力,降低心肌耗氧量。弊：心肌收缩性减弱；能量代谢障碍等。第71页/共90页心外代偿血流重分布红细胞增多组织利用氧能力增强****血容量增加第72页/共90页(一)

血容量增加

机制肾血流量↓，滤过率↓肾小管对水钠的重吸收↑

醛固酮系统作用

ADH作用增加回心血量,但可致前负荷增加

意义第73页/共90页(二)血流重分布

保障重要器官血供；增加后负荷(三)红细胞增多

增加血液携氧能力；增加血粘度(四)组织细胞利用氧的能力增强

细胞线粒体数量增多肌红蛋白含量增多第74页/共90页(Consequencesofthepumpingdysfunction)五、心脏泵血功能障碍对机体的主要影响第75页/共90页

心输出量

(cardiacoutput,CO)减少

射血分数

(ejectionfraction)降低心室充盈(ventricularfilling)受损心率(heartrate)增快一、低排出量综合征(syndromeoflowoutput)

特点为:

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心慌、无力、头晕皮肤苍白尿少心源性休克临床表现:第77页/共90页、静脉淤血综合征(syndromeofvenouscongestion)，包括:

体循环淤血

(systemiccongestion)

肺循环淤血(pulmonarycongestion)

第78页/共90页(一)

体循环淤血(Systemiccongestion)

当中心静脉压CVP>16cmH2O时，即出现体循