心血管病在皮肤上的表现

心血管病在皮肤上的表现第1页/共25页心血管疾病常常表现出皮肤病变。通过对患者皮损的识别有助于早期发现和诊断心血管疾病。第2页/共25页患者的脚趾出现瘀点而变色，第四趾前段发绀，第一、二趾苍白，提示急性灌注不足第3页/共25页患者足底表面出现网状青斑、受压不变色，这与瘀点有所不同，后者受压后可以变白。网状青斑是胆固醇栓塞的最常见皮肤改变。胆固醇栓塞患者中有超过1/4的人出现足趾疼痛、青紫。第4页/共25页60%的胆固醇栓塞患者出现足动脉搏动，40%的患者双侧搏动减弱，5%的患者皮肤病变同侧搏动消失。足动脉搏动保留是因为阻塞发生在足背动脉或胫后动脉远端更小的血管。胆固醇栓塞最常见的诱因是侵入性血管手术是不稳定斑块破裂，也有自发性胆固醇栓塞的病例报告。有时在诱发事件后立即发生胆固醇栓塞，有时则在数月后才发生。第5页/共25页皮肤活检有助于诊断胆固醇栓塞。图中显示富含针状胆固醇结晶的栓子阻塞了小动脉。经典的病理学改变是针状胆固醇结晶和血管内微血栓。尽管这些是胆固醇栓子的特异性变现，但组织学表现可能和临床征象不符。应该在怀疑有栓子的位置进行组织活检，但如果有明显缺血应该谨慎或避免活检。组织学诊断标准为：具有平面偏振光的双折射晶体阳性，或动脉腔内可见双面凸的结晶。第6页/共25页结节病是一种病因不明的多系统炎性疾病，25%的患者有皮肤改变。斑块结节病通常为圆形或椭圆形、红棕色或紫色皮损（图5），最常见于四肢、面部、头皮、背部和臀部，通常对称分布。虽然结节病最常累及的脏器是肺，但30%的患者会出现心脏受累，胸腔内淋巴结也常常受累。斑片状结节是一种常见的慢性皮肤表现（＞2年），提示更严重的系统病变。第7页/共25页一例结节病患者，表现为鼻尖和鼻背部结节。冻疮样狼疮无疼痛症状，但有毁容性，表现为红紫色结节状或斑片状病损，是皮肤结节病的一种；常见部位包括脸颊、鼻子、下巴、额头、耳朵、口周或眼周。这种侵犯皮肤的病变提示慢性病程。第8页/共25页斑块结节病或冻疮样狼疮的皮肤活检均可见非干酪样肉芽肿，但结节性红斑可能没有这种病理改变。胸片是必要的，因为结节病最常见的受累器官是肺和胸部淋巴结，可表现为双侧肺门淋巴结肿大而肺部正常。24小时动态心电图也有必要，因为一半的患者出现心脏受累，出现异常心电图改变；结节病皮肤表现可能与心脏传导阻滞或心肌病相关。结节病可能累及肾脏，出现钙代谢异常，血清维生素D和钙水平升高及尿钙过高。第9页/共25页首次发生急性风湿热的儿童中有10%出现环形红斑（边缘性红斑）。环形红斑，略高于皮肤平面，呈粉红色，无瘙痒，瞬时爆发，主要出现于躯干和四肢近端（图9）。总的来说，风湿热患者中不到5%的人会出现环形红斑。同样风湿热患者中皮下结节也比较少见，但通常预示着更严重的心脏炎。皮下结节通常出现于骨突部位，且无痛。第10页/共25页一例家族性高胆固醇血症患者，目内眦处有睑黄瘤。20%-70%的出现睑黄瘤的患者血脂过高，但是睑黄瘤并不提示心血管疾病风险增加。第11页/共25页相比之下，爆发性睑黄瘤（图11）通常出现在血清甘油三酯超过11mmol/L（1000mg/dL）的患者。甘油三酯达到这个水平即存在乳糜微粒血症。爆发性睑黄瘤的特征为密集出现的黄橙色睑黄瘤伴周围红斑丘疹，最常见于四肢伸肌表面和臀部皮肤。这种情况与高甘油三酯血症I、III、IV和V型强相关。通常，降低血脂水平会改善睑黄瘤；如果改善不明显，则有必要进行冷冻或激光治疗。第12页/共25页充血性心衰患者发生下肢水肿第13页/共25页Starling力（Starlingforces）即静水压和胶体压之间的平衡，它决定着细胞间隙的液体量和水肿的程度。由这种力的变化导致的水肿成为凹陷性水肿（图13）。淋巴阻塞也会引起水肿，但通常是单侧肢体。第14页/共25页除了充血性心衰，水肿的鉴别诊断应包括静脉功能不全，这是导致下肢水肿的最常见原因。静脉功能不全所致水肿也是对称性的，但还有下述特征：静脉曲张、腿部不适、未愈合的溃疡及脂性硬皮病（图14）。脂性硬皮病的特点是皮肤毛细血管增生、脂肪坏死和皮肤和皮下组织纤维化。红细胞含铁血黄素沉积使皮肤变为红棕色。脚踝和足部的水肿通常是淋巴阻塞，伴或不伴静脉功能不全。第15页/共25页患者腋下皮肤黑棘皮症，皮肤出现棕色斑块，这是胰岛素抵抗的皮肤表现。尽管其中的确切机制还不清楚，但胰岛素或胰岛素样生长因子可能导致上皮细胞增殖。其他因素可能也起到了一定的作用，如表皮生长因子和纤维母细胞生长因子受体等。这些因素导致表皮角化细胞和真皮成纤维细胞增生，表现为黑棘皮症。第16页/共25页心脏瓣膜置换的患者出现结膜苍白可能提示溶血性贫血。事实上，70%的人工瓣膜置换患者会出现轻度溶血性贫血，3%的患者会出现重度溶血性贫血。置入笼球瓣膜（caged-ballvalves）或瓣周漏（PVL）的患者发病率升高。这种贫血的特征是溶血、微血管病以及外周血涂片可见裂细胞（图18）。瓣膜对红细胞的作用力是细胞损伤、破碎。一般无黄疸，除非发生胆道梗阻，因为溶血很少导致胆红素水平＞3mg/dL。第17页/共25页川崎病的口腔表现是幼儿急性发热性血管炎的表现，包括红色口唇和草莓舌。川崎病急性期的其他表现包括发热、非渗出性双侧结膜炎（90%）、前葡萄膜炎、肛周红斑、淋巴结病变、草莓舌、手足红斑和水肿；第18页/共25页亚急性期（体温开始下降）的症状包括手足脱皮和血小板增多，在此阶段可能发生冠状动脉瘤，猝死风险最高。第19页/共25页一个年轻人，心脏瓣膜可能是正常的，突然出现高热、寒战、心脏杂音、Janeway病损或Osler's结节，最可能得诊断是感染性心内膜炎。Janeway病损与急性心内膜炎相关，其中金黄色葡萄球菌是后者最常见的原因。Osler's结节与亚急性细菌性心内膜炎相关。Osler's结节伴疼痛，最常见的是手指和足趾红斑结节。Janeway病损第