![再生障碍性贫血(新)_第1页](http://file4.renrendoc.com/view/809962f58b9ac83032b7421cb718571a/809962f58b9ac83032b7421cb718571a1.gif)
![再生障碍性贫血(新)_第2页](http://file4.renrendoc.com/view/809962f58b9ac83032b7421cb718571a/809962f58b9ac83032b7421cb718571a2.gif)
![再生障碍性贫血(新)_第3页](http://file4.renrendoc.com/view/809962f58b9ac83032b7421cb718571a/809962f58b9ac83032b7421cb718571a3.gif)
![再生障碍性贫血(新)_第4页](http://file4.renrendoc.com/view/809962f58b9ac83032b7421cb718571a/809962f58b9ac83032b7421cb718571a4.gif)
![再生障碍性贫血(新)_第5页](http://file4.renrendoc.com/view/809962f58b9ac83032b7421cb718571a/809962f58b9ac83032b7421cb718571a5.gif)
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
概述
定义
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。
临床表现贫血、出血、感染
分型重型(SAA)、非重型(NSAA)国内:急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢性型现在是1页\一共有30页\编辑于星期二按病因分类
先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型现在是2页\一共有30页\编辑于星期二流行病学欧美:4.7-13.7/10万人口日本:14.7-24.0/10万人口中国:7.4/10万人口老年人较高,男、女无明显差异现在是3页\一共有30页\编辑于星期二病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化学因素:药物:抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素现在是4页\一共有30页\编辑于星期二发病机制
造血干(祖)细胞内在的缺陷(种子)包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差。造血微环境缺陷(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功现在是5页\一共有30页\编辑于星期二发病机制免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γTNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。现在是6页\一共有30页\编辑于星期二临床表现
贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
1.重型再生障碍性贫血起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。现在是7页\一共有30页\编辑于星期二现在是8页\一共有30页\编辑于星期二现在是9页\一共有30页\编辑于星期二实验室检查血象
SAA:重度全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血,RC<0.005,<15×109/L,WBC<2×109/L,N:<0.5×109/L,L↑,BPC<20×109/L。NSAA:全血细胞↓骨髓象
SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA:多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红、巨减少,淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检造血组织均减少:图片1、图片2现在是10页\一共有30页\编辑于星期二再障血象(低倍镜)全血细胞减少,L↑现在是11页\一共有30页\编辑于星期二再障骨髓象(低倍镜)骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等现在是12页\一共有30页\编辑于星期二再障骨髓象(油镜)以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主现在是13页\一共有30页\编辑于星期二骨髓活检(低倍镜)造血组织明显减少现在是14页\一共有30页\编辑于星期二骨髓活检(高倍镜)以脂肪细胞为主现在是15页\一共有30页\编辑于星期二发病机制检查
CD4+细胞:CD8+细胞比值减少Th1:Th2型细胞比值增高CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高血清IL-2、IFN-、TNF水平增高骨髓细胞染色体核型正常骨髓铁染色示贮存铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性,溶血检查阴性现在是16页\一共有30页\编辑于星期二诊断
AA诊断标准
全血细胞减少,R.C<0.01,L↑
一般无肝、脾肿大
骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少)
除外引起全血细胞减少的其他疾病
现在是17页\一共有30页\编辑于星期二AA分型诊断标准SAA-I(AAA)发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项:R.C<15×109/L;N<0.5×109/L;BPC<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如N:<0.2×109/L
则为极重型再障现在是18页\一共有30页\编辑于星期二A
A
分
型
诊
断
标
准NSAA(CAA)指达不到SAA-I型诊断标准的AASAA-II型NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。现在是19页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS-RA)Fanconi贫血(FA)又称先天性AA自身抗体介导的全血细胞减少,如Evans综合征急性造血功能停滞急性白血病(AL)恶性组织细胞病现在是20页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断
PNH
1、相同点:①全血细胞↓②可呈骨髓增生低下③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点:①典型者有血红蛋白尿发作史②溶血试验阳性:ham(酸溶血试验)、cof(蛇 毒因子溶血试验)、mclst(微量补体溶血敏感 试验)③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞现在是21页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断MDS-RA
1、相同点:①全血细胞↓②网织红可↓
2、不同点:①病态造血②幼RBC糖原染色(+)③染色体核型异常现在是22页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断FA(Fanconianemia)
又名先天性AA,是遗传性干细胞异常性疾病
1、相同点:可全血细胞减少
2、不同点:①伴发育异常;皮肤色素沉着,骨骼畸形,器官发育不全。②可发现Fanconi基因现在是23页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断自身抗体介导的全血细胞减少包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少不同点:
①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体②网织红不↑/↓③骨髓中易见到“红系造血岛”④T辅助细胞Ⅱ、CD5+
B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高⑤激素或丙球疗效较好现在是24页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断急性造血功能停滞1、相同点:与SAA-I相似2、不同点:
①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞③积极支持治疗下,常于一个月内恢复现在是25页\一共有30页\编辑于星期二鉴别诊断低增生性白血病1、相同点:全血细胞↓2、不同点:①骨髓的某种原始细胞(粒.淋或单)增多②染色体异常恶组1、相同点:全血细胞减少及其相应表现2、不同点:①非感染性高热②黄疸③骨髓中可找到异常组织细胞现在是26页\一共有30页\编辑于星期二MDS-RA骨髓象红系等病态
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 小学学生评优评先(个人、集体)办法
- 初中三年级上学期数学《二次根式的除法》教学设计
- 贵州省遵义市市级名校2025年初三下学期期末考试生物试题分类汇编含解析
- 贵州省遵义汇川区六校联考2024届七下英语期末达标测试试题含答案
- 铺布机项目可行性实施报告
- 贵州省清镇市达标名校2025届初三下学期期末联考生物试题理试题含解析
- 民族贸易企业认定办法(征求意见稿)
- 贵州省黔南州瓮安县2024-2025学年初三下5月联考语文试题含解析
- 开闭幕词之五四文艺晚会开幕词
- DB3711T 158-2024 黄芩栽培管理技术规程
- 《新能源汽车底盘技术》高职新能源汽车技术专业全套教学课件
- 2023年河南汉字大赛试题
- 仙家送钱表文-文字打印版
- 女性生育力保存
- 双减五项管理主题班会PPT课件
- 商务英语阅读第二版叶兴国unit2-Aliceppt课件
- 故事——七色花ppt课件
- 高二开学主题班会——新学期新起点ppt课件
- 食堂设备安全风险点告知卡
- 来料检验规范标准
- 食品安全应急预案模板.docx
评论
0/150
提交评论