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文档简介

病例1女性12岁右膝疼痛伴活动障碍10天

病例2

女性6岁右髂骨疼痛伴活动障碍1月余病例3男性11月右髋疼痛伴活动障碍半月病例4男性2岁右大腿疼痛伴右下肢跛行10天概述骨嗜酸性肉芽肿属于郎格汉斯组织细胞增生症（LCH）的良性型，约占70%是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为特点的疾病病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生

临床特点本病好发于20岁以下的儿童和青少年多为单骨受累，约占50%~75%单骨病灶中发生率：颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折可有嗜酸性粒细胞增高及血沉加快具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏多样性：累及不同部位病变特点不一影像学表现

长骨病变多累及骨干和干骺端膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈扇贝样压迹CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应MRI上骨皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”骨质破坏

骨膜反应GT1WT2W压脂T1WT1WC+T1W压脂T1W压脂C+良性恶性

骨盆好发于髂骨翼、髋臼上区域溶骨性骨质破坏，边缘可有反应性硬化软组织肿胀、肿块鉴别诊断

骨干尤文肉瘤骨髓炎或骨结核

骨骺软骨母细胞瘤骨骺炎性病变（结核、骨髓炎）

跨越骺板软骨母细胞瘤骨肉瘤尤文肉瘤一般呈范围广泛、边界不清的虫蚀状和筛孔状骨质破坏，病灶内可见反应性成骨，不出现“小钻孔样骨质破坏”，骨膜反应一般不成熟，密度较低，肿瘤穿破骨皮质后在骨质破损区周围形成软组织肿块，多为偏侧，内可见瘤骨、钙化或放射状骨针。

骨髓炎急性骨髓炎有急性炎症病史。表面红肿热痛较明显，较容易鉴别。慢性骨髓炎有急性发作病史，增生硬化，骨干变形明显，窦道一般较宽，轮廓不规则，临床上皮肤有脓液流出。而嗜酸性肉芽肿形成的“小钻孔样骨质破坏”骨质缺损区较小而规则，无脓液流出。长骨结核好发于青少年，影像学表现可与长骨嗜酸性肉芽肿相似，但结核好发于体弱者，一般有结核中毒症状，肺内有结核病灶，好发于尺桡骨和胫骨，以骨质增生为主。结合临床和实验室检查有助鉴别。骨囊肿除非合并病理性骨折，一般不出现骨膜反应。水样密度，不强化。小结好发于青少年临床症状轻，与影像学较明显的骨质破坏

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