儿科学循环系统疾病

儿科学循环系统疾病大纲要求1循环系统解剖、生理特点2先天性心脏病概述3常见的先天性心脏病4病毒性心肌炎2020/11/32第一节正常心血管生理解剖

（一）心脏胚胎发育原始的心脏（第2周）→循环作用（第4周）→四腔心(第8周)。心脏胚胎发育的关键时刻是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。2020/11/33返回(二)胎儿血液循环2020/11/34

(二)胎儿新生儿循环转换进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低2020/11/35

脐血流阻断→

6～8周闭锁形成韧带。卵圆孔--呼吸建立

(功能性关闭）生后5～7个月：解剖关闭出生后血循环的改变动脉导管--生后功能性关闭3～12个月解剖关闭（80%在生后3个月，95%在生后1年内）2020/11/36三小儿心脏、心率、血压特点心脏大小和位置心胸比率：0.45±0.032岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，左锁骨中线外侧1-2cm心率新生儿：120-140次/分血压新生儿收缩压平均：65mmHg1岁以上收缩压＝年龄X2＋80mmHg舒张压：收缩压2/3＞标准收缩压＋20mmHg——高血压＜标准收缩压－20mmHg——低血压2020/11/37第二节先天性心脏病概述

（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形是小儿最常见的心脏病发病率4－12‰2020/11/381.病因与预防内在：与遗传有关，染色体畸变（21-三体综合征，第7、12、15、22号染色体异常）外在：宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病2020/11/392分类

2020/11/3102020/11/311两种分流类型的表现2020/11/312Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生

右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰2020/11/313三诊断病史体征X线心电图初步诊断确诊多普勒彩色血流显影心血管造影2020/11/314病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶2020/11/315体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音2020/11/316听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导1二尖瓣区---心尖部2主动脉瓣第一听诊区--胸骨右缘第2肋间3主动脉瓣第二听诊区---胸骨左缘第3、4肋间4肺动脉瓣区---胸骨左缘第2肋间5三尖瓣区

---胸骨下端近剑突部位，胸骨左缘第4、5肋间2020/11/317杂音的分类2020/11/318X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症2020/11/319心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大2020/11/320二维和彩色多普勒超声心动图2020/11/321心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段2020/11/322心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定2020/11/323四治疗1一般治疗轻症正常活动有症状限制活动重症卧床休息充足营养供应2防治并发症3手术最适宜4-5岁2020/11/324第三节常见先天性心脏病

2020/11/325室间隔缺损（VSD）室间隔膜部缺损室间隔肌部缺损小型缺损中型缺损大型缺损2020/11/326血液动力学改变2020/11/327VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房

右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流2020/11/328VSD临床表现

轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎2020/11/329VSD临床体征

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑2020/11/330室间隔缺损VSD

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

2020/11/331VSD

辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。2020/11/332VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗2020/11/333VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治感染、心衰心导管介入治疗外科直视下手术修补2020/11/334VSD外科直视手术修补直接缝合补片2020/11/335房间隔缺损（ASD）病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占15％。3、卵圆孔未闭占先心病总数5-10%女性较多见，男：女为1：22020/11/3362020/11/337ASD血液动力学改变上下腔静脉右心房(血量增多)右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血通过ASD的分流肺静脉左心房(血量减少)左心室(血量减少)主动脉（搏血量减少）体循环供血不足2020/11/338临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）2020/11/339心脏体征（缺损大者）：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③胸骨左第2.3肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。2020/11/340X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3、主动脉段缩小。2020/11/341心电图1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚2020/11/342ASD超声心动图

彩色多谱勒图像2020/11/343ASD治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：双面蘑菇伞关闭缺损2020/11/344动脉导管未闭

（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;管型漏斗型窗型2020/11/345动脉导管未闭

（PDA)病理：左心室舒张期负荷过重2020/11/346PDA症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎2020/11/347PDA体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音震颤

周围血管征-由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音2020/11/348PDA

心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。2020/11/349心电图导管细的：可正常导管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。2020/11/350超声心动图1、直接探查到未闭合的动脉导管。2、在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。2020/11/351PDA治疗：于学龄前手术结扎或切断介入治疗早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。2020/11/352左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育2020/11/353法洛四联症

（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形2020/11/354法洛氏四联症由以下四种畸形组成肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚2020/11/355法洛四联症血液循环示意图2020/11/356TOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作杵状指发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎2020/11/357cyanosis

centralvs.peripheral2020/11/358并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见2020/11/359阵发性缺氧发作常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡2020/11/360处理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服阵发性缺氧发作2020/11/361法洛氏四联症:心脏体征心前区隆起胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉第二音减弱或消失2020/11/362实验室检查1血液检查红细胞可达5.0×1012/L，血红蛋白150g/L，红细胞比容大于560%2X线检查靴