嗜铬细胞瘤的外科治疗

嗜铬细胞瘤的外科治疗第1页，共55页，2023年，2月20日，星期四概述第2页，共55页，2023年，2月20日，星期四第3页，共55页，2023年，2月20日，星期四肾上腺

是人体重要的内分泌器官肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方第4页，共55页，2023年，2月20日，星期四第5页，共55页，2023年，2月20日，星期四

球状带醛固酮皮质束状带皮质醇网状带性激素肾上腺髓质儿茶酚胺第6页，共55页，2023年，2月20日，星期四

儿茶酚胺症第7页，共55页，2023年，2月20日，星期四第8页，共55页，2023年，2月20日，星期四嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生PheochromocytomaAdrenal

medullahyperplasia第9页，共55页，2023年，2月20日，星期四

嗜铬细胞瘤

细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬细胞瘤

主要见于肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。

异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位第10页，共55页，2023年，2月20日，星期四病因和病理肾上腺嗜铬细胞瘤

85%双侧10%恶性<10%肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤

10%源于交感神经系统的嗜铬组织肾上腺髓质增生第11页，共55页，2023年，2月20日，星期四儿茶酚胺儿茶酚胺症第12页，共55页，2023年，2月20日，星期四儿茶酚胺糖代谢收缩脂代谢其它第13页，共55页，2023年，2月20日，星期四

临床表现第14页，共55页，2023年，2月20日，星期四临床表现（一）高血压体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗部分病例出现高血压及低血压交替第15页，共55页，2023年，2月20日，星期四临床表现（二）代谢紊乱高血糖脂肪分解代谢↑，消瘦乏力可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。第16页，共55页，2023年，2月20日，星期四临床表现(三)心脏病变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿第17页，共55页，2023年，2月20日，星期四典型嗜铬细胞瘤palpitation

心悸第18页，共55页，2023年，2月20日，星期四Headache

头痛典型嗜铬细胞瘤第19页，共55页，2023年，2月20日，星期四典型嗜铬细胞瘤Hyperhidrosis

多汗第20页，共55页，2023年，2月20日，星期四特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤

持续性高血压 双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵发性高血压第21页，共55页，2023年，2月20日，星期四

诊断第22页，共55页，2023年，2月20日，星期四定性诊断

血、尿儿茶酚胺尿VMA第23页，共55页，2023年，2月20日，星期四定位诊断B超

操作简便初步定位第24页，共55页，2023年，2月20日，星期四定位诊断CT提供详细准确信息第25页，共55页，2023年，2月20日，星期四第26页，共55页，2023年，2月20日，星期四定位诊断MRI第27页，共55页，2023年，2月20日，星期四131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像定位治疗定位诊断第28页，共55页，2023年，2月20日，星期四血管造影定位诊断第29页，共55页，2023年，2月20日，星期四治疗第30页，共55页，2023年，2月20日，星期四手术

是最根本的治疗手段第31页，共55页，2023年，2月20日，星期四手术成功的主要环节术前准备充分术中操作精细麻醉管理科学完善第32页，共55页，2023年，2月20日，星期四术前准备要点肾上腺素能受体阻滞剂钙离子拮抗剂β-肾上腺受体阻滞剂

药物

第33页，共55页，2023年，2月20日，星期四扩充血容量

术前准备要点肾上腺能受体阻滞剂+第34页，共55页，2023年，2月20日，星期四1.控制血压－要求血压控制在正常范围

1）α受体阻滞剂：酚苄明30mg/d起，渐增加用量，最高可达240mg/d；用药时间约2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始剂量为0.5~1mg/d，最高可达10～15mg/d。

2）钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降压，甚至起主要降压作用；对血压正常者，钙离子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。

3）高血压危象时，硝普盐、酚妥拉明、乌拉地尔是常用药物。2.纠正心律失常－要求小于90次/分

β受体阻滞剂：如阿替洛尔、美托洛尔，一般不用普奈洛尔。α受体阻滞剂未使用之前，一般不单独使用β受体阻滞剂，因会引起高血压。

第35页，共55页，2023年，2月20日，星期四3.治疗儿茶酚胺心肌病

1）α受体阻滞剂。

2）护心治疗，个别患者需准备半年以上。4.扩容－要求血细胞比容小于45％低血容量性高血压是本病特点，在控制血压情况下，术前扩容。5.儿茶酚胺（CA）合成抑制剂酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine（甲基酪氨酸）。6.改善一般情况包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。第36页，共55页，2023年，2月20日，星期四

补充血容量应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补充血容量如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外

第37页，共55页，2023年，2月20日，星期四完善的三大指标血压正常心率<90次/分血细胞比容<45%

第38页，共55页，2023年，2月20日，星期四手术操作要点稳轻巧急快猛第39页，共55页，2023年，2月20日，星期四肾上腺的手术治疗第40页，共55页，2023年，2月20日，星期四开放手术腹腔镜手术手术方法第41页，共55页，2023年，2月20日，星期四后腹腔镜手术的优势

创伤小

恢复快解剖清晰危险性降低对瘤体刺激小

第42页，共55页，2023年，2月20日，星期四麻醉多静脉通道建立术中监护术中用药、扩容选择合适的手术方式术中避免挤压肿瘤第43页，共55页，2023年，2月20日，星期四

麻醉前给麻醉前用东莨菪碱0.3mg，苯巴比妥(鲁米那钠)0.1g或哌替啶(度冷丁)50～75mg，忌用阿托品。备血1200～1800ml。

术中进行心电监护和中心静脉压监测。术前准备2条静脉通路，一是滴升压药，另一个滴降压药。并备好酚妥拉明或硝普钠，以及去甲肾上腺素，以便术中使用。术前置导尿管和胃管。第44页，共55页，2023年，2月20日，星期四腹腔镜手术

充分的术前准备、合适的病例选择、熟练的操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切除术的重要安全保障，肾上腺外的PHEO、肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症，其绝对禁忌症是有明确证据（如局部侵犯、转移）的恶性PHEO。第45页，共55页，2023年，2月20日，星期四

一组数据显示39例肾上腺PHEO行腹腔镜下肾上腺切除术，肿瘤平均大小为2~12cm，4例为双侧；无中转开放病例，仅有1例因肿瘤12cm大，增加6cm切口改为手助式腹腔镜切除；平均出血量180ml；无明显围手术期并发症和死亡病例。国内张旭等大量开展后腹腔镜下肾上腺切除术，其中肾上腺PHEO约60例，肿瘤最大约12cm，无中转开放病例，手术平均时间约45min，平均出血量约50ml，无明显围手术期并发症和死亡病例。。第46页，共55页，2023年，2月20日，星期四

高血压危象的处理阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续lmin即可称为高血压危象常见于麻醉诱导（穿刺、插管、体位改变）、术中探查分离与压迫肿瘤时、合并有严重缺氧或有CO2蓄积时并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳后再通知外科医生开始手术。第47页，共55页，2023年，2月20日，星期四一般以酚妥拉明1-5mg静脉注射，也可将10mg酚妥拉明溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度。起效快，持续时间短(5～10min)硝普钠50mg溶于5%的葡萄糖液500ml(100ug/ml)中静脉点滴或用微量泵输入，先从0.5-1.5ug/kg/min的剂量开始，根据血压高低再随时调整，获得满意效果为止其它药物如硝酸甘油、压宁定、拉贝洛尔、前列腺E等也可应用第48页，共55页，2023年，2月20日，星期四

低血压的处理应提前防范：在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用酚妥拉明，儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅速降低，使外周血管扩张、或受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足等“逾量”补液，一般多于丢失量的500-1000ml结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭；液体过量可用速尿20-100mg

第49页，共55页，2023年，2月20日，星期四

术后观察血压观察：有20%患者术后仍有高血压，可能原因1.肿瘤未切除干净。2.恶性肿瘤有转移灶。3.长期高血压肾血管病变产生肾性高血压。4.肾上腺髓质增生。术后仍有高血压二周复查儿茶酚胺。第50页，共55页，2023年，2月20日，星期四

肾上腺危象的观察术后24小时常表现为血压下降，四肢酸痛，腹痛，甚至嗜睡。方法：氢化可的松200mg静点/d,连续2天后改强的松30mg/d,连续一周。第51页，共55页，2023年，2月20日，星期四

低血容量休克的观察术前虽然扩容，仍有部分有效循环血容量不足，表现血压下降，少尿。因此术后做到：1.保持2条静脉通畅，一条微量泵用药控压，另一条