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文档简介
常见先天性心脏病的诊治室间隔缺损
(VentricularSeptalDefect)一、临床分型:
(一)室上塉上型:1、干下型2、塉内型
(二)膜周部型:1、塉下型2、膜部型
3、隔瓣后型
(三)肌部型
(四)左室-右房通道二、诊断:(一)症状:小缺损,无明显症状;大缺损,婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染,生长发育差等。(二)体征:
1、小缺损:仅L3,4SM杂音;
2、中-大缺损:心前区隆起,心界增大,L3,4ST,SM4/6,P2亢进,心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI);
3、缺损大伴PH,可出现青紫,心杂音减轻,P2显著亢进—艾森曼格综合症。三、治疗:(一)内科治疗:预防和治疗并发症(如:呼吸道感染、心衰等);(二)外科手术治疗:
1、肌部或膜部小VSD,有自行闭合的趋势,可暂不手术,随访至6-7岁;
2、中-大VSD,无PH,3岁左右手术;
3、大VSD,合并PH、AI、反复感染,尽早手术。(三)介入治疗:房间隔缺损
(AtrialSeptalDefect)一、临床分型:(一)原发孔型ASD:(二)继发孔ASD:
1、中央型
2、上腔静脉型
3、下腔静脉型
4、混合型二、诊断:(一)症状:多无症状,大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。(二)体征:多无ST,L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2增强且固定分裂,分流大时,L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。三、治疗:(一)内科治疗:基本同VSD;(二)手术治疗:3岁左右,合并PH或早期心衰尽早手术;(三)介入治疗:动脉导管未闭
(PatentDuctusAteriosus)一、临床分型:1、管型:2、漏斗型:3、窗型:4、哑铃型:5、动脉瘤型:二、诊断:(一)症状:小PDA,无症状;分流大,反复呼吸道感染,生长发育差,PH时,气促、发绀,差异性青紫;(二)体征:心界左下扩大,L2ST,L2SM,连续性,P2增强甚至亢进,心尖部1-2/6DM杂音,周围血管征(+)。(三)X-ray:正常,或LV、LA增大,PH时,电轴右偏,右室肥厚。三、治疗:(一)内科:预防并发症(感染、心衰等);
早产儿可采用消炎痛闭会PDA;(二)介入治疗:PDA<10mm,无重度PH,N年龄>3月;(三)手术治疗:合并重度PH,反复感染及心衰,尽早手术,无症状,3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄
(PulmonaryStenosis)一、临床分度:RVSP(mmHg)RV-PA压差(mmHg)轻度<70<50中度70-10050-80重度>100>80二、诊断:(一)症状:多无症状,严重者可活动后气促,右心衰竭等;(二)体征:心前区抬举性搏动,L2ST,SM4/6,P2减弱,中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。(三)EKG:电轴右偏,RV肥厚;(四)X-ray:心影不大或轻大,RV大,肺血正常或减少;三、治疗:(一)内科:预防为主,控制心衰;(二)PBPV术:P<20mmHg——随诊;P>20mmHg,单纯PS,可PBPV;如瓣膜畸形、合并其他畸形,不行PBPV。(三)手术:重度PS伴心衰。法洛氏四联症
(TetralogyofFallot)一、定义:
1、肺动脉狭窄;
2、室间隔缺损;
3、主动脉骑跨;
4、右心室肥厚。二、诊断:(一)症状:
1、发绀:多发生在出生半年后,哭闹后加重;
2、缺氧发作:发绀加重,甚至抽搐、昏迷,可致死亡,多持续数分钟至数小时;
3、蹲踞:TOF特有姿态;
4、其他:体力差,易疲劳,可有头痛、头昏;严重者可咯血;
5、并发症:脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。(二)体征:生长发育迟缓,青紫,杵状指(趾);L2ST,L23SM3-4/6,P2可减弱、正常或增强。(三)实验室检查:RBC、HB均增高。三、治疗:(一)一般治疗:多喝水,预防感染、贫血等;(二)缺氧发作的治疗:
1、膝胸位,吸氧;
2、镇静:安定、鲁米那、吗啡等;
3、ß-受体阻滞剂:心得安、甲氧乙心安
4、纠正酸中毒
5、纠正缺氧发作的诱因:感染、贫血、酸中毒等(三)外科:
1、根治术:1-2岁,严重者半岁前也可手术;
2、姑息手术:分流术等。完全性大血管转位
(CompleteTranspositionoftheGreatArteries)一、定义:
两大血管位置颠倒,主动脉出自右心室,肺动脉出自左心室,主动脉瓣位于右前上方,肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。二、诊断:(一)症状:青紫,心衰等,如合并PS,症状相对较轻;(二)体征:青紫及心衰轻重不一,心杂音可有可无。(三)实验室检查:
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