系统性红斑狼疮李秋平

风湿性疾病----风湿病

指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。风湿指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛种类以关节损害为主如类风湿关节炎系统性疾病不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮1第一页，共38页。风湿性疾病----风湿病临床特点慢性病程发作与缓解交替累及多个系统相同疾病的预后及临床表现个体差异大有免疫学和生化异常对糖皮质激素有反应，但存在个体差异2第二页，共38页。系统性红斑狼疮（SLE）

定义SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病.特征多种致病性自身抗体全身多系统器官损伤病程迁延，反复发作3第三页，共38页。

流行病学多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发不同年龄组男女患病率不同

SLE好发于黑人和亚洲人有家族倾向我国患病率70/10万。4第四页，共38页。病因遗传因素双胞胎的患病率差异同卵孪生较异卵孪生发病率高家族集聚现象与种族有关有色人种SLE的易感基因性激素育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1女性非性腺活动期患病率低妊娠使病情加重睾丸发育不全的男性常发生此病患者均有雌激素水平升高5第五页，共38页。病因环境日光：40%患者对日光过敏。DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）病毒感染临床表现相似皮损中有包涵体或类似物抗病毒抗体滴度增加食物：含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）

药物:异烟肼、氯丙嗪等可出现狼疮样症状，停药后多消失。6第六页，共38页。发病机制不甚明确外来抗原刺激—B细胞活化B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递呈给T细胞在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体引起组织损伤7第七页，共38页。发病机制Th细胞→B淋巴细胞（亢进）（活化）↓自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织※↓

抗细胞核抗体激活补体

抗胞浆成分抗体↓

抗细胞表面抗原抗体损伤

8第八页，共38页。病理器官特征性改变“洋葱皮样”病变，小动脉周围向心性纤维组织增生狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块疣状心内膜炎结缔组织纤维蛋白变性狼疮性肾炎（LN）9第九页，共38页。病理狼疮性肾炎（LN）的分型：

1、正常或轻微病变型。2、系膜病变型：毛细血管无改变3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死4、弥漫增殖型：5、膜性病变型：基膜均匀增厚6、肾小球硬化型：晚期病变10第十页，共38页。临床表现特征：起病方式不一。累及多个脏器、多系统。病程长，缓解与发作交替。11第十一页，共38页。临床表现1．全身症状活动期病人多有疲乏、发热（90%），体重下降等全身症状。12第十二页，共38页。临床表现2．皮肤与黏膜皮肤损害约80%

颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型表现

面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑（约40％）

，特点边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，时有磷屑，可有痒痛感。盘状红斑少数人缓解期红斑消退，留有棕黑色素沉着。13第十三页，共38页。临床表现14第十四页，共38页。临床表现15第十五页，共38页。临床表现16第十六页，共38页。临床表现2．皮肤与黏膜大小鱼际部位、指（趾）端及甲周红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。光过敏现象（40%）口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡（30%），毛发脱落身体任何部位雷诺现象

遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等17第十七页，共38页。临床表现18第十八页，共38页。临床表现19第十九页，共38页。临床表现20第二十页，共38页。临床表现3．关节与肌肉关节疼痛（85%）部位指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，一般无畸形，X线大多正常21第二十一页，共38页。临床表现4．脏器损害①肾②心血管③肺与胸膜④消化系统⑤神经系统⑥血液系统⑦眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期肾衰竭，是死亡的常见原因。心血管表现（30%），以心包炎最常见。心肌炎（10%），可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。还有血栓性静脉炎（10%），雷诺现象。胸膜炎（35%），狼疮肺炎（10%），临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。少数可引起急腹症，是SLE发作的信号。神经系统损伤（25%），严重头疼可为首发症状以脑损害最为多见（头痛、呕吐、癫痫；幻觉、妄想）。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。眼底改变（15%），如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。22第二十二页，共38页。实验室及其他检查1．一般检查2．免疫学检查 ①抗核抗体（ANA） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体3．免疫病理学检查①肾穿刺活组织检查 ②皮肤狼疮带试验皮肤暴露部位阳性率50-70%皮肤损害部位90%4.其他红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。阳性率为95%，为系统性红斑狼疮标准筛选指标，但特异性低特异性高，阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降特异性高，阳性率约20%～30%，与系统性红斑狼疮活动性无关CH50（总补体）、C3、C4明显降低，提示狼疮活动，阳性率约80％，特异性较高23第二十三页，共38页。诊断要点SLE的诊断标准:蝶形红斑或盘状红斑日光过敏口腔溃疡非畸形关节炎或关节痛浆膜炎(胸膜炎或心包炎)肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿)神经系统症状(抽搐或精神症状)血象异常(白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血)狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性抗Sm抗体阳性抗核抗体阳性狼疮带实验阳性补体低于正常具备4条或4条以上，即可诊断。24第二十四页，共38页。诊断要点判断SLE活动度的指标癫痫发作、精神异常、脑血管病；多关节炎、关节痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；胸膜炎、心包炎；溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；全身症状，如发热、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗体升高；血沉增快。连续动态观察以上指标可判断SLE活动度。若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解。25第二十五页，共38页。治疗要点治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，药物治疗：非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂及中医中药等药物。26第二十六页，共38页。治疗要点非甾体抗炎药抗疟药糖皮质激素免疫抑制剂其他：中医丙种球蛋白主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症患者，肾炎者慎用。药物聚于皮肤，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用目前治疗重症自身免疫病的首选药物，多数患者须长期服用小剂量以维持病情，皮疹可用含激素的软膏外用。病情反复、重症患者宜加用，狼疮肾可用激素联合环磷酰胺治疗。雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效，但不良反应大。辅助治疗用于病情严重而体质虚弱者及合并严重感染者27第二十七页，共38页。护理评估（略）病史身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等实验室及其他检查28第二十八页，共38页。常用护理诊断/问题皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。外周血管灌注量改变与血管痉挛有关。潜在并发症：慢性肾衰竭。29第二十九页，共38页。护理措施及依据一般护理饮食护理高糖、高蛋白和高维生素、易消化的饮食。忌食：芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒烟和禁饮咖啡肾功能不全者：给予低盐、少量优质蛋白饮食，限制水摄入。缓解期：尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲亢进时，应注意避免暴饮暴食。30第三十页，共38页。护理措施及依据一般护理饮食护理皮肤护理保持皮肤清洁干燥用30℃左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，皮疹和红斑局部遵医嘱使用地塞米松霜或软膏涂敷每天3次用清水冲洗患处，外出时遮阳,避免阳光直射裸露皮肤；忌用碱性肥皂、化妆品、染发烫发剂和其他化学药品。避免容易诱发风湿病症状的药物

31第三十一页，共38页。护理措施及依据一般护理饮食护理皮肤护理用药护理

32第三十二页，共38页。护理措施——用药护理（p327）非甾体抗炎药抗疟药糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用，同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。长期应用导致视网膜退行性变，应定期检查眼底。主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。主要不良反应是对性腺的损害，发生停经及精子减少，胃肠道反应，白细胞减少，肝损害等。33第三十三页，共38页。健康指导1．避免诱因向病人及家属介绍本病的有关知识，教育病人避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术、劳累、感冒、精神刺激等，避免接受各种预防接种；注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各种美容护肤品。34第三十四页，共38页。健康指导2．休息与活动病情稳定后，鼓励病人参加社会活动和日常工作。3．皮肤护理指导4.用药指导向病人详细介绍药物用法、用量及可能出现的不良反应，指导病人按医嘱服药，定期复诊。35第三十五页，共38页。5.疾病知识教育与心理调适指导给病人介绍本病的有关知识，让病人及家属了解本病并非“不治之症”，如能坚持治疗，病情可以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性，鼓励其表达心理感受；让病人参与护理计划的制订，明确目标，积极配合治疗。健康指导36第三十六页，共38页。预后预后与个体的临床经过有关急性型起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。亚急性型