炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤是间叶细胞来源的一种少见交界性肿瘤主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的少见肿瘤病因未明，可能和EB病毒感染、外伤、手术、自身免疫反应有关可发生于任何年龄人群的任何部位，但最常见的好发部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后、肝、肾、膀胱等炎性肌纤维母细胞瘤

IMT以往被认为是炎性反应性良性疾病，过去又称之为炎性假瘤、细胞性炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、黄色瘤样假瘤目前已被证明为一种真性肿瘤该病有复发和转移的潜能炎性肌纤维母细胞瘤

Coffin将其分为3种组织学类型：粘液背景中有血管和炎性增生，类似肉芽肿或结节性筋膜炎；致密的梭形细胞增生呈紧密束状排列，伴有炎性细胞浸润，类似纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤或纤维肉瘤；增生不活跃，致密成片的胶原纤维，类似瘢痕或硬化性纤维瘤。CT表现腹膜后及腹腔内ＩＭＴ常单发、形态多不规则，多呈分叶状，体积较大，边缘模糊多见，这是由于IMT炎性细胞浸润病理基础，常累及邻近肠襻，与周围组织粘连肺部肿块多为单发，圆形或类圆形，边界清晰、光整ＩＭＴ可呈现不同密度的影像，密度的高低与肿块内纤维组织和炎性肉芽组织的多少有关，病变较大者密度多不均匀，较小肿块密度多均匀，可伴有钙化增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。

强化特点:文献报道“慢进慢出”强化，动脉期强化程度轻，门静脉期及延迟期渐进性强化且更明显这可能与对比剂由肿瘤血管内向血管外成熟胶原纤维及黏液间质逐渐渗入、填充蓄积有关也可能与肿瘤间质内大量炎细胞弥漫浸润及富含薄壁血管，导致肿块内血管壁通透性增加有关发生于腹腔内形态多不规则，大部分边界模糊，CT上密度接近肌肉，T1WI上呈等稍高信号，T2WI上呈稍高信号，DWI上呈高信号，ADC呈明显低信号，增强“慢进慢出”，有不均匀明显且持续强化趋势，这些影像征象可能有助于腹部IMT与其他病变的鉴别，但确诊有赖于病理检查韧带样型纤维瘤病：是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病等腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔组织学特点主要为不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的间质黏液样改变。影像表现CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度，CT密度与肿块内细胞与基质的比例有关，一般肿块密度较周围肌肉组织低。动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,门脉期病灶持续强化,病灶轻中度强化,延迟期病灶强化明显,周边可有低密度无强化区。文献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。MRMR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。T1WI多呈等或略高信号;T2WI信号变化多样,分别表现为高信号、略高信号和低信号,大多数表现为不均匀略高信号,STIR多为明显高信号。在各序列图像中,多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。多数肿瘤表现为中等程度以上强化，强化较均匀,致密胶原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化,强化不均匀,但多无坏死;偶尔,动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,强化持续时间长。肠系膜纤维瘤病肠系膜纤维瘤病T2WI高信号肠系膜纤维瘤病钆增强肠系膜纤维瘤病或硬纤维瘤是一个局部侵袭性可反复发作的良性增生性疾病，没有转移。小肠系膜是最常见的部位，大约有13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP）。下图是一个肠系膜纤维瘤病患者的图像，注意肿块不是表现为低密度，这种肿瘤含有较多的胶原或纤维组织。因此