儿科学造血系统疾病

儿科学造血系统疾病第1页，共60页，2023年，2月20日，星期三造血系统疾病

第2页，共60页，2023年，2月20日，星期三教学目的和教学要求

1．掌握----小儿血象中的WBC两个交叉；营养性贫血的临床表现、

实验室检查、2．熟悉----生理性贫血；营养性贫血的病因、诊断、治疗

3.了解----小儿造血和血象特点、营养性贫血的发病机制及预防

第3页，共60页，2023年，2月20日，星期三教学重点难点

重点：营养性贫血的临床表现、实验室检查、小儿血象中

WBC两个交叉、生理性贫血

难点：营养性贫血的发病机制

第4页，共60页，2023年，2月20日，星期三

造血系统疾病概述

一、小儿造血特点

二、小儿血象特点三、小儿贫血概述第5页，共60页，2023年，2月20日，星期三一、小儿造血特点

第6页，共60页，2023年，2月20日，星期三二、小儿血象特点

（一）RBC、Hb：

1、生后第一天，血液浓缩，均增高

2、生后2~3个月——生理性贫血（∵RBC生成素不足，而循环血量↑，在6个月左右可复常）

3、<1周可见有核RBC4、<3天网织红细胞数可达4~6%

（婴儿期达成人水平）

第7页，共60页，2023年，2月20日，星期三

（二）小儿WBC两个交叉70%

NC50%30%

LC

出生4～6天4～6岁第8页，共60页，2023年，2月20日，星期三（三）血小板、血容量

血小板：与成人相似

15~30万/mm3

血容量：

相对较成人多

新生儿占体重10%（300ml）儿童8~10%

（成人6~8%）第9页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、小儿贫血概述

（一）定义-----外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。

（二）贫血分度------

极重度重度中度轻度血红蛋白<30<60<90<120(g/L)*(<60)*(<90)*(<120)*(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0

(×1012/L)

*括号内为新生儿分度标准第10页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、小儿贫血概述（三）贫血分类-----（按病因分）

红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多第11页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、小儿贫血概述（三）贫血分类

1.红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(VitB12、叶酸缺乏)▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第12页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、小儿贫血概述（三）贫血分类

2.红细胞破坏增加

G6PD缺乏、地中海贫血、新生儿溶血症、感染、脾亢、DIC3.红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血(钩虫病等)

第13页，共60页，2023年，2月20日，星期三营养性缺铁性贫血irondeficiencyanemia,IDA.第14页，共60页，2023年，2月20日，星期三一、营养性缺铁性贫血定义是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征。以婴幼儿发病最多，是小儿最常见的一种贫血，是我国重点防治的儿童期四种常见病之一。第15页，共60页，2023年，2月20日，星期三二、营养性缺铁性贫血病因

先天储铁不足铁摄入不足（主要原因）

生长发育过快铁的吸收障碍铁丢失或消耗过多

第16页，共60页，2023年，2月20日，星期三附：铁的代谢（自学）

1、铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类第17页，共60页，2023年，2月20日，星期三附：铁的代谢（自学）2、铁的吸收与运转

食物中铁的吸收率 1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳/牛乳 50%/10%第18页，共60页，2023年，2月20日，星期三附：铁的代谢（自学）3、铁在体内的代谢

（参考教学光碟）第19页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、营养性缺铁性贫血病理机理

血液系统——小细胞低色素性贫血

缺

使含铁或依赖铁的酶活性降低，使细胞功

铁能紊乱→非血液系统症状使细胞免疫功能下降→增加感染性疾病发生

第20页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性缺铁性贫血临床表现

a、铁减少期ID经过b、红细胞生成缺铁期IDE阶段才出现

c、缺铁性贫血期IDA（一）一般表现：皮肤粘膜渐苍白，以口唇、甲床较明显。易疲乏，年长儿诉头晕、眼花、耳鸣等第21页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性缺铁性贫血临床表现（二）非造血系统表现：

1、消化系统——食欲下降，异食癖，萎缩性胃炎

2、神经系统——烦躁不安，注意力不集中，

记忆力下降，反应下降。

3、心血管系统——心率增快，贫血性心脏病，心衰

4、其他——易合并感染，反甲（上皮组织异常）

第22页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性缺铁性贫血临床表现（三）髓外造血表现：

肝脾肿大（多为轻度）淋巴结

第23页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性缺铁性贫血辅助检查（一）血象：

Hb↓↓>RBC↓小细胞低色素性贫血

MCV<80flMCH<26pgMCHC<0.31

血涂片：RBC大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大

网织红细胞正常或轻度减少第24页，共60页，2023年，2月20日，星期三营养性缺铁性贫血外周血涂片第25页，共60页，2023年，2月20日，星期三

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第26页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性缺铁性贫血辅助检查

（二）骨髓象：

1、增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主

2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。

3、粒、巨核系无异常第27页，共60页，2023年，2月20日，星期三缺铁性贫血骨髓第28页，共60页，2023年，2月20日，星期三缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第29页，共60页，2023年，2月20日，星期三缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第30页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性缺铁性贫血辅助检查

（三）有关铁代谢的检查：

1、血清铁蛋白（SF）：<12ug/L

2、红细胞游离原卟啉（FEP）：>500ug/L

3、血清铁（SI）：<50ug/dl、总铁结合力（TIBC）：>350ug/dl、转铁蛋白饱和度（TS）:<15%

4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞<15%

第31页，共60页，2023年，2月20日，星期三六、营养性缺铁性贫血诊断

根据：病史（尤其是喂养史）临床表现可初步诊断血象特点铁代谢检查------------------有确诊意义骨髓检查---------------------必要时可做诊断性治疗------------------铁剂有效可证实

（Hb上升至>10g/L）

第32页，共60页，2023年，2月20日，星期三营养性缺铁性贫血鉴别诊断

小细胞低色素性贫血：

1、地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形；溶血证据，HbF和Hb电泳；基因分析等

2、铁粒幼红细胞性贫血等第33页，共60页，2023年，2月20日，星期三第34页，共60页，2023年，2月20日，星期三第35页，共60页，2023年，2月20日，星期三第36页，共60页，2023年，2月20日，星期三第37页，共60页，2023年，2月20日，星期三七、营养性缺铁性贫血治疗

原则——去除病因+铁剂治疗（一）一般治疗

1、护理、饮食

2、防感染

3、保护心功第38页，共60页，2023年，2月20日，星期三七、营养性缺铁性贫血治疗（二）铁剂治疗：

1、口服铁剂：20%FeSO4

12%葡萄糖酸亚铁

33%富马酸铁

(以元素铁1.5~2mg/kg/次计算。Bidortid)

同时服VitC可增加铁的吸收

2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）右旋糖酐铁

第39页，共60页，2023年，2月20日，星期三常用铁剂剂量表药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg

糖浆0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg

多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)第40页，共60页，2023年，2月20日，星期三七、营养性缺铁性贫血治疗3.铁剂治疗有效指标：

a.网织红细胞：

2~3天后升高

5~7天达高峰

2~3周后降至正常

b.Hb：

治疗2周后相应增加，3～4周达正常，之后应继续用6～8周，以使贮存充足

4.疗程：

Hb≥11g/dl继用6～8周（补贮铁）第41页，共60页，2023年，2月20日，星期三七、营养性缺铁性贫血治疗（三）输红细胞：仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。Hb<30～60g/L.

输浓缩红细胞<4～6ml/kg

（Hb<30g/L，可采取换血疗法）第42页，共60页，2023年，2月20日，星期三八、营养性缺铁性贫血预防

提倡母乳喂养，及时添加富含铁食品，早产儿2个月应补铁剂。足月儿3~4个月补铁剂。第43页，共60页，2023年，2月20日，星期三营养性巨幼红细胞贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）

第44页，共60页，2023年，2月20日，星期三一、营养性巨幼红细胞性贫血定义是由于VitB12和（或）叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。

主要临床特点为：

贫血、神经精神症状

RBC↓↓>Hb↓、RBC胞体变大，骨髓中有巨幼红细胞，用VitB12或（和）叶酸治疗有效。第45页，共60页，2023年，2月20日，星期三二、营养性巨幼红细胞性贫血病因摄入不足——乳类中叶酸较低，植物食中

VitB12含量极微代谢障碍——疾病（肝、肠）影响吸收需要量增加—生长过快（Vitc缺乏——Vitc缺乏时，需叶酸替代参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对↓）第46页，共60页，2023年，2月20日，星期三三、营养性巨幼红细胞性贫血病机第47页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现

6个月~2岁多见，起病缓（一）一般表现

虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点（二）贫血表现

面色苍（腊）黄、睑结膜及口唇和甲床苍白，偶有轻度黄疸。第48页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现（三）精神、神经症状

VitB12缺乏：烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退;

肌张力增高：震颤（唇、舌、肢体及全身）、Barbinski征（+）等

叶酸缺乏：情感改变（烦躁不安、易怒）、偶见深感觉障碍第49页，共60页，2023年，2月20日，星期三四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现（四）消化系统症状

食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下溃疡（五）髓外造血表现

肝、脾轻度肿大第50页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性巨幼红细胞性贫血

辅助检查（一）血象：

RBC↓↓>Hb↓,大细胞性贫血,MCV>94fl，MCH>32pg

WBC分叶过多，早于RBC变化，助于早诊断可见巨大的血小板网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少

血涂片：RBC大小不均，以大细胞为多，中央淡染区不明显。

第51页，共60页，2023年，2月20日，星期三营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第52页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性巨幼红细胞性贫血

辅助检查（二）骨髓象（三系巨幼变）

红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。巨核细胞有分叶过多现象。第53页，共60页，2023年，2月20日，星期三五、营养性巨幼红细胞性贫血

辅助检查

（三）血生化：（有确诊意义）

血清VitB12：<100ng/L---为VitB12缺乏血清叶酸水平：<3ug/L---为叶酸缺乏第54页，共60页，2023年，2月20日，星期三六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断据:

病史（尤其是喂养史）临床表现血象可初步确