急性早幼粒细胞白血病

白血病定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑制。第一页，共82页。造血细胞造血细胞：红细胞系统粒细胞系统巨核细胞血小板系统单核-吞噬细胞系统淋巴细胞浆细胞系统

第二页，共82页。第三页，共82页。第四页，共82页。第五页，共82页。第六页，共82页。分类：成熟程度和自然进程

急性：急性淋巴细胞白血病（ALL）

急性髓细胞白血病（AML,ANLL）慢性：慢性粒细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病第七页，共82页。白血病发病情况发病率（我国）：2.76/10万，占癌总发病数的5%。恶性肿瘤死亡率：男为第6位，女为第8位，儿童和35岁以下成人中为第1位。急性>慢性（5.5：1）男性发病率高于女性（1.81：1）第八页，共82页。ANLL分型

粒细胞白血病微分化型（M0）粒细胞白血病未分化型（M1）粒细胞白血病部分分化型（M2）早幼粒细胞白血病（M3）粒-单核细胞型（M4）单核细胞型（M5）红白血病（M6）巨核细胞性（M7）第九页，共82页。第十页，共82页。流行病学第十一页，共82页。特点

①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；②常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC或原发性纤维蛋白溶解；③90%患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；④对化疗敏感。第十二页，共82页。病因病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）电离辐射化学因素：笨、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素第十三页，共82页。（一）生物因素

主要是病毒侵犯和免疫功能异常

T淋巴细胞病毒艾滋病病毒第十四页，共82页。（二）放射因素：X射线、γ射线

1.1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例；2.1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍。3.日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的人群高30倍和17倍。4.原苏联核武器试验飞行员几乎全患白血病辞世。第十五页，共82页。（三）化学因素化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物质药物：保泰松、氯霉素抗肿瘤的细胞毒药物：烷类第十六页，共82页。（四）遗传因素

家族性白血病约占白血病的7/1000，单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21－三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征（侏儒面部毛细血管扩张）在26岁以内发病率为1/3。第十七页，共82页。（五）其他血液病

某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。第十八页，共82页。第十九页，共82页。病毒感染

电离辐射

化学物质

遗传因素其他血液病◆染色体畸变◆机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖白血病发病机制第二十页，共82页。临床表现及并发症

（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等（2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发性纤溶亢进。（3）发热：低热、盗汗高热，继发感染，中性粒细胞明显减少第二十一页，共82页。（4）常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症。（5）组织、器官浸润1）淋巴结和肝脾肿大2）骨骼和关节疼痛3）皮肤和粘膜病变4）CNSL中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemia,CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。：CNS是最常见的髓外复发部位。

第二十二页，共82页。（一）贫血贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：①约半数病人就诊时已有重贫血：②呈正细胞正色素性贫血第二十三页，共82页。（二）出血-主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍-其特点为：1.近40%患者以出血为早期表现；2部位：全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血；3急早粒易并发DIC第二十四页，共82页。原因：

◆血小板减少（最主要）

◆血小板功能异常

◆凝血因子减少

◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。第二十五页，共82页。出血第二十六页，共82页。第二十七页，共82页。（三）发热—主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降低致的感染而引起—其特点为：1.半数的病人以发热为早期表现：2.热度：可为低热、亦可高达39-40℃以上：3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见：4.病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染第二十八页，共82页。1.原因：肿瘤性、继发性感染2.部位：口咽部：最多见肺部、肛周：败血症：最严重感染发热（四）感染第二十九页，共82页。（五）与白血病侵润有关1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可以出现其他骨关节疼痛3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节5.中枢神经系统白血病6.睾丸侵润7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现第三十页，共82页。肝脾肿大第三十一页，共82页。颈部淋巴结肿大第三十二页，共82页。胸骨压痛第三十三页，共82页。皮肤出现弥散性斑丘疹第三十四页，共82页。基本检查

1、外周血典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。2、骨髓像以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%，多数>50%,且细胞形态较一致,胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：

M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。

第三十五页，共82页。M3aM3b第三十六页，共82页。柴捆状Auer小体Auer是急性髓系细胞白血病所特有鉴别AML和ALL的重要标志常见于APL，但无绝对特异性在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM确诊，以免误诊。第三十七页，共82页。第三十八页，共82页。细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。M3过氧化物酶+++~++++糖原PAS0~+碱性磷酸酶0~±非特异性酯酶+++

以细胞形态学为基础第三十九页，共82页。第四十页，共82页。MICM检测骨髓细胞形态学(morphology，M)、细胞免疫学(immunology，I)、细胞遗传学(cytogenefics，C)、分子生物学(molecularbiology，M）第四十一页，共82页。第四十二页，共82页。治疗要点支持对症治疗化疗CNLS的防治造血干细胞移植细胞因子治疗

老年急性白血病的治疗第四十三页，共82页。高白细胞血症的紧急处理

防治感染

改善贫血

防治出血

防治尿酸性肾病

纠正水电酸碱平衡失调

（一）支持对症治疗第四十四页，共82页。这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。病人如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。防治感染第四十五页，共82页。血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板＞20×109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。改善贫血第四十六页，共82页。原因：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。防治尿酸性肾病第四十七页，共82页。化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。纠正水电酸碱平衡失调第四十八页，共82页。

诱导缓解治疗（化疗）缓解后治疗（化疗和HSCT）

1.诱导缓解治疗（1）目的：迅速杀灭AL细胞，使机体正常造血恢复达完全缓解（2）化疗原则：早期足量联合间歇个体化分阶段

2.缓解后治疗：治疗的延续阶段（二）化疗第四十九页，共82页。诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（completeremissionCR），CR标准：◆病人的症状和体征消失；◆外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞；◆骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和<5%。病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。化疗的阶段性划分第五十页，共82页。白血病常用化疗药物第五十一页，共82页。第五十二页，共82页。缓解后治疗：是CR后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108～109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。第五十三页，共82页。原因：化疗药物难于通过血－脑屏障，隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是急淋病人。适应证：对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑－脊髓放疗。急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性鞘内注射。方法：常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。三、CNLS的防治第五十四页，共82页。（四）造血干细胞移植（HSCT）定义&分类1.HSCT定义：是指对病人进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经血管输注给病人，使之重建造血和免疫功能。2.HSCT分类：第五十五页，共82页。第五十六页，共82页。护理第五十七页，共82页。（一）护理诊断有感染的危险与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关自我形象紊乱与化疗药引起脱发有关有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞侵润有关预感性悲衰与患急性白血病和感受到死亡威胁有关第五十八页，共82页。（二）护理诊断体温过高与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关口腔黏膜改变与白血病细胞侵润、化疗反应及继发真菌感染等有关疼痛与白血病细胞侵润骨骼和四肢肌肉、关节有关第五十九页，共82页。◆病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减少或避免出血。◆能说出预防感染的重要性，积极配合，减少或避免感染的发生。◆能说出化疗可出现的不良反应，并能积极应对。◆能正确对待疾病，悲观情绪减轻或消除。◆能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性，体力逐渐恢复，生活自理。护理目标第六十页，共82页。白血病的护理措施一般护理饮食：强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药

第六十一页，共82页。白血病的护理措施一般护理休息：消息活动：代谢率高，适当限制活动体位：左侧卧位预防感染：保护性隔离—层流室消毒隔离环境、口腔护理、皮肤黏膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生第六十二页，共82页。漱口液的选择与含漱的方法一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因每次含漱时间15-0-20min，至少每天3次促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、系锡类散、新酶素甘油等第六十三页，共82页。白血病的护理措施病情观察—生命体征、白细胞计数—感染征象、出血征象—脾脏大小、质地第六十四页，共82页。白血病的护理措施药物护理—静脉炎及组织坏死的预防和护理：合理选用静脉：注射部位从远端开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉留置导管第六十五页，共82页。白血病的护理措施药物护理—静脉炎及组织坏死的预防和护理：

避免药物外渗：注射前先用生理盐水（预冲液）冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管分钟第六十六页，共82页。白血病的护理措施药物护理—静脉炎及组织坏死的预防和护理：化疗药物外渗的处理：疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立即拔针，抽取3-5ml血液;局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用普鲁卡因局部封闭紫外线照射，每日一次第六十七页，共82页。白血病的护理措施药物护理

—观察化疗药物的毒性反应并及时处理：骨髓抑制肝肾功能损害出血性膀胱炎—环磷酰胺末梢神经炎—长春新碱心肌几心脏传导损害—柔红霉素、阿霉素皮肤色素沉着、肺纤维化等—马利兰第六十八页，共82页。化疗药物外渗第六十九页，共82页。白血病的护理措施药物护理化疗药物现用现配在30min输入完毕鞘内注射甲氨蝶呤后去枕平卧4~6h，以免头痛第七十页，共82页。健康宣教第七十一页，共82页。一、疾病预防1、指导病人避免接触对骨髓造血系统有损害的理化因素，如：

（电离辐射亚硝胺类物质染发剂、油漆等含苯物质保泰松及其衍生物、氯霉素等药物）2、应用抗肿瘤的细胞毒药物时应定期查血象及骨髓象，如：

（氮芥环磷酰胺甲基苄肼依托泊苷）第七十二页，共82页。二、保护性隔离１、与家人分室居住，防治交叉感染２、房间每日通风、消毒３、限制探视人数和次数４、接触患儿前认真洗手第七十三页，共82页。三、休息与活动卧床休息，保证充足的睡眠，长期卧床者应经常更换体位，避免褥疮适当增加健身活动第七十四页，共82页。四、饮食指导1、选择合适进餐时间，减轻胃肠道反应2、高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化，以半流质为主，少量多餐3、注意饮食卫生，食物应清洁、卫生，食具应消毒４、多饮水，多食蔬菜水