肥厚型梗阻性心肌病与麻醉1

心肌病原发性心肌病分为三型：1.扩张性心肌病

原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。

2.肥厚性心肌病

室间隔不匀称肥厚引起流出道狭窄，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动，心肌壁顺应性降低，心室充盈阻力增加。3.限制性心肌病

以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。

第一页，共55页。概述肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。通常将安静时左室流出道压力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者称有意义梗阻。本病常为青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下狭窄特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。第二页，共55页。分型第三页，共55页。第四页，共55页。病因不十分明确。约半数的病人有家族遗传性的特点，具有常染色体显性遗传的特征。散发的病人可能是心肌细胞上β受体对肾上腺能物资具有超常的反应所致。第五页，共55页。病理改变（一）第六页，共55页。病理改变（二）第七页，共55页。病理改变（三）细胞核异常、巨大第八页，共55页。病理改变（四）淀粉样变Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.显微镜下检查其特征为肥厚的心肌心肌纤维排列紊乱，第九页，共55页。病理生理（一）肥厚的心肌累及室间隔的上部，呈非对称性、向左心室突出，使左室的流出道产生不同程度的狭窄。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。累及右室间隔及右心室的极为少见。左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，而使二尖瓣发生关闭不全。

第十页，共55页。病理生理（二）二尖瓣关闭不全：由于乳头肌的移位，对二尖瓣的牵拉不紧，以及二尖瓣前叶在收缩期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常关闭不全。主动脉瓣提前关闭：心室强有力的收缩使心室迅速排空，主动脉瓣提前关闭。第十一页，共55页。病理生理（三）心肌收缩性：心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力差也增大；β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压差减小。第十二页，共55页。病理生理（四）前负荷的影响：增大回心血量的措施增加前负荷，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，压力差减小。反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，收缩排血时间短，压力差增大。

第十三页，共55页。病理生理（五）后负荷的影响：硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力差增大。反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力差则减小。第十四页，共55页。病理生理（六）心肌舒张功能不全：异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌舒张功能均减退。左室舒张期压力增高，在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。第十五页，共55页。临床特点病人多为青、中年，以20~30岁为多见。病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。第十六页，共55页。症状（一）病人多为青、中年，以20~30岁为多见。呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。第十七页，共55页。症状（二）乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。心悸：由于心功能减退或心律失常所致。心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。第十八页，共55页。体征心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收缩期震颤。第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第十九页，共55页。心电图变现ST—T改变：见于80％以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。左心室肥大：见于60％患者。异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。左心房波形异常，可能见于1／4患者。部分患者合并预激综合征。第二十页，共55页。心电图变现第二十一页，共55页。Figure1.

(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26

years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.

第二十二页，共55页。超声心动图室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。左心室腔缩小，流出道狭窄。左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。主动脉瓣提前关闭。第二十三页，共55页。X线及心室造影

心脏轻度增大，左房扩大。造影可见左室流出道狭窄，左室腔变形。第二十四页，共55页。诊断超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图：室间隔与左室后壁均肥厚，但室间隔更厚，其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。第二十五页，共55页。鉴别诊断非对称性室间隔肥厚可见于少数正常儿童或某些心脏病病人，如肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压的病人，但其室间隔多不向左突出。高血压病人也偶有室间隔肥厚超过左室下壁者。第二十六页，共55页。治疗（一）一般性治疗：病变轻微者，无心律失常，不必服药治疗。应避免剧烈的活动。有明显症状，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性药物。第二十七页，共55页。治疗（二）β受体阻滞剂：本病使用β受体阻滞剂所需剂量较大，而且治疗的时间较长。应从30mg/d开始，逐渐加量，达到120mg/d或更多。第二十八页，共55页。治疗（三）钙通道阻滞剂：减少钙离子进入心肌细胞使肥厚心肌的过强收缩减小，静脉注射异搏定或口服可改善症状，提高运动的耐受性和减小心脏的大小。对室性心律失常的病人应优选胺碘酮、心律平等。第二十九页，共55页。治疗（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。可给予利尿剂。试用小剂量的ACEI制剂。β受体阻滞剂和α受体兴奋剂是较为合理的治疗用药。应尽量避免洋地黄类或其他强心药物。第三十页，共55页。治疗（五）外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。scalpel.mov经皮腔内间隔心肌化学消融术（PTSMA）：由英国医师Sigwart于1995年首次应用于临床。Mitral012.mov第三十一页，共55页。麻醉处理一般原则：减轻左室流出道梗阻，减小其压力差。尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量、体循环阻力。第三十二页，共55页。加重梗阻的因素增加心肌收缩力：交感神经系统兴奋；洋地黄；心动过速；减低前负荷：减少心输出量；血管扩张剂；降低后负荷：减少全身血管阻力；血管扩张剂；第三十三页，共55页。减轻梗阻的因素减少心肌收缩力：β受体阻滞剂；挥发性麻醉剂；增加前负荷：增加血管内液体容量；增加后负荷：α受体激动剂；增加血管内液体容量；

第三十四页，共55页。麻醉方式的选择硬膜外麻醉：不推荐使用，因为硬膜外麻醉可使腹腔血管床扩张，使心脏前、后负荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推荐全麻。宜选择对循环影响轻微的药物。第三十五页，共55页。硬膜外阻滞麻醉国外有文献报道成功地用于剖腹产手术。术中应严密观察，加强监测，麻醉效果确实。避免内源性儿茶酚胺释放和使用β肾上腺素能受体激动剂。第三十六页，共55页。全身麻醉（一）麻醉前准备：术前用药应减轻病人恐惧和交感神经兴奋。阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免。可给予东莨菪碱。第三十七页，共55页。全身麻醉（二）麻醉诱导：可选用苯二氮卓类或乙托咪脂。挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋，可在气管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。第三十八页，共55页。全身麻醉（三）麻醉维持：应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。宜选用挥发性吸入麻醉药、氧化亚氮。非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力不用。第三十九页，共55页。术中监测监测指标：动脉直接测压：及时了解血压及使用血管活性药物。中心静脉压：指导术中输血输液。ECG、SpO2、尿量等。第四十页，共55页。血管活性药物的使用低血压处理：使用α受体激动药（如苯肾上腺素），升高血压并减低左室流出道压力。一般不使用β受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。

第四十一页，共55页。血管活性药物的使用高血压处理：增加吸入麻醉药浓度加深麻醉。不宜使用血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，导致严重的低血压。第四十二页，共55页。病例介绍病例1：女性，78岁，腹主动脉瘤病例2：女性，82岁，股骨头骨折病例3：女性，26岁，剖腹产病例4：女性，78岁，股骨头骨折病例5：女性，79岁，下唇癌根治术第四十三页，共55页。病例1既往患有高血压5年。术前检查发现患有肥厚性梗阻性心肌病，但无自觉症状。辅助检查：ECG显示：STⅡ、V3-6压低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG显示：室间隔基部明显增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大压差为22.7mmHg，左室舒张功能减低，二尖瓣轻度关闭不全。第四十四页，共55页。病例1术前药：东莨菪碱0.3mg。麻醉诱导：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+万可松8mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：直接动脉压、中心静脉压测定，连续ECG、SpO2监测。术中情况：血压平稳，维持在110-130/55-70mmHg。病人转归：术毕送ICU观察。恢复良好。第四十五页，共55页。病例2既往患有高血压10年，慢性支气管炎30年。术前检查发现患有肥厚性梗阻性心肌病，但无自觉症状。辅助检查：ECG正常。UCG显示：室间隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，与左室流出道之间存在压差（最大压差为40.4mmHg），左室舒张功能减低。第四十六页，共55页。病例2术前药：无。麻醉诱导：iv异丙酚50mg+芬太尼50ug+琥珀胆碱100mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：直接动脉压测定，连续监测ECG、SpO2。术中情况：血压不稳，维持在120-150/60-80mmHg。重复使用去甲肾上腺素5ug。病人转归：术毕清醒，拔管。恢复良好。第四十七页，共55页。病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日无自觉症状。辅助检查：ECG显示：R5>2.5mV，Sv1+Rv5>3.5mV，T4-6低平。UCG显示：室间隔明显增厚（23-30mm），左室流出道射流速度加快，最大压差为21mmHg。第四十八页，共55页。病例3术前药：无。麻醉诱导：iv2.5%硫贲妥钠12ml+琥珀胆碱100mg，气管内插管。麻醉维持：吸入安氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。连续滴注琥珀胆碱维持肌松。术中监测：连续无创血压、ECG、SpO2监测。术中情况：血压平稳，维持在100-120/55-60mmHg。病人转归：术毕清醒，拔管。恢复良好。

第四十九页，共55页。病例4既往患有高血压3年，糖尿病4年，患有肥厚性梗阻性心肌病，有时有胸痛，在门诊随诊。辅助检查：ECG显示：STⅡ、Ⅲ、aVF、V4-6下移，TⅠ、Ⅱ、Ⅲ、V3-6低平、双向。UCG显示：室间隔增厚(17mm)，左室流出道血流加快，最大压差为93mmHg(平均为38.9mmHg)，左室舒张功能减低。第五十页，共55页。病例4术前药：无。麻醉诱导：iv咪唑安定9mg+芬太尼50ug+万可松4mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：连续监测无创血压、ECG、SpO2。术中情况：血压平稳，维持在120-140/60-80mmHg。病人转归：术毕送ICU观察。恢复良好。第五十一页，共55页。病例5术前药：东莨菪碱0.3mg。麻醉诱导：iv异丙酚90mg+琥珀胆碱100mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：连续监测无创血压、ECG、SpO2。术中情况：血压平稳，维持在110-130/60-70mmHg。病人转归：术毕送ICU观察。恢复良好。第五十二页，共55页。EpiduralanalgesiaforlabouranddeliveryinaparturientwithcongenitalHOCM

ItreportaparturientdeliveringvaginallyattermwithsymptomaticcongenitalHOCM.Epiduralanalgesiawasusedduringlabouranddeliveryandislikelytohavemadeausefulcontributiontothesuccessfuloutcome.Earlyanaestheticassessmentandacarefullymanagedepiduralcatheterinsertedinearlylabourcanoptimizeanalgesiaandminimizethestressesoflabourandvaginaldeliveryprovidedtherisksofreducedpreloadandafterloadareminimized.B.PAIX,A.M.CYNA,etal.Anaesthesiaandintensivecare第五十三页，共55页。GeneralanesthesiaforpatientswithhypertrophiccardiomyopathyGeneralanesthesiawasgiventosixsurgicalpatientswithhypertrophiccardiomyopathyfrom1990to1992.Anestheticcourseswereuneventfulinfivepatientsdiagnosedpreviously.Apatientwithoutadiagnosisofhypertrophiccardiomyopathyhadintractablecardiacarrest.Aslighthypotensioncausedbyepiduralanesthesiahadadevastatingeffectonthepatient.Theaboveexperiencesstresstheimportanceofearlydiagnosisandcarefulobservationinperioperativeperiod.

KurodaS,etal.Masui.1994,43(11):1758-60.第五十四页，共55页。PerioperativeanestheticriskofnoncardiacsurgeryinHOCMRe