肝两型包虫病诊断与治疗专家共识(2015年版)

摘要肝包虫病主要有囊型和泡型两种类型。目前肝包虫病外科治疗的手术方式繁多，不同地区诊断与治疗技术水平存在差别，流程不规范。为规范肝包虫病的诊断与治疗，最大限度提高治愈率，中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会组织相关领域的专家制订了《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识（２０１５版）》，重点阐述肝两型包虫病的生物学特性、分型、诊断流程、术前评估、治疗原则、手术方式的选择、操作规范、规范药物治疗及随访等方面，供临床医师参考。第一页，共32页。前言肝包虫病，又名肝棘球蚴病，是一种古老的人畜共患性寄生虫病。肝包虫病主要有两种类型，即由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致较常见的囊型包虫病；另一种是由多房棘球绦虫的虫卵感染所致的泡型包虫病。近年来随着旅游业的发展、人口的流动和家犬的急剧增多，肝包虫病已成为全世界流行性疾病，严重危害全世界公共卫生和经济发展。按世界卫生组织（ＷＨＯ）以２％人群发病率为高发地区，我国西部人群包虫病的感染率为３．１％～３１．５％，患病率为０．５％～５．０％，其中青藏高原部分地区人群患病率为５．０％～１０．０％。据２０１０年国家卫生和计划生育委员会“防治包虫病行动计划（２０１０－２０１５）”，我国西部地区包虫病平均患病率为１．０８％，受威胁人口约为６６００万，每年造成直接经济损失３０亿元［１］。

第二页，共32页。前沿基于１８、１９世纪基础与临床医学的研究成果，２０世纪以来近代外科学发展迅猛，包虫病的诊断与治疗亦不断改进和创新，迈进了快速早期诊断、拓宽根治、减少并发症、减轻患者痛苦、加速康复的时代。我国肝包虫病主要分布在经济欠发达的西部农牧地区，医疗条件和医疗水平有限。包虫病本身生物学特征较特殊，主要手术方式繁多，因诊断流程、手术操作及药物治疗不规范等原因导致患者治疗后并发症多、复发率高。部分医院并发症发生率和复发率甚至＞３０％。肝包虫病患者首次就诊如不能得到有效的诊断与治疗，将大大增加多次手术的风险，亦是西部牧民群众“因病致贫、因病返贫”的原因之一。为了推动我国肝包虫病诊断与治疗工作规范、有效、安全的开展和推广应用，中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会组织外科、病理、检验、影像、介入等多个学科的专家共同参与，在中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会第一届委员会西宁常务委员会上讨论，起草形成了《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识（２０１５版）》。希望该共识能帮助临床医师对肝包虫病的诊断与治疗制订最佳的策略，有效提升根治水平，降低手术并发症发生率和复发率。第三页，共32页。肝囊型包虫病

肝囊型包虫病病理学形态结构与生物学特性肝囊型包虫病病理学形态结构可分为外囊和内囊。外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜，病程长时外囊肥厚，厚度为１～２ｃｍ。内囊为包虫的本体，由两层构成，内层为生发层，外层为多层角质层。囊内容物有囊液、育囊、原头节、生发囊和子囊。囊液无色透明，囊壁破裂可使囊内容物外溢导致过敏反应甚至过敏性休克，亦可在腹腔内播散种植生成新的包虫囊。第四页，共32页。肝囊型包虫病肝囊型包虫病的包虫囊呈膨胀性生长，对周围肝组织和主要管道产生压迫。直径每年增长１～４ｃｍ，其增长速度与寄生部位、患者年龄及病程长短等因素有关［１］。因此，包虫生长病程分为３期：早期为生长旺盛期，中期为生长缓慢期，晚期为生长停滞期。推荐１：基于病理学形态结构中外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜，囊液外溢导致过敏反应，亦可在腹腔内播散种植等特点，应将包虫外囊完整切除达到根治。手术过程必须轻柔，避免过度挤压包虫囊致破裂，造成严重后果。术中预防性使用抗过敏药物100ｍｇ氢化可的松。第五页，共32页。肝囊型包虫病分型ＣＬ：囊型病灶（单房囊性占位，内容物回声均匀，Ｂ超检查结果无特异性影像学表现）。ＣＥ１：单囊型（包虫囊内充满水样囊液，呈现圆形或卵圆形的液性暗区。包虫囊壁与肝组织密度差别较大，而呈现界限分明的囊壁。本病的特异性影像学表现为内、外囊壁间有潜在的间隙界面，可出现“双壁征”。Ｂ超检查示包虫囊后壁呈明显增强效应，用探头震动包虫囊时，在暗区内可见浮动的小光点，称为“囊沙”）。第六页，共32页。肝囊型包虫病分型ＣＥ２：多子囊型（在母囊暗区内可呈现多个较小的球形暗影及光环，形成“囊中囊”的影像学特征性。Ｂ超或ＣＴ检查呈花瓣形分隔的“车轮征”或者“蜂房征”）。ＣＥ３：内囊塌陷型（肝包虫破裂后，囊液进入内、外囊壁间，出现“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脱落，则显示“天幕征”，继之囊壁塌瘪，收缩内陷，卷曲皱折，漂游于囊液中，出现“飘带征”）。ＣＥ４：实变型（包虫逐渐退化衰亡，囊液吸收，囊壁折叠收缩，继之坏死溶解呈干酪样变，Ｂ超检查示密度强弱相间的“脑回征”）。ＣＥ５：钙化型（包虫病程长，外囊肥厚粗糙并有钙盐沉着，甚至完全钙化。Ｂ超检查示包虫囊密度增高而不均匀，囊壁呈絮状肥厚，并伴宽大声影及侧壁声影）。第七页，共32页。肝囊型包虫病诊断

肝囊型包虫病影像学诊断：肝囊型包虫病起病隐匿，临床症状和体征无特异性。目前，影像学检查对肝囊型包虫病的诊断较其他手段更可靠而直观，是肝囊型包虫病诊断的理想选择第八页，共32页。超声检查（ＵＳ）肝囊型包虫病具有典型的超声表现，肝内圆形无回声病灶，在暗区内可见浮动的小光点，出现“囊沙征”；囊壁光滑完整，仔细观察可见双层结构，出现“双壁征”；囊壁粗糙肥厚或周边钙化呈强回声，出现“弧形钙化”；内囊壁塌陷呈“水上浮莲征”；多子囊呈“蜂窝征”等。超声检查在肝囊型包虫病诊断及分型中发挥着重要作用。对术后随访和不宜手术而行药物或穿刺治疗者疗效的判定，超声检查简单、快速、无创、无辐射、重复性好，是首选的检查方法第九页，共32页。计算机断层成像（ＣＴ）ＣＴ检查不仅局限于对肝囊型包虫病的诊断，ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）检查能够准确显示两型包虫病灶累及血管时的血管受压变窄、移位情况，ＣＴ胆管成像（ＣＴＣ）检查可清晰直观地显示包虫病灶与胆管的关系，明确有无包虫囊破入胆管等情况，对术前准备、手术规划和术中操作具有重要的指导意义。第十页，共32页。磁共振成像（ＭＲＩ）ＭＲＩ检查具有多参数、高清晰度等优点，对合并感染、破裂等继发性变化的复杂不典型肝囊型包虫病，应用磁共振水成像可清楚显示囊型包虫的细微结构从而帮助定性；磁共振胰胆管造影（ＭＲＣＰ）检查能非常清晰地显示包虫破入胆管以及是否合并有胆管的梗阻、破坏及邻近胆管的受压移位等信息，有助于临床制订手术治疗方案及评估预后。第十一页，共32页。推荐超声检查是肝囊型包虫病准确、有效的首选诊断方法，尤其是术后随访或不宜手术而行药物治疗者疗效判定的首选检查方法。ＣＴ和ＭＲＩ检查具有多角度、多参数、高清晰度等优点，病灶位置及与血管和胆管的关系可多方位、立体显示，能够更准确判断血管和胆道并发症，对选择手术及治疗方案，设计手术方式，预想手术进程和减少术后并发症等有重要的指导意义。对于复杂不典型包虫病，应用ＭＲＣＰ检查可清楚显示囊型包虫的细微结构从而帮助定性，这在鉴别诊断中是对其他影像学检查方法的重要补充。而术中胆道造影检查能帮助精准缝合囊内胆管漏口，有效预防残腔胆汁漏。第十二页，共32页。肝囊型包虫病免疫学诊断肝囊型包虫病的免疫学诊断方法研究由来已久，其意义在于：（１）佐证影像学诊断或临床诊断。（２）无明显特征囊性影像学表现或无症状患者的早期诊断及鉴别诊断。（３）对经手术或药物治疗的患者疗效随访评价以及对流行地区进行分子流行病学调查亦具有重要价值。第十三页，共32页。肝囊型包虫病免疫学诊断传统的卡松尼皮内试验（Ｃａｓｏｎｉ试验）由于假阳性率高（１８％～６７％）且主动致敏所致免疫干扰严重影响治疗后随访，故《ＷＨＯ包虫病诊断治疗指南２００１版》中对其予以废止。目前常用的检测方法有酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）、间接血凝法（ＩＨＡ）、点免疫胶体金渗滤法（ＤＩＧＦＡ）等。ＸＪＨＣＲＩ研制的４种抗原组合胶体全快速诊断试剂盒，具有简便、高效、低耗及较好的灵敏度（＞８５％）和特异度（＞８５％）等优点，是流行病学调查和筛查以及基层医院诊断的首选方法。第十四页，共32页。肝囊型包虫病鉴别诊断先天性肝囊肿需要与单囊型肝囊型包虫病鉴别。先天性肝囊肿无流行病学史，囊壁较薄且光滑，无钙化，囊液均匀，无“囊沙征”、“双层壁”及“弧形钙化”等典型影像学特征，免疫学诊断多呈阴性反应。第十五页，共32页。细菌性肝脓肿细菌性肝脓肿：需要与合并感染的肝囊型包虫病鉴别。肝囊型包虫病合并感染常是因包虫囊与胆道相通引起，外囊是无血管的一层纤维包膜，所以全身中毒症状轻，但常伴有不同程度的胆管炎表现。细菌性肝脓肿无流行病学史，全身中毒症状较重，影像学检查示病灶囊壁及内部的分隔可见条状或点状血流信号或强化，亦可借助包虫免疫试验加以鉴别。第十六页，共32页。肝泡型包虫病肝泡型包虫病：液化空洞型肝泡型包虫病需要与单囊型肝囊型包虫病鉴别，钙化型肝泡型包虫病需要与实变型和钙化型肝囊型包虫病鉴别。两种类型包虫病从致病原、临床表现、影像学特征、免疫应用学、治疗原则及预后都不尽相同。第十七页，共32页。治疗

ＷＨＯ包虫病指导纲要建议肝囊型包虫病以手术为主要治疗方法，以药物治疗为辅助治疗方法第十八页，共32页。手术治疗彻底清除和杀灭包虫虫体而达到治疗目的，常用的手术方式有：（１）肝囊型包虫病内囊摘除术。（２）肝囊型包虫病外囊完整剥除术。（３）肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术。（４）肝囊型包虫病肝部分切除术。（５）肝囊型包虫病经皮穿刺引流囊液术。（６）腹腔镜肝囊型包虫病摘除术。第十九页，共32页。适应证（１）包虫囊平均直径＞５ｃｍ的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病。（２）包虫囊平均直径＜５ｃｍ，但位于肝脏第一、第二肝门，很可能带来严重并发症（如梗阻性黄疸、门静脉高压症、布加综合征等）的各种分型的肝囊型包虫病。（３）合并并发症的各种分型肝囊型包虫病。（４）包虫囊平均直径＜５ｃｍ的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病，药物不良反应大，无法坚持药物治疗，或药物治疗半年以上病灶继续变大的肝表面囊型包虫病第二十页，共32页。肝囊型包虫病外囊完整剥除术肝囊型包虫病外囊剥除术（紧贴包虫外囊壁完整剥除外囊，或者减压后剥除外囊，称之为肝囊型包虫病外囊完整剥除术），可更好地解决术后复发、胆瘘、合并感染等难题。该手术方式可称为肝囊型包虫病的“根治术”，是根治性治疗肝囊型包虫病更为理想的手术方式。适应证：理论上，手术史、包虫囊大小、形态、分型、数目不应作为肝囊型包虫病外囊完整剥除术的禁忌证指标，但包虫囊巨大，手术操作空间窄小，或包虫囊肿与周围组织粘连严重无法游离，不能充分显露手术视野；包虫囊与周围肝组织间难以找到“潜在间隙”；包虫囊囊壁较薄易破裂者，建议改用其他手术方式。第二十一页，共32页。肝囊型包虫病肝部分切除术肝囊型包虫病术后并发症发生率高的主要原因是外囊残腔存在。早在１９６５年法国医师已采用肝切除术达到根治肝囊型包虫病目的。尤其近年来随着肝切除技术的进步，该手术方式已成为根治肝囊型包虫病的主要方法之一。适应证：①多发包虫囊局限在一个肝段或叶内。②复发的厚壁包虫囊合并囊内感染或血性肉芽肿。③外囊残腔内胆汁漏长期带管或反复清创不愈。第二十二页，共32页。肝囊型包虫病外囊次全切除术肝囊型包虫病外囊完整剥除术虽然是一种较为理想的根治性手术方式，但对术者技术和器械条件的要求较高。强行剥除靠近肝门及重要脉管的肝囊型包虫病很可能损伤主要胆管或血管，带来严重并发症。肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术是在内囊摘除术的基础上，最大限度地切除了外囊壁，使大部分包虫术后残腔变成“壁”，从而大大降低了术后因存在残腔带来的感染或胆瘘等并发症。另外，肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术对于紧贴肝门或周围解剖层次不清的外囊壁予以保留，降低了手术风险，缩短了手术时间。适应证：多次手术、病灶大操作空间狭小、病灶与周围粘连紧密、难以剥离者，囊壁较薄易破裂的单囊型，间隙难以找到的钙化型包虫囊、尤其在包虫囊肿紧贴肝门主要血管胆管，而分离困难者。第二十三页，共32页。肝囊型包虫病内囊摘除术肝囊型包虫病内囊摘除术是治疗肝囊型包虫病最常用的传统手术方法，已有１００多年的历史，具有手术创伤小、操作简便等优点。但该手术方式却存在着术后复发或播散种植、胆瘘及残腔感染等难治性并发症（１０．８％～６５．８％）的风险。其主要原因是术中囊肿破裂或穿刺时囊液外溢、头节或子囊播散种植腹腔，子囊黏附在残腔内壁亦可能造成原位复发。且一旦合并胆汁漏更易继发残腔感染，部分患者术后甚至需带管长达数年，给患者带来了较大的痛苦和生活不便。术中预防囊液外溢、原头节播散，处理胆瘘口和残腔是关键。适应证：符合上述手术适应证，全身情况能耐受麻醉和手术的原发性或复发性的所有类型肝囊型包虫病患者。第二十四页，共32页。局部杀虫剂规范化应用①种类选择：多年来致力于包虫病研究的学者不断改进手术方式及操作方法以减少包虫病的复发及其并发症，并在此过程中发现术中辅以局部灭活剂能够有效减少术后包虫病的复发，由此产生了福尔马林、甲醛、无水乙醇、双氧水等多种包虫病局部灭活剂，这些灭活剂杀灭原头蚴的同时对人体不良反应也较大，已基本被弃用。１０％的高渗盐水借助其高渗作用使原头蚴脱水而死亡，是目前公认的安全、有效、无不良反应的头节局部杀灭剂，在预防腹腔内包虫种植方面起着至关重要的作用。②囊腔内注１０％的高渗盐水必须保留１０ｍｉｎ以上，方能达到有效杀死原头节目的第二十五页，共32页。肝囊型包虫病腹腔镜包虫摘除术随着腹腔镜技术的成熟和发展，其在治疗肝囊型包虫病中取得了很大的进展。第二十六页，共32页。肝囊型包虫病Ｂ超引导下经皮穿刺引流术１９８５年首次通过Ｂ超引导穿刺抽吸囊液，后用１０％高渗盐水反复冲洗囊腔，称其为ＰＡＩＲ法，认为此法适用于不能耐受开腹手术患者。适应证：主要用于不能耐受开腹手术的有包虫病手术史，客观上已造成肝表面与腹壁粘连的患者，或者不能确诊包虫复发或是残腔的患者，是单囊型肝囊型包虫《ＷＨＯ包虫病诊治纲要》推荐的首选方法。第二十七页，共32页。药物治疗包虫病的药物治疗已经成为主要的甚至是不可缺少的治疗手段。抗包虫药主要包括苯并咪唑类化合物，其中甲苯咪唑、阿苯达唑最为常用。阿苯达唑则是《ＷＨＯ包虫病诊治纲要》推荐的首选有效抗包虫病药物。（１）药物治疗适应证：①全身状况无法耐受手术的包虫囊平均直径＞５ｃｍ的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。②包虫囊平均直径＞５ｃｍ，但患者不愿意接受手术治疗的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。③包虫囊平均直径＜５ｃｍ的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。④手术及