瓣膜性心脏病-内一科

瓣膜性心脏病

番禺区中医院内一科孙武瓣膜性心脏病：主要问题是瓣膜本身有器质性损害，任何内科治疗或药物均不能使其消除或缓解；近年来神经内分泌拮抗剂：如ACEI、β-blocker、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗CHF取得了重大进展，可以显著降低病死率并改善长期预后；但是应用这些药物治疗CHF的长期临床试验，均未将瓣膜性心脏病心力衰竭患者纳入；因此，没有证据表明上述治疗可以改变瓣膜性心脏病心力衰竭患者的自然病史或提高存活率；瓣膜性心脏病目前国内外较一致的意见是：所有有症状的瓣膜性心脏病心力衰竭(NYHAⅡ级及以上)、重度主动脉瓣病变伴有晕厥、心绞痛者，均必须进行介入治疗或手术置换瓣膜或修复瓣膜；有充分证据表明介入或手术治疗是有效和有益的，可提高长期存活率；瓣膜性心脏病有症状的二尖瓣狭窄(MS)和主动脉瓣狭窄(AS)应考虑手术；有症状的二尖瓣关闭不全（MR)和主动脉瓣关闭不全(AR)应考虑手术；有些返流性病变的患者在现症状前也可考虑手术，如左室射血分数降低或心脏明显扩大；外科治疗包括：瓣膜的修补术和置换术单纯MS可采用经皮球囊二尖瓣成形术瓣膜性心脏病在瓣膜病的治疗中用药不当，反而加重病情；血管扩张剂以及ACEI等具有血管扩张作用的药物，应慎用于瓣膜狭窄者，以免后负荷过度降低致心输出量减少，引起低血压、晕厥等；MS患者，左心室并无压力负荷或容量负荷过重，因此没有任何特殊的内科治疗；洋地黄类无益于单纯MS伴窦性心率患者，但可以用于快速心室率的心房颤动治疗，控制心室率效果不好时，可加用小剂量的β-blocker；AS患者亦应避免应用β-blocker等负性肌力药物；β-blocker仅适用于心房颤动并快速室率或有窦性心动过速时；瓣膜性心脏病Attention瓣膜性心脏病二尖瓣病变主动脉瓣病变三尖瓣病变肺动脉瓣病变瓣膜性心脏病二尖瓣病变主动脉瓣病变三尖瓣病变肺动脉瓣病变瓣膜性心脏病-二尖瓣病变二尖瓣病变二尖瓣狭窄-MS二尖瓣关闭不全-MR二尖瓣狭窄-MS

病因：1.风心病；2.退行性心瓣膜病；3.先心病；4.结缔组织病：SLE；5.多发性骨髓瘤；瓣膜性心脏病-MS二尖瓣狭窄-MS病理生理：二尖瓣口面积：4.0-6.0cm2<2.0cm2

轻度狭窄<1.5cm2中度狭窄<1.0cm2重度狭窄肺毛细血管楔压：12-16mmHg；瓣膜性心脏病-MSMS病理生理LA代偿期：轻度狭窄：LA发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩瓣口血流量增加；LA失代偿期：中、重度狭窄：LA压力升高—肺V和肺capi压力增高肺顺应性降低，出现劳力性呼吸困难；瓣膜性心脏病-MSMS病理生理肺毛压缓慢上升到30mmHg时，血浆科渗出到毛细血管外，且可从淋巴系统运出，不产生急性肺水肿；肺毛压上升过快过高，血浆及血细胞进入肺泡，发生急性肺水肿；严重的肺动脉高压，导致RV肥厚扩张，导致RHF；慢性MS导致LA扩大引起房颤；单纯MS不累及LV；瓣膜性心脏病-MS二尖瓣狭窄-MSMS患者LV无压力负荷或容量负荷过重，因此没有任何特殊的内科治疗；内科治疗的重点是针对房颤和防止血栓栓塞并发症；β-blocker仅适用于房颤合并快速心室率或有窦性心动过速；瓣膜性心脏病-MS

经皮二尖瓣球囊成形术（PMBV）仍是重要的治疗手段，适用于：1.中、重度MS（瓣口面积<1.5cm2）患者，瓣膜形态和结构肄PMBV；无左房血栓和（或）中、重度二尖瓣关闭不全（MR），NYHAⅡ-Ⅳ级，有症状或无症状患者；2.中、重度MS患者，瓣膜不柔韧且钙化，NYHAⅢ-Ⅳ级，不适宜手术或手术高危者；瓣膜性心脏病-MS二尖瓣狭窄外科治疗的指证：1.如二尖瓣显著钙化、纤维化或瓣下结构融合，不宜做PMBV；或因左房血栓、重度MR、PMBV禁忌症时，可考虑外科治疗，应尽可能做瓣膜修补术；但伴中、重度MR者，需做二尖瓣瓣膜置换术；

2.重度MS（瓣口面积<1.0cm2）.重度肺动脉高压（>60mmHg）、NYHAⅠ-Ⅱ级患者，不能做PMBV或手术修补者，需做二尖瓣瓣膜置换术；瓣膜性心脏病-MS二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂不伴有MR时，内科治疗主要是预防心内膜炎和防止血栓；β-blocker可应用于二尖瓣脱垂患者伴心悸、心动过速或伴交感神经兴奋性增加的症状以及有胸痛、忧虑的患者；瓣膜性心脏病-MS二尖瓣关闭不全-MR

病因：1.风湿性心脏病、心内膜炎；2.CHD、HF、MI等；3.瓣环钙化：老年人常见的退行性变；4.先天性发育异常；5.结缔组织病：SLE；瓣膜性心脏病-MR二尖瓣关闭不全-MR病理生理：慢性二尖瓣返流—LV舒张末容积增大，心肌代偿性离心性扩大和肥厚，LV可维持正常的前向心搏量，故在相当长时间内不出现肺瘀血，无临床症状；持续严重的过度负荷，LV舒张末压及左房压明显升上升，肺瘀血出现，肺动脉高压及心衰；急性二尖瓣返流—LV血流返流至心房，LA、LV容量负荷骤增，LV扩张有限，LV心搏量增加不足以代偿返流量，心排量减少，LV舒张末压急骤上升，LA压急速上升，导致肺瘀血、肺水肿、肺动脉高压及右心衰；瓣膜性心脏病-MR二尖瓣关闭不全-MRMR的分级：

轻度：返流血流束局限于二尖瓣环附近；中度：返流血流束达左房腔中部；重度：返流血流束贯通整个心房；瓣膜性心脏病-MRMR的药物治疗应限制体力活动，减少钠摄入，并通过合理应用利尿剂增加钠排泄；血管扩张剂和洋地黄可增加左室衰竭后的前向心输出量；静脉应用硝普钠或硝酸甘油可减少后负荷，减少返流，有助于稳定急性或重度MR患者病情；无症状慢性MR且射血分数正常时，并无后负荷增加，尚不清楚应用降低后负荷药物是否有利；ACEI治疗慢性MR可能有益，特别是有症状或左室增大者，可减少MR并使LV腔减小，但要注意ACEI降低后负荷可能掩盖左室功能不全；有症状MR患者则适用于手术治疗；瓣膜性心脏病-MRMR手术指征：1.急性MR应尽早手术，内科治疗仅限于术前准备；2.慢性、重度MR伴NYHAⅡ-Ⅳ级症状，如无重度左室功能不全和（或）左室收缩内径>55mm；3.无症状的慢性、重度MR伴轻、中度左室功能不全（30%-60%）和（或）左室收缩期内径>40mm；4.大多数需手术患者，二尖瓣修补术优于二尖瓣置换术；瓣膜性心脏病-MR瓣膜性心脏病二尖瓣病变主动脉瓣病变三尖瓣病变肺动脉瓣病变瓣膜性心脏病-主动脉瓣病变主动脉瓣病变主动脉瓣狭窄-AS主动脉瓣关闭不全-AR主动脉瓣狭窄-AS病因：

1.风心病2.先心病3.心瓣膜退行性病瓣膜性心脏病-AS主动脉瓣狭窄-AS病理生理主动脉瓣狭窄：LV射血阻力增加，LV后负荷加重，LV收缩压及容量负荷增加使左室向心性肥厚，LV顺应性降低LA扩大、LA压力增加、肺毛压、肺动脉压升高、CHF；LV收缩压升高，LV肥厚，LV射血时间延长导致心肌耗氧量增加；LV射血时间延长而舒张时间减少，主动脉舒张压降低，心肌供血减少；瓣膜性心脏病-AS主动脉瓣狭窄-ASAS的三大主症：呼吸困难、运动时晕厥、心绞痛；无症状的AS患者并无特殊内科治疗；有症状的AS则必须手术治疗；ACEI具有扩血管作用，应慎用于瓣膜狭窄的患者，以免前负荷过度降低致心输出量减少，引起低血压、晕厥等；AS患者亦应避免使用β-blocker等负性肌力药物；瓣膜性心脏病-AS重度AS的手术指征：所有有症状的重度（瓣口面积<1.0cm2）患者；无症状的重度AS患者，以下情况应予手术：需施行冠状动脉旁路术、升主动脉或其他瓣膜手术者；LVEF<50%；仍在积极从事体力活动、运动试验中出现症状或血压降低者；瓣膜显著钙化、主动脉射血分数峰值每年增加>0.3m/s；瓣膜性心脏病-AS主动脉瓣关闭不全（AR）

病因慢性：急性：

1.风心病1.感染性心内膜炎2.先心病2.创伤3.瓣膜退行性变3.主动脉夹层分离4.感染性心内膜炎4.瓣膜置换术后瓣周及瓣膜损伤瓣膜性心脏病-AR主动脉瓣关闭不全（AR）病理生理：慢性AR：主动脉返流：LV舒张末容积增加，使每博容量增加和主动脉收缩压增加，但有效每博量血容量降低；LV舒张末容积增加，左心室肥厚，左心衰；主动脉舒张压及每博容量降低，心肌供氧减少，出现心绞痛，加重心衰；瓣膜性心脏病-AR主动脉瓣关闭不全（AR）病理生理：急性AR：主动脉瓣急性返流，LV容量负荷急剧增加，LV舒张末压急剧升高导致左房压增高，引起肺瘀血、肺水肿；LV舒张压急剧升高，可使二尖瓣提早关闭，有助于防止LA压力升高和肺水肿发生，但该代偿机制有限；瓣膜性心脏病-AR主动脉瓣关闭不全（AR）有症状的AR者必须手术治疗，而不是长期内科治疗的对象；血管扩张剂ACEI应用于AR：主要是减轻后负荷增加前向心输出量而减少反流但否能有效降低左心室舒张末容量、增加LVEF尚不肯定；瓣膜性心脏病-AR降低后负荷的药物可以改善AR患者的预后；在一项与地高辛的比较研究中，硝苯地平可以延缓严重无症状AR患者主动脉瓣置换术的时机；ACEI也可通过减轻后负荷，增加前向心输出量而减少返流，可用于以下情况：1.有症状的重度AR患者，因其他心脏疾病或非心脏因素而不能手术者；2.重度心力衰竭患者，在换瓣手术前短期治疗以改善血液动力学异常，此时不能应用负性肌力药；3.无症状AR患者，已有左室扩大，LVEF正常，可长期应用，以延长其代偿期；4.已经手术置换瓣膜，但仍有左室收缩功能异常；瓣膜性心脏病-AR重度AR的手术治疗指征：有症状（呼吸困难、NYHAⅢ-Ⅳ级或心绞痛）的AR患者；无症状重度AR伴以下情况应手术治疗：1.静息LVEF<50%；2.施行冠状动脉旁路术、升主动脉或其他瓣膜手术者；3.静息LVEF>50%伴重度左室扩大：左室舒张末内径>70mm或左室收缩末期内径>50mm；瓣膜性心脏病-AR瓣膜性心脏病二尖瓣病变主动脉瓣病变三尖瓣病变肺动脉瓣病变瓣膜性心脏病-三尖瓣病变三尖瓣病变三尖瓣狭窄-TS三尖瓣关闭不全-TR三尖瓣狭窄（TS）病因：1.风心病2.先心病3.心内膜炎4.心房肿瘤瓣膜性心脏病-TS三尖瓣狭窄（TS）

TS病因几乎均是风湿性，且多伴有左心瓣膜病；

内科治疗：可用利尿剂，但作用有限；

外科治疗：经皮球囊成形术报道不多，常引起严重三尖瓣关闭不全；应同时检查瓣周与瓣下结构以及有无返流，以判断能否进行修补；瓣膜活动严重障碍者应予置换瓣膜，宜选用生物瓣而不是机械瓣，因三尖瓣部位血栓发生率高；瓣膜性心脏病-TS三尖瓣关闭不全（TR）病因：

功能性，最常见；继发右心室及三尖瓣环扩大；多见于伴右心室收缩压增高或肺动脉高压的心脏病；

器质性，较少见；先心病心内膜炎创伤瓣膜性心脏病-TR三尖瓣关闭不全（TR）：

内科治疗：可用利尿剂；外科治疗的指征：1.三尖瓣修补术适用于重度TR伴二尖瓣病变需手术治疗者；2.三尖瓣置换术适用于重度TR伴三尖瓣结构异常、不能作瓣环形成术或修补者，同样应选用生物瓣；3.三尖瓣置换术或瓣环成形术适用于有症状的重度原发性TR；瓣膜性心脏病-TR瓣膜性心脏病二尖瓣病变主动脉瓣病变三尖瓣病变肺动脉瓣病变瓣膜性心脏病-肺动脉瓣病变肺动脉瓣病变肺动脉瓣狭窄-PS肺动脉瓣关闭不全-PA肺动脉瓣狭窄-PS

肺动脉瓣狭窄最常见病因为先天性心脏病；风湿性者极为常见，且很少引起严重畸形；并合并其他瓣膜病变，常被后者掩盖，罕见于类癌综合征；瓣膜性心脏病-PS

肺动脉瓣关闭不全-PA

单纯的PA极少最常见继发于肺高压或肺动脉扩张所致肺动脉环扩大和肺动脉主干扩张引起的相对性关闭不全；

多普勒UCG对诊断肺动脉关闭不全甚为准确；肺动脉关闭不全本身很少严重到需要治疗；继发于肺动脉高压者主要治疗原发病，如缓解MS；器质性肺动脉瓣返流严重者，应作瓣膜置换术；有奖问答

1.二尖瓣狭窄伴快心室率的心房颤动的治疗药物A．ACEIB.β-blockerC．洋地黄D．华法林

2.二尖瓣狭窄的手术指征是：A．瓣口面积≤1.5cm2B．瓣口面积≥2.0cm2C．症状D．肺动脉高压3．主动脉瓣狭窄可采用的治疗：A．ACEIB．洋地黄C．硝普钠D．外科手术4．可能改善主动脉关闭不全预后的药物有：A．ACEIB．β-blockerC．硝苯地平D．洋地黄5．主动脉关闭不全的手术指征是：A．左室收缩末径>4.5cmB．左室收缩末径>5.5cmC.LVEF<55％D．症状THEENDTHANKYOU附录资料：不需要的可以自行删除儿童孤独症早期筛查名称问题自闭症、孤独症、kanner综合征婴儿精神分裂广泛性发育障碍：孤独症、阿斯伯格综合征、雷特综合征、退化性精神病、不能分类的广泛性发育障碍孤独症谱系障碍（ASD）：包括孤独症、阿斯伯格综合征、未分类的广泛性发育障碍。孤独症的主要表现1、交流障碍2、语言障碍3、狭隘兴趣和重复刻板行为孤独症的语言障碍

不会说话或说话迟，是就诊首位原因半数以上患儿终身无语？（15%）语言倒退自言自语、听不懂或无意义的语言电视广告语言语言刻板、重复、鹦鹉式语言你我（人称代词）不分自我中心的话题语言倒退与孤独症09年的一项研究表明语言技能丧失是孤独症儿童特有的现象15%的孤独症谱系障碍儿童显示出语言丧失孤独症的交流障碍不（少）看不点头不（少）指不摇头不（少）应不寻求安慰不（少）说该怕不怕不参照不该怕却怕不炫耀该笑（哭）不笑（哭）孤独症的交流障碍缺乏目光对视，“目中无人”独自嬉玩，不合作通常不怕陌生人不喜欢拥抱或避免与他人接触无恰当的身体语言，例如点头摇头极少微笑、难相处与父母的依恋情感障碍或延缓不恰当、奇怪的或延迟的交流或情感反应孤独症的刻板行为种类繁多，各个儿童不同时期表现不一重复动作（看手、转圈、摇晃等）重复行为（开关、撕纸、看电视广告、天气预报、同一首歌、天线宝宝）重复刻板语言强迫行为（睡眠、路线、排便、座位）强迫思维（重复问题、难以摆脱的痛苦）对某些物件或事情（科学事实）不寻常兴趣孤独症儿童的智力半数以上正常或超常优秀机械记忆力音乐、绘画和艺术能力科学领域的兴趣和能力，少数在某一或几方面有特殊能力智障学者现象智力正常范围儿童智力结构显著异常，通常PIQ>VIQ孤独症儿童的感觉异常听知觉敏感，喜爱某些声音，对另一些声音特别恐惧触觉异常，表现在对物件的好恶痛觉异常，多不怕痛视觉异常：对特别图像的喜好或厌恶、喜欢斜视、倒视本体觉异常：喜欢坐车、怕坐电梯、喜旋转。运动一般十分灵活孤独症的其他表现多数儿童多动明显，来回跑动不知疲倦少数儿童有癫痫不听话、违拗、攻击、自伤、冲动、固执、激动等行为多见，可能与父母教育方式有关日常生活自理能力差孤独症的诊断没有特异性实验室诊断手段CT,MRI,SPECT,PET,脑电图，染色体等检查有助于鉴别诊断根据典型临床表现孤独症诊断不难诊断可根据DSM-Ⅳ或ICD-10为标准CHAT,CARS,ABC是国内常用筛查量表ADI-R,ADOS是诊断“金标准”，新的筛查量表如SRS考虑了谱系障碍的问题孤独症筛查的重要性孤独症流行病学研究：发病率的变迁1/110孤独症的病因学研究：尚未明了，遗传主导、环境改变表型孤独症的诊断现况：自由诊，年龄偏大孤独症的治疗研究：尚无药物，但可治早期合理系统化干预训练，绝大部分儿童会有不同程度改善，一部分孩子可能获得基本痊愈或基本具备自主生活、学习和工作能力（痊愈率为3%~25%）早期筛查的必要性大多数孤独症儿童的父母开始肯定的担心与寻求帮助是在2岁时90%的儿童在24月以内表现异常，50-60%在12月以内表现异常；出现症状到引起父母担心的时间间隙达1年，从父母开始担心到被转诊评估的时间间隙至少1年以上孤独症筛查的意义早期筛查早期诊断早期训练已证明：始于2岁以内的早期开展高强度科学行为干预，可以显著改善ASD的预后扩大公众对孤独症的认识形成合适、完善的孤独症患儿康复指导公共服务体系构建一个和谐的社会、提高我国人口素质AAP指南建议在健康儿童保健中心对18-24月龄进行ASD筛查初级保健工作者在9个月常规保健中，关注婴儿的目光接触、与母亲交往能力，建立多级的预警机制，以期早发现对于1岁左右存在可疑危险因素的儿童都应该给予干预和随访，不必追求一个精确的诊断有研究报道：1、在2岁以下诊断的ASD相对比较稳定，尤其是孤独症诊断比ASD诊断更稳定；2、在随访时不再被诊断为ASD和孤独样症状较轻、较高认知、较多语言能力、没有刻板行为、接收更多ABA训练时间有关。孤独症早期特征性症状分享注意缺陷假装游戏缺陷早期社会交流损害一岁以内孤独症表现特点极端的气质与行为，如易怒、令人担忧的被动眼神接触差对声音反应差，特别是对叫名字时互动游戏的企图差注视物体的兴趣强于注视人的兴趣对需求和分享时的手指指示延迟或缺乏反复的咿呀发声少快乐情绪的分享和互动性表达的缺乏孤独症的高危特征表现6月龄后：逗弄时不表现快乐，眼睛很少注视人10月龄：对叫自己名字没反应，听力正常12月龄：对于任何言语指令没有反应，没有咿呀学语，没有手势语言，不能进行目光跟随；对于动作模仿不感兴趣16月龄：不说任何词汇，对语言反应少，不理睬别人说话18月龄：不能用手指指物或用眼睛追随他人手指指向，没有展示盒给与行为24月龄：没有自发的双词短语任何年龄：出现语言功能倒退或社交技能倒退孤独症筛查量表的选择一级筛查工具用于在普通人群中发现ASDs可疑人群CHAT、M-CHAT、CHAT-23、CAST等二级筛查工具用于在ASDs可疑人群中排除其他发育障碍协助诊断ASDS/ABC/ASSQ/CARS/GADS/STAT/SCQ/ASQCHAT量表14个条目A部分9个：由父母回答B部分5个：由专业人员观察评定适用年龄：