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文档简介

异位脑膜瘤发生在正常情况下无脑膜覆盖的组织器官,与正常位置脑膜瘤无关并具有脑膜瘤形态结构特点的肿瘤定义

原发性

继发性发生于颅外及椎管外，与中枢神经无关;多见颅内及椎管内肿瘤，转移至颅外发病率：低，占脑膜瘤的1%~2%年龄，性别：无差异多为单发,多发者罕见原发者多为良性肿瘤，继发者常为恶性好发部位：头颈部（鼻、眼眶部、副鼻窦、中耳、头皮、脑实质、腮腺等）；非头颈部（肺、纵膈、腹膜、皮肤等）头颈部感觉器官附近或位于躯体中轴附近流行病学发病机制：颅内脑膜瘤的直接侵犯和颅外转移：转移率低，最常转移到肺蛛网膜细胞巢学说异位蛛网膜细胞巢学说间质起源学说周围神经鞘细胞化生成熟

异位蛛网膜细胞，存在并且异常增殖形成异位脑膜瘤临床表现：肿瘤的部位、大小及周围组织受侵破坏的程度，无特异性病理特点：脑膜瘤的组织学类型很多,常见的有上皮型、过渡型、纤维型、砂粒体型异位脑膜瘤最常见的组织学类型为上皮型——相对生长较快砂粒体型——提示肿瘤分化好，生长缓慢本病具有侵蚀骨的能力，侵犯骨膜不能确定为恶性免疫表型与颅内脑膜瘤一样，绝大多数病例对EMA（上皮膜抗原）、vimentin（波形蛋白）呈阳性与颅内脑膜瘤基本一致CT：边界较清楚的圆形或类圆形软组织肿块影，或沿腔隙生长成不规则形，密度可均匀一致也可呈较高混杂密度影，可有包膜，钙化（提示纤维型或砂粒体型)较常见，邻近骨质可增厚、变薄、破坏，增强呈均匀一致性增高MRI:T1WI呈等或略低信号、T2WI为等或略高信号影,信号均匀,边界清晰，增强扫描肿块呈均匀明显强化影像表现肺异位脑膜瘤：CT:胸膜下、肺内大小不等、密度均匀、边界光整、轮廓清楚的圆形或椭圆形的孤立性结节或肿块影,无明确分叶、长短毛刺及胸膜凹陷等征象MRI:T2WI示肿块呈不均质混杂信号，此与肿瘤内血管、钙化、囊变、砂粒体和肿瘤内纤维分隔有关，肿瘤较大时，可显示肿块内粗细不均的肿瘤血管流空信号，增强扫描肿块有不均匀强化

鼻

肺

身体任何部位（尤其是眼眶、鼻）出现的类似脑膜瘤表现的肿物,应考虑异位脑膜瘤可能

原发性异位脑膜瘤诊断依据发生于无蛛网膜细胞的解剖部位；必须有典型脑膜瘤的组织结构；不伴发颅内

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