大肠平滑肌肉瘤

大肠平滑肌肉瘤大头医生编辑整理英文名称liomyosarcomaoflargeintestine类别肿瘤科/腹部肿瘤/肠道肿瘤/大肠肿瘤ICD号M8890/3概述胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠，大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。流行病学本病约占全消化道平滑肌肉瘤的7%，占大肠恶性肿瘤的0.1%～0.4%。发病率年龄多为50～70岁，男性较多。病因大肠平滑肌肉瘤多起源于肠壁固有肌层，少数起源于黏膜肌层及血管平滑肌。发病机制肿瘤的大小不一，大者可达数十厘米，小者不足1cm。大体类型分为4型：

1.腔内型又称黏膜下型，瘤组织突入腔内，主要在黏膜下生长。

2.腔外型又称浆膜下型，瘤组织主要向肠壁外生长。

3.混合型肿瘤在肠壁间同时向肠腔内外生长，多呈哑铃状。

4.壁内型又称缩窄型，瘤组织沿肠壁生长，常累及肠壁全周，致肠腔狭窄。病理组织学类型根据分化程度可分为高分化肉瘤和低分化肉瘤，目前多数学者认为平滑肌肉瘤的恶性程度随核分裂相的增多而增高。发病机制平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是其主要转移途径，淋巴结转移少见。临床表现大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现，早期仅出现一般的消化系统症状，如腹部不适、腹痛等，当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。并发症当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。实验室检查病理活检：因肿瘤来源于平滑肌层，故取材时必须达到一定深度，且应多处取材，有时良恶性鉴别殊为不易。其他辅助检查

1.直肠指诊因大肠平滑肌肉瘤好发于直肠，故此项检查对提供诊断线索有较大意义，常可触及圆形或椭圆形肿物，质韧如橡皮，活动性差，黏膜光滑。当黏膜受侵出现溃疡时与癌症较难区分。

2.气钡双重造影检查主要表现为充盈缺损、管腔狭窄，多无黏膜改变。当肿瘤侵犯黏膜时可出现龛影，与溃疡型癌难以区分。

3.纤维结肠镜检查可见黏膜下占位改变，肠腔呈外压性改变。

4.直肠腔内超声和腹部/盆腔CT检查有助于本病的诊断，且对决定手术方式有一定意义。诊断本病的诊断常较困难，实验室及其他辅助检查有助于诊断，但缺乏特异性。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。鉴别诊断

1.克罗恩病克罗恩病以腹痛、腹泻、腹部包块、发热、消瘦为其临床特征，且易并发肠梗阻、肠穿孔、瘘管形成等，与放射性肠炎相似。钡剂灌肠显示肠管狭窄、病变肠段呈跳跃分布、铺路石征及瘘管或窦道形成。内镜下可见纵行裂隙状溃疡。肠黏膜铺路石样改变、结肠袋消失变平呈水管状、病灶呈跳跃分布。上述改变不难与放射性肠炎鉴别。

2.结肠息肉也可出现便血、排便习惯改变、腹痛等症状，易与结肠癌相混淆，但结肠镜检查及活组织病理学检查可资鉴别。鉴别诊断

3.阑尾脓肿有急慢性阑尾炎或右下腹痛史，可有右下腹压痛及腹肌紧张，周围血象升高，腹部B超或CT检查可发现有下腹液性包块，结肠镜检查或钡剂灌肠X线检查可排除盲肠肿瘤。治疗手术治疗是大肠平滑肌肉瘤的主要治疗手段，常采用根治性手术切除方式，对于复发转移病例，也应采取积极的手术治疗。本病对化疗放疗不敏感，对肿瘤过大或无法切除或多次复发不宜再次手术者，可采用CVAD方案化疗，但据文献报道未见明显疗效。

Randleman于1989年提出的对肛管直肠平滑肌肉瘤治疗的建议可作为临床治疗上的参考：

1.瘤体直径＜2.5cm仅局限于肠壁内者，行扩大局部切除术。

2.直径≥2.5cm并侵透肠壁者，最好行根治性腹会阴联合切除术、低位前切除术或盆腔联合脏器切除术。治疗

3.放疗、化疗不应作为本病的常规治疗手段。预后本病预后较差，5年生存率25%～35%。谢谢大家！by大头医生附录资料：不需要的可以自行删除常见即发输血不良反应1.发热反应

2.过敏反应

3.溶血反应一输血不良反应的定义输血不良反应是指在输血过程中或输血后，受血者发生了原来疾病不能解释的、新的临床症状和体征。输血不良反应中最常见的是输血免疫反应。二输血不良反应的分类1、按发生的时间分为:

即发型输血反应迟发型输血反应2、按免疫学分为：免疫性输血反应非免疫性输血反应各种血液成分的输血不良反应及类型

1.不同品种发生不良反应率：白细胞6.49%；浓缩红细胞1.06%；洗涤红细胞0.47%；血小板0.4%2.不良反应率：发热反应52.1%（发生率2.9%

）；过敏反应42.6%；溶血反应4.5%四常见输血不良反应1.发热反应2.过敏反应3.溶血反应4.输血相关的急性肺损伤5.输血后紫癜6.血小板输注无效7.循环负荷过重8.肺微血管栓塞9.输血相关性移植物抗宿主病10.细菌污染性输血反应1.发热反应

发热反应：是指在输全血或血液成分期间或输血后1~2小时内，体温升高1℃以上，并以发热、寒颤为主要临床表现一类的输血反应为发热反应。（1）发生原因致热原:一般指引起发热反应的各种微量物质，包括细菌性热源、药物中的杂质，非蛋白质的有机或无机杂质、采血器材或输血器上的残留变性蛋白质等。免疫反应:大多数发热反应与多次输入HLA（人类白细胞抗原：HLA-I类分子：内源性抗原的递呈分子HLA-Ⅱ类分子：外源性抗原的递呈分子)

不相合的白细胞、血小板有关。其他反应的早期症状。1.发热反应1.发热反应（2）症状与体征 一般在输血开始15分钟至2小时，突然发热、畏寒、寒颤、出汗，体温可高达38~41℃。此外，其他症状尚有恶心、呕吐、皮肤潮红，但血压无改变。持续少则十几分钟，多则1~2小时，然后可以完全恢复正常。在全麻状态下，发热反应很少出现。1.发热反应（3）诊断输血开始至2小时以内体温升高1℃以上，并伴有发热症状。受血者有多次输血史或妊娠史，既往输血发热反应史，或献血者血清中有HLA、粒细胞和血小板抗体。应同轻症溶血性输血反应和细菌污染反应相鉴别。1.发热反应（4）预防血站：采、输血器具和制剂的制备过程中做到无致热原。护理：采血和输血应严格无菌操作。医生：反复发生输血反应患者，最好输少白细胞的红细胞和洗涤红细胞。对于已经开始出现发热的病人应及时停止输入。（或者减慢输入速度，退热及抗过敏处理，排除溶血等其他严重并发症，因为溶血的早期症状也可能只有发热。）2.过敏反应

过敏反应：包括单纯性荨麻疹、血管神经性水肿和更严重者出现呼吸障碍、休克等表现。是常见的输血反应之一，其发生率为3%，占输血总反应率的42.6%。2.过敏反应

（1）发生原因：2次以上接触致敏原，致使介质细胞脱颗粒。IgA、IgG同种异型抗体、其他免疫球蛋白多聚体等均可作为致敏原使机体致敏；受血者过敏体质；被动获得性抗体。2.过敏反应（2）症状与体征过敏性输血反应，一般发生在输血数分钟内或输血后立即发生。轻度过敏反应：全身皮肤瘙痒、皮肤红斑、荨麻疹、血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛、血液噬酸性粒细胞增多。重度过敏反应：支气管痉挛、喉头水肿、呼吸困难、哮喘、紫绀，更严重的可出现过敏性休克。部分患者可伴有发热、寒战、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。2.过敏反应（3）预防有过敏史者，在输血前半小时，口服抗组胺类药物，如苯海拉明、非那根（异丙嗪）或类固醇类药物。不输用有过敏史献血者的血浆（致敏原一般存在于血浆）。对高危（有抗-IgA或限定特异性抗-IgA抗体的)患者输血时，应选用洗涤红细胞，或缺乏IgA献血者的血液。2.过敏反应

（4）发生过敏反应后处理：及时停止输血；抗过敏处理：静脉注射地塞米松、苯海拉明、异丙嗪等药物；视情况吸氧、心电监护、气管插管、肾上腺素抗休克、扩容等。3.溶血性输血反应

患者接受不相容红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的献血者血浆，使献血者红细胞或自身红细胞在体内发生异常破坏，而引起的不良反应，称为溶血性输血反应。溶血反应的严重度取决于：输入不相容红细胞量，血浆中抗体浓度和激活补体的能力、补体浓度、抗体特性、抗原特性、单核巨噬细胞系统的功能和输血速度等。溶血反应按其发病缓急分为：（1）急性溶血性输血反应于输血后24小时内发生，多于输血后立即发生。（2）迟发性溶血性输血反应主要是对先前存在致敏抗原，产生回忆应答的结果。多半在输血后3~7天发生溶血反应。

3.溶血性输血反应

3.急性溶血性输血反应1）发生原因ABO血型不合（最常见、最严重）、A2亚型不合输注不相溶性血浆献血者之间血型不合RH血型不合其他稀有血型不合一般血清学方法未能发现的血型抗体（3.1）急性溶血性输血反应

3）症状与体征寒颤、发热、心悸、头涨、面红、腰背痛、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、烦躁等症状。血红蛋白尿，黄疸等休克、DIC、急性肾功能衰竭。在处于全麻状态下，出现不能解释的手术区严重出血及低血压可为溶血反应的唯一表现。个别患者因免疫功能低下，血中抗体效价低，误输入少量异型血而不出现典型溶血反应症状。有时症状不明显而被忽视。（3.1）