过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜〔AnaphylactoidPurpura〕是儿童时期最常见的血管炎之一。7-14，1一、临床表现1-3头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。1-2肿胀处可有压痛。2/31血性小肠炎，需外科手术治疗。2-4〔五〕其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。二、辅助检查20.0×109/L，血沉可增快，CβIgA、IgMB波检查，有利于肠套叠的早期诊断。三、诊断与鉴别诊断〔一〕诊断。状的，诊断较为困难。〔二〕鉴别诊断。鉴别。现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。且血培养阳性。肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA别。四、治疗原则〔一〕一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和防止接触过敏原。H220-40mg/kg•d，1-2，15-20mg/kg•d，分三次服用，继续应用1-23-5mg/kg•d25-50mg/kg•d，3-5mg/kg•d，分次服用。120-150U/kg10%葡萄糖溶100ml1510U/kg•272500U/kg。以下几种情况是用激素的指征：1-2mg/kg•d，服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；1-2mg/kg•d，8效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。〔六〕有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。〔七〕其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg•d，2-3特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜〔idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP〕是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。一、临床表现15-35≤6＞6ITP10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L〔10/mm3〕，只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命〔包括颅内出血〕。ITP20%-30%〕或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时1ITP二、辅助检查100×109/L＜50×109/L时出血明显，＜10×109/L〔二〕骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。〔三〕血小板抗体检查：主要是血小板外表IgG(PAIgG)增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体〔PAIgG、PAIgM、PAIgA〕，可提高检测阳性率。三、诊断与鉴别诊断〔一〕诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/LPAIgGPAIgMPAIgA并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。Wiskortt-AldrichEvans四、治疗原则80%620%ITP，但多数仍可痊愈。〔一〕减少活动，防止创伤。60mg/m2•d(2mg/kg•d)分2-3120mg/m2•d10-15mg/m2•d60mg/m2•d仍需加用激素治疗。量精制丙种球蛋白〔IgG0.4g/kg•d，5〔四〕输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。〔六〕慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。ITP手术指征，尽可能推迟切脾时间。急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。一、临床表现10-142临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神脊髓型即脊髓受累突出。二、辅助检查度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG〔二〕脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。〔三〕脑CT检查多显示正常。MRIT2丘脑、小脑、脑干和脊髓。三、诊断与鉴别诊断〔一〕诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。〔二〕鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。四、治疗原则〔一〕药物治疗。甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg•d，31.5-2mg/kg•d，151mg/kg•d，4-60.5mg/kg•d；3-6IVIG〕：400mg/kg•d，持续5〔用法同上〕。每日210-15口服泼尼松治疗〔用法同上〕。〔二〕其他治疗。平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。过敏性休克anaphylacticshock一、临床表现24后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压〔严重时对升压剂无反应〕、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后４-８小时，可再次出现。308-12小时。二、诊断与鉴别诊断〔一〕诊断。1．2.马上考虑到本病的可能。异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。三、治疗原则持呼吸道通畅和保持有效血液循环。〔一〕患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。1:1000〔0.01mg/kg〕，0.01ml/kg-0.3ml15〔三〕如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入0.01mg/kg(0.1ml/kg)20ml/kg；如果低血压持续2-4ug/kg﹒min2-10ug/kg﹒min持续静脉滴注以维持血压。1-2mg/kg125mg，4-6/1-2mg/kg80mg。〔五〕沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。〔六〕监测生命指征,因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少８-1224院治疗。剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。假设两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。一、临床表现重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。由于皮肤血流量增加导致过多热量丧失,患儿可能有畏寒和体温升高。全身竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿)。二、诊断与鉴别诊断〔一〕诊断。根据上述临床表现，可作出诊断。〔二〕鉴别诊断。本病需要与接触性皮炎相鉴别。三、治疗原则本病可危及生命,必须住院治疗。在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。其局5-30mg/kg1g1-2mg/kg101次，其剂量常可进一步减少。热性惊厥3812骤升之时。一、临床表现发作突然，时间短暂，肌肉阵发痉挛，四肢抽动，两眼上翻，口角牵动，牙关紧闭，口吐白沫，呼吸不规则或暂停，面部与口唇发绀，可伴有短暂的意识丧失，大小便失禁。1分钟者。有些儿童可表现为多次短暂惊厥。无中枢神经系统病变，预后良好，不留后遗症。二、诊断