桥本氏脑病病例资料、病因和发病机制、临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗

桥本氏脑病病例资料、病因和发病机制、临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗患者，男，54岁，以“右侧肢体无力伴麻木5+天”为主诉。既往有2型糖尿病病史5年，吸烟20支/日×30+年，血糖控制尚可，既往无手术输血病史。

患者在正常活动中突然出现右侧肢体无力伴有肢体麻木，表现为肢体能活动，但不能持物，肢体麻木呈持续性。无头晕头痛，无肢体抽搐，无精神行为异常，无明确的言语不清，吞咽困难，无意识障碍，无大小便失禁。

入院查体：体温36.7℃，脉搏64次/min，呼吸20次/min，血压148/90mmHg，心肺腹查体未见异常。

神经系统查体：意识清楚，言语流利，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏。

双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈无抵抗。

右侧肢体肌力为4+级，肌张力偏低，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，右侧肢体浅感觉较对侧减退，双侧深感觉无明显的变化，双侧病理反射阴性。高级认知功能检测无明确的异常。

实验室检查：

血常规结果正常。

血脂示胆固醇6.02mmol/L，空腹血糖8.9mmol/L，余各项生化指标均未见确切异常。

辅助检查：入院当时行急诊头部CT平扫检查示：未见异常，经颅多普勒超声检查示双侧椎动脉颅内段血流速度降低。

头MRI平扫示：左侧额叶少许的缺血灶，DWI：未见确切的弥散受限，SWI：未见微出血灶及血管畸形，头颅MRA：左侧大脑后交通开放，余未见确切异常。

治疗情况：予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集，阿托伐他汀调脂稳定斑块，胞磷胆碱改善脑细胞代谢等治疗，患者病情无缓解。目前患者诊断不明确，是脑梗死吗？再次作颈椎MRI平扫：颈2-7椎体边缘骨质增生，颈3-4，颈4-5，颈5-6椎间盘突出，颈髓未见确切异常信号。腰椎穿刺：脑脊液压力150mmH2O，外观无色透明，脑脊液生化常规检查均正常，脑脊液涂片均未见异常。诊断再次陷入僵局，是脑梗死吗？脑炎？脱髓鞘疾病？脑电图检查示：轻度广泛的慢波，余未见尖波，棘波等其他异常波形。再次复查头颅MRI+MRA与第一次比较无变化。

肌电图检测：四肢神经传导速度测定正常范围，波幅及潜伏期均未见确切异常。反复梳理患者病史，查体，辅助检查，诊断再次陷入僵局。颈部血管彩超显示：双侧颈内动脉起始段粥样斑块形成，双侧椎动脉血流频谱未见确切异常，是否有甲状腺增大？甲状腺有增大难道与甲状腺有关？立即作甲状腺彩超：甲状腺增大伴有回声增强，减低，不均匀，考虑桥本氏甲状腺炎？

血甲状腺功能显示：T3：1.34nmol/L（参考值1.3-3.1），T4：46.56nmol/L（参考值66-181），FT3：3.23pmol/L（参考值3.1-6.8），FT4：5.96pmol/L（参考值12-22），TSH：75.790uTU/mL（参考值0.27-4.2），TG：0.47ng/ml（参考值3.5-77），A-TG：862.8IU/ml（参考值0-115），A-TPO：＞600IU/ml（参考值0-34）

结合该病例的病史、体格检查、辅助检查，其诊断可能为桥本氏脑病。治疗调整为停用氯吡格雷，加用左甲状腺素片50ug/天，甲泼尼龙1g/天，三天后改为500mg/天，三天改为250mg/天，三天后改为口服泼尼松60mg/天，相继减量至停。患者在使用甲泼尼龙5天症状完全缓解，此刻诊断明确为桥本氏脑病。

桥本氏脑病桥本氏脑病在临床发病率较低，较易误诊，该病例的诊断波峦起伏，最终因为颈椎动脉彩超扫见甲状腺增大而诊断明确。桥本氏脑病是一种由自身免疫所介导的罕见的复发性或进展性脑病，与桥本甲状腺炎相关。病因和发病机制目前尚未完全明确病因和发病机制，虽然部分病人有亚临床或临床型甲减，但单纯甲状腺功能的变化不是导致HE的直接病因。同样，虽然不能确定高滴度的甲状腺自身抗体与神经损伤有关，但基本可以明确自身免疫是导致HE的元凶。而原发性脱髓鞘、脉管炎、免疫复合物沉积和抗体直接介导的神经元受损是可能的病理生理机制。临床表现以意识障碍、认知功能障碍、锥体外系损害、癫痫发作、锥体束损害等症状为主。该病例就以锥体束损害为首要表现。辅助检查脑电图多有改变，呈弥漫性慢波，CT和头颅MRI出现异常率46%，但为非特异改变。脑脊液和炎性标记物多为正常。甲状腺功能中可表现为甲亢、甲减、但抗甲状腺抗体滴度显著升高。诊断标准由于HE无特异性症状、体征及辅助检查所见，故临床漏诊率和误诊率均较高。目前本病尚无明确的诊断标准。2007年，Mocelli提出诊断HE应至少具备以下条件：（1）表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病；（2）抗甲状腺抗体滴度显著升高；（3）实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。此外，脑电图呈现弥漫性慢波、脑脊液中蛋白含量增高、颅脑MRI呈非特异性改变、对糖皮质激素治疗反应良好等现象均有助于诊断。不过，对激素治疗无反应并不能排除HE。治疗HE呈急性或亚急性发作时，采用大剂量糖皮质激素的冲击疗法，静脉用甲泼尼龙1g/d，连用3～