过敏性紫癜讲稿

讲稿过敏性紫癜一讲稿一、概述.定义：最常见的毛细血管变态反应性疾病，是小儿常见的出血性疾病之一。.临床特征：皮肤紫瘢、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。.发病情况：任何年龄可病，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，1岁以内少见，男性多于女性(约1.4〜2:1)。四季可病，春秋季多。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。.祖国医学认识：属于中医学“血证”、“紫瘢”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。(1)《灵枢•百病始生篇》中就有：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血。……肠胃之络伤则血溢于肠外，……”(2)《诸病源候论•斑毒》说：“斑毒之病，乃热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，而赤斑起，周匝遍体。”(3)《外科正宗•葡萄疫》：“葡萄疫，其患生于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面。乃为腑证，自无表里。邪毒传胃，牙龈出血，久则虚入，斑渐方退。”(4)《证治准绳•疡医》紫瘢风：“夫紫瘢风者，由皮肤生紫点，搔之皮起，而不痒疼者是也。此皆风湿邪气客于腠理，与气血相搏，致荣卫否涩，风冷在肌肉之间，故令色紫也。”二、中医病因病机.病因：以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主。.病机：过敏性紫瘢皮肤紫瘢、皮疹多形易变，关节肿痛发无定处，并有皮肤瘙痒，符合“风者，善行而数变”及“无风不作痒”的风性特点。(1)风热伤络：由于小儿形气未充，脏腑娇嫩，经脉未盛，卫外不固，易受外邪侵袭。风热之邪从口鼻而入，与气血相搏，灼伤脉络，血不循经，渗于脉外，溢于肌肤，积于皮下，则出现紫瘢。气血瘀滞肠络，中焦气血阻遏则腹痛便血；若风热挟湿，或与内蕴之湿热相搏，下注膀胱，灼伤下焦之络，则尿血；瘀滞于关节内，则关节肿痛，瘀热在里，可使病情反复发作，迁延日久。六淫之邪易从火化，若热毒内扰，湿热素盛，日久郁热化毒化火动血，灼伤络脉，迫血妄行，血液溢出常道，外渗肌肤则为紫瘢；从清窍而出则为鼻衄；损伤胃络，热结阳明则吐血；热邪循胃之脉络上行至齿龈则为齿衄；下注大肠或膀胱则便血、尿血等。湿热下注，则下肢浮肿。若热毒炽盛，内迫营血，内扰心神，可烦躁不安，神昏。（2）饮食内伤，湿热内蕴，迫血妄行：小儿脾常不足，若饮食不节或食入不适之品，导致脾胃运化失司，内热聚生，外发肌肤，迫血外溢而成紫瘢。（3）正气不足，脾不摄血：禀赋不足，或疾病反复发作，气血耗损，虚火内生，瘀阻脉络，脏腑受累，使脾不能统血，血失统摄，不循常道，溢于脉外，留于肌肉脏腑之间而出现紫瘢、便血、尿血等气滞血瘀证。.临床以阳证、热证、实证为多，若迁延不已，反复发作则表现为虚证及虚实夹杂之证。三、病因和发病机制属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。通常认为感染（包括细菌、病毒、特别是柯萨氏B型病毒、寄生虫等）是最为多见的病因；其次为食物中异性蛋白质（如鱼、虾、蛋、乳等）其他如药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂、镇静止惊药等）、花粉、虫咬、预防接种等都有可能是本病的诱发因素。过敏使具有敏感素质的机体产生变态反应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：一是速发型变态反应，无补体参与，体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应，造成组织和器官的无菌性炎症；另一种方式有补体参与，产生自身抗原，形成自身抗原抗体复合物，造成组织和器官损伤。四、病理本病的基本病理变化为弥漫性无菌性血管炎，除毛细血管外，还可累及小动脉和小静脉。急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出，发生水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。本病的病变范围相当广泛，可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。五、临床表现(一)症状及体征.前驱期症状：发病前1〜3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。.典型症状：临床上由于病变的部位不一而有不同表现：(1)皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫瘢为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部。皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹，压之褪色，继而色泽增深，呈紫红色，压之不褪色，最后变为棕色而消退，不留痕迹。重者可发生水疱、血疱、溃疡及局部坏死。部分可伴有荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。(2)关节症状：可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型。(3)消化道症状：约三分之二患儿可出现，以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血，严重者为血水样大便。临床称腹型。(4)肾脏症状：一般于紫瘢2〜4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管型尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。(二)常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。六、实验室和其他检查本病无特异性化验检查，可选择做下列检查：.血常规检查：白细胞轻至中度增高，嗜酸细胞正常或增高；出血量多时可贫血；出凝血时间、血小板计数、血块收缩时间均正常。.血沉：多数患者血沉增快。.抗“O”：可增高。.血清免疫球蛋白：血清IgA可升高。.尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。.血尿素氮及肌酐：肾功能不全者增高。.大便潜血：消化道出血时阳性。.毛细血管脆性试验：约半数患者阳性。.肾组织活检：可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断.病前有感染、用药、食物过敏等前驱病史。.典型的皮肤症状：皮肤分批出现对称分布，大小不等，高出皮面及压之不褪色的斑丘疹样紫瘢。.部分患者同时伴有腹痛、关节痛和尿异常改变。.血小板计数、血小板功能和凝血时间正常，束臂试验可阳性。.除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患。（二）鉴别诊断.特发性血小板减少性紫瘢：根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫瘢而不见于血小板减少性紫瘢。.其他：急腹症、风湿热、肾型需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎相鉴别、细菌感染（脑膜炎双球菌菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫瘢，有时需要鉴别）。八、治疗（一）中医治疗.内治法初期属实者多，治疗以清热凉血为主；病程迁延，长期反复发作者，多属虚证，治当益气，滋阴清热为主。本病西医无特效治疗，中医治疗有效，但若合并颅内出血、肾功能衰竭、肠套叠等严重并发症，则应中西医结合抢救治疗。（1）风热伤络一一清热解毒，凉血祛风一一银翘解毒汤。（2）血热妄行一一清热解毒，凉血止血一一清瘟败毒散加减。（3）瘀血阻络一一活血化瘀，祛风利湿一一桃红四物汤加味。（4）胃肠瘀热一一清肠泻热，破瘀化斑一一大黄牡丹汤加减。（5）气不摄血一一健脾益气，养血活血一一八珍汤加味。（6）肝肾阴虚一一滋阴降火，凉血止血一一大补阴丸合二至丸。.其他疗法（1）辨证使用中成药：防风通圣丸、荷叶丸、维血宁冲剂、归脾丸（2）针灸疗法：主穴：曲池、足三里；备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想时加备穴，有腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。（二）西医治疗：目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。.一般疗法（1）急性期应卧床休息，饮食宜用免蛋白、少渣半流。有消化道出血者，如腹痛轻、大便潜血阳性可用流质，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。慎用或禁食可能导致本病的药物及食品。（2）彻底清除体内感染灶，这是治愈本病的关键一环。发病前如有细菌感染，应用青霉素治疗10天，有寄生虫感染者应服祛虫药。.激素疗法一般病例无须用激素治疗，对严重血管神经性水肿、关节肿痛、胃肠道出血等可酌情应用。肾上腺皮质激素能抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性的作用。用法及用量：常用泼尼松每日1〜2mg/kg口服，或氢化可的松每日5〜10mg/kg静脉滴注，症状缓解后逐渐减量停药。对严重肾脏损害者可采用甲基强的松龙冲击疗法，每次剂量15〜30mg/kg，连用3天或隔日用药1次，3次为1疗程。.免疫抑制剂对紫瘢肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂，与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤。.其他疗法：抗组胺类药物、维生素C及路丁-C。对症治疗：针对腹痛、浮肿、尿少、脑部并发症、消化道出血进行对症处理。九、中医现代研究进展.临床研究王明如主张把本病分为血热、肺热、胃肠、肾热四型治疗。张邦福把本病辨为风湿郁血、热迫血行、血络瘀滞、气不摄血四型，分别给予疏风除湿、清热凉血，祛瘀通滞、益气摄血等方药，使血液外溢之源得以澄清，皮肤紫瘢之症得以消除⑵。张君以消斑愈肾汤（生地黄150g，牡丹皮、紫草、丹参各200g，白茅根350g，黄芪300g，制成合剂，每100ml含生药180g）用治紫瘢并肾炎。李景光用云南白药保留灌肠治疗腹型紫瘢；曾冲采用自拟消斑饮（由水牛角、生地、白花蛇、丹参、赤芍、紫草、玄参、僵蚕、蝉蜕、丹皮、甘三七组成）加减治疗过敏性紫瘢；项秀荷观察祛瘀凉血法治疗过敏性紫瘢.实验研究（1）雷公藤总甙或多甙片治疗过敏性紫瘢（2）川芎嗪治疗过敏性紫瘢：仲惟昆等用川芎嗪口服治疗过敏性紫瘢98例,明显缩短了治愈时间，有效防止了病程中肾脏损害的发生率。在川芎嗪治疗前无肾脏损害的患儿，治疗中或治疗后都无肾脏损害发生。并指出因过敏性紫瘢的肾脏损害的发病高峰在发病后10〜30天，因此原则上使用川芎嗪治疗时间应持续使用3周以上为宜，使安全度过肾脏损害的高峰期，降低肾脏损害的发生率。（3）刘峰等报道治疗过敏性紫瘢23例，基本方：蒲公英30g，连翘20g，黄苓15g，紫草30g，生甘草30g，大枣30g，蝉蜕6g，地肤子6g。血热妄行型加犀角地黄汤；瘀血阻络型合桃红四物汤。近期治愈2例，好转1例。治疗后毛细血管脆性及甲皱微循环都有明显改善。动物实验证明有抑制抗体产生及抵制毛细血管通透性的效应。（4）冯金竹用大黄牡丹汤治疗腹型过敏性紫瘢，证实该方对渗出性炎症有显著抑制作用，对促进肠道血液循环抑制肠道对水分的吸收、减轻肠道炎症反应等均有较好的作用。（5）高风才应用伤寒温疫条辨中的经方升降散（组成：白僵蚕、蝉蜕、姜黄、大黄）治疗过敏性紫瘢性肾炎，结果表明该方能明显改善血尿。十、中西医结合思路目前为止，西医未有特效疗法，对症治疗