医学影像学 第六节骨肿瘤于肿瘤样病变-骨肿瘤样病变

第六节骨肿瘤于肿瘤样病变骨肿瘤样病变1（一）骨纤维异常增殖症(骨纤维结构不良)大量纤维组织代替正常骨组织为特征可单骨、多骨发病纤维结缔组织+新生不成熟的原始骨组织（编织骨）同时并发皮肤色素沉着，性早熟－－Albright综合征病程进展缓慢，成年相对稳定；生长加快，注意恶变肢体延长、缩短、弯曲、跛行或疼痛；骨性狮面骨肿瘤样病变骨纤维异常增殖症2四肢、躯干骨、面骨均可的病长骨始于干骺或骨干，较少累及骨骺可累及骨髓腔，也可以发生于骨皮质内恶变：溶骨性破坏，肿瘤骨，软组织肿块纤维异常增殖症X线3四肢、躯干骨四型：单独或合并存在囊状膨胀性改变：单囊或多囊透亮区，内可有骨纹或斑点状致密影皮质变薄，外缘光滑，内缘呈波浪状有硬化边纤维异常增殖症X线4四肢、躯干骨四型：单独或合并存在磨玻璃样改变：多见于长管状骨或肋骨囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃样病理上为编织骨，是本病的特征性表现纤维异常增殖症X线5四肢、躯干骨四型：单独或合并存在丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨增粗，皮质变薄甚至消失，骨小梁粗大扭曲，呈纵轴行的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤地图样改变：单发或多发溶骨性破坏，边缘锐利，酷似溶骨性骨转移纤维异常增殖症X线6颅骨病变：内外板和板障的骨质膨大，增厚或/和囊状改变最常见的为颅面骨不对称增厚，呈极高密度影

纤维异常增殖症X线7CT：能清晰显示骨病变范围及特点纤维异常增殖症CT8纤维异常增殖症CT/MRI9MRI：T1WI为低信号T2WI高、低或混杂信号纤维异常增殖症MRI10活检或术后病理为确诊依据常与畸形性骨炎、内生软骨瘤、非骨化纤

维瘤鉴别与畸形性骨炎的鉴别：本病有囊状改变和

磨玻璃样改变，无骨质软化和镶嵌状结构纤维异常增殖症－－－诊断与鉴别诊断11（二）畸形性骨炎(Paget病)原因不明的缓慢进行性骨病，破骨与成骨紊乱而致骨畸形中老年易患本病；可恶变为肉瘤疼痛，头颅增大，颅神经受压症状单或多发，骨增大，变形骨质吸收后大量血管纤维组织形成异常新生骨，骨小梁粗大，排列紊乱，失去正常骨结构骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构始于骨端，向远端扩展；或源于两端或颅骨几个区域骨肿瘤样病变畸形性骨炎12破骨为主：皮质内面凹陷性缺损松质骨内形成多囊、斑片状骨小梁缺损区成骨为主：棉团状骨化影，斑片状骨硬化，可有无骨纹理有时有骨膜反应，髓腔变窄，骨干弯曲破骨与成骨相间：密度极不均匀恶变：皮质下小灶性骨破坏和皮质侵蚀畸形性骨炎X线13CT对显示颅骨、骨盆、脊椎骨病变有帮助侵犯脊椎致椎体及附件膨胀，以腰椎多见畸形性骨炎CT/MRI14MRI皮质增厚，粗大骨小梁，骨外形增粗，髓腔减小

畸形性骨炎CT/MRI15典型的镶嵌状结构可以确立诊断发生于颅骨，与骨纤维异常增殖症鉴别畸形性骨炎－－－诊断与鉴别诊断16（三）骨囊肿骨内形成液体的囊腔病因不明，多认为与外伤有关囊状壁呈壳样变薄，内衬以疏松结缔组织囊液为黄色或综黄色液体，其间可有纤维间隔常见于20岁以下好发于长管状骨，尤其是肱骨和胫骨上端，单发常始于干骺端，渐移向骨干、骺线闭合停止生长，不跨越骺板80％有外伤史，65％在骨折后发现骨肿瘤样病变－－骨囊肿17卵圆形，长径与骨长轴一致，居于中心囊肿向外膨胀性生长，皮质变薄，有硬化边囊内无骨嵴，无分房病理骨折：骨皮质断裂，碎骨片插入囊腔内（骨片陷落征）骨囊肿X线18CT病灶内为均匀液体密度影，骨壳完整骨囊肿CT19MRI囊内容物在T1WI为中等信号T2WI为高信号出血或胶胨样物质，T1WI和T2WI均为高信号骨囊肿CT20骨巨细胞瘤：好发于骨骺闭合骺的骨端，偏心性生长，多呈囊状或皂泡样改变单灶骨纤维异常增殖症：病变范围大，髓腔内可呈现多弧形改变，其特征为病灶内磨玻璃样改变动脉瘤样骨囊肿：多为偏心生长，肿胀明显，呈多房状，有时囊内可见点状钙化或骨化。骨囊肿－－诊断与鉴别诊断212223（四）动脉瘤样骨囊肿原因不明的肿瘤样病变原发性：海绵状血池，内衬成纤维细胞和多核破骨巨细胞可流动的暗红色液体囊壁间肉芽组织偶见均由固体成分组成（实性变异）继发性：在骨内病变的基础上发生，良性或恶性临床症状较轻，肿胀疼痛，压迫症状；10－20岁多见骨肿瘤样病变－－－动脉瘤样骨囊肿24好发于长骨干骺端，股骨上端、椎体及附件膨胀的囊状透亮区，骨干中央或偏心性生长骨包壳，囊内骨小梁状分隔或骨嵴，呈皂泡样外观病变可以纵向或横向发展发生于脊椎骨可压缩，附件同时有膨胀性改变动脉瘤样骨囊肿X线252627膨胀性骨破坏，骨壳菲薄破坏区内多个含有液囊腔，可见液液平面囊腔间隔为软组织密度，可钙化、骨化增强扫描间隔强化动脉瘤样骨囊肿CT282930液体平面是本病的特点T2WI上层为高信号：可能为浆液或高铁血红蛋白T2WI下层为低信号：可能是含铁血黄素成分上述偶见于骨巨细胞瘤，骨囊肿和成软骨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿MRI31骨巨细胞瘤：发生于骨端，无骨质增生硬化，无骨化和钙化动脉瘤样骨囊肿－－诊断与鉴别诊断32（五）组织细胞增生症X也称为Langerhams细胞组织细胞增生症，共同点为都有一种特殊类型的组织细胞－Langerhams细胞增生，其组织细胞胞浆中含有包含体，称为Langerhams小粒或X小体。本病分为三种病变。骨肿瘤样病变－－组织细胞增生症X33嗜酸性肉芽肿肉芽组织位于骨髓腔，伴有出血，坏死及囊变镜下组织细胞、嗜酸性细胞、组织细胞内类脂质积蓄纤维组织增生，纤维化和骨化可自愈可复发儿童和青年好发多单骨受累，颅骨占1/2局部疼痛，肿胀和肿块，病理性骨折，20％肺间质改变组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿34X线：多为单骨边缘清楚，形态不规则的溶骨性骨破坏区周围骨质有硬化，破坏区内有小片状致密性骨硬化组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿35X线：颅骨骨质破坏呈地图样外观，内有纽扣样死骨病变可以跨越颅缝，破坏外板后形成软组织肿块长骨破坏区位于髓腔内，呈膨胀性，边缘清楚，层状骨膜反应脊椎可以单个或多个受累，楔形或扁平状，间隙正常，椎旁软组织肿胀，修复期密度增高，少数大小和形态可恢复组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿36X线：脊椎可以单个或多个受累，楔形或扁平状，间隙正常，椎旁软组织肿胀，修复期密度增高，少数大小和形态可恢复组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿37CT溶骨性骨性破坏，内为软组织结构边缘清楚，锐利周围可有软组织肿块组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿38MRI：病变为长T1长T2信号组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿39【诊断与鉴别诊断】骨结核Brodie脓肿骨囊肿组织细胞增生症X－－嗜酸性肉芽肿40韩－薛－柯病又称为黄脂瘤病组织细胞内可见大量的类脂质聚集，使其呈泡沫状，累及下丘脑或灰结节，引起尿崩症，也可以累及眼眶5岁以下发病，男多于女颅骨缺损，尿崩症和突眼三联症，常伴肝脾增大，皮疹、贫血组织细胞增生症X－－韩－薛－柯病41X线常为多灶、多骨发病，范围较大以膜化骨的骨骼最多见，顺序：颅骨、眼眶、骨盆等骨质破坏及软组织肿块，累及牙槽骨、眼眶、蝶鞍等肺门肿大，肺纹理增多，紊乱并小结节病灶组织细胞增生症X－－韩－薛－柯病42CT与嗜酸性肉芽肿相似MRI骨质破坏区单发或多发，为长T1长T2信号，边缘清楚侵犯下丘脑及垂体区为长T1长T2信号，增强有强化

组织细胞增生症X－－韩－薛－柯病43【诊断与鉴别诊断】多骨受累，颅骨地图样改变，多器官受累可诊断与嗜酸性肉芽肿区别：年龄在5岁以下多病灶，多器官受累组织细胞增生症X－－韩－薛－柯病44勒－薛病见于2岁以内的婴幼儿，病情最重，预后最差本病常以全身各脏器病变为主，骨骼改变不明显肝脾淋巴结肿大，紫癜，出血性素质和骨骼病变骨髓组织被组织细胞及其衍生物替代受累骨骼骨质疏松，皮质变薄镜下大量幼稚组织细胞增生没有类脂质沉积，又称为非类脂质性组织细胞增生症组织细胞增生症X－－勒－薛