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伴有冷球蛋白血症的多发性骨髓瘤第1页/共13页入院后给予常规检查，颅脑MRI及MRA未见异常。查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻状，化验结果难以作出。查血常规：WBC:7.83×109/L，

RBC:2.52×1012/L，

HGb:80.5g/L，

HCT:0.254%，

PLT:165×1012/L，

ESR:2mm/h。第2页/共13页凝血四项：PTsec:17.60↑，

PTINR:1.40↑，

PT%:46%↓，

Fib:1.82g/L。肝功正常范围。TP:106g/L,ALB:33.7g/L,GLB:72.3g/L,A/G:0.47。第3页/共13页血细胞涂片：见RBC呈缗钱状，偶见异型淋巴细胞。血清蛋白电泳：可见M带。骨髓细胞学检查：浆细胞异常增生，分化差的呈瘤状改变浆细胞占25%。第4页/共13页多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内瘤细胞增殖，可引起骨骼破坏，血清或尿内出现单克隆球蛋白，并常引发贫血、感染和肾功能损害。第5页/共13页常见症状：浸润：骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。压迫：骨髓瘤块大量增殖。沉积：淀粉样变性物质沉积于神经内膜。感染：体液免疫缺陷，中性粒细胞少。血液粘滞度过高：血清中M蛋白过高。出血：血小板减少或M蛋白包裹在血小板表面，影响血小板功能和因子VIII活性，凝血障碍。肾功能损害：凝溶蛋白沉积于近曲小管，肾小管变性，蛋白管型阻塞。第6页/共13页临床表现颅骨损害压迫大脑半球颅神经损害：常见VI、VII、X。神经根损害脊髓压迫高粘血症末梢神经损害其他：尿毒症、高钙血症、不自主运动、抽搐等。第7页/共13页诊断条件1.血清有大量M蛋白（IgG>25g/L，IgA>10g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L，IgM>10g/L），或尿中凝溶蛋白>0.2g/24h。2.骨髓中浆细胞>15%，或组织活检有浆细胞瘤证据。3.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。第8页/共13页冷沉球蛋白血症系一综合征，当血浆遇冷时免疫球蛋白即呈凝胶化。冷球蛋白流经四肢及皮下组织时，由于血液遇冷而形成冷球蛋白，并沉积于小血管，损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉挛及血管闭塞症。患者的血清置于4℃温度24小时，如果血清中有凝胶或沉积物，即可确诊为冷沉球蛋白血症。第9页/共13页POEMS如果合并有：1.多发性周围神经病变；2.脏器肿大；3：内分泌病变；4.M蛋白血症；5.皮肤病变。即可诊断为POEMS综合征第10页/共13页治疗1.化疗

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