泌尿系统疾病PowerPoint幻灯片

welcome当前1页，总共147页。DiseasesOfUrinarySystem肇庆医学高等专科学校李品玉第十四章泌尿系统疾病当前2页，总共147页。GrossthecrosssectionofthekidneyAnatomy当前3页，总共147页。肾小管肾小球肾小囊当前4页，总共147页。当前5页，总共147页。当前6页，总共147页。滤过膜基底膜足突内皮细胞当前7页，总共147页。当前8页，总共147页。滤过膜当前9页，总共147页。当前10页，总共147页。滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关1、体积依赖性屏障作用：

一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，150~200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。2、电荷依赖性屏障作用：滤过膜带负电荷当前11页，总共147页。一、发病机制（Pathogenesis）Theimmunecomplexisthemostimportantcause

属于Ⅲ型变态反应抗体：IgG、IgA、IgM抗原：非球性、球性原发性肾小球肾炎PrimaryGlomerulonephritis.

当前12页，总共147页。

（一）、循环免疫复合物沉积

Circulatingimmunecomplexdeposition

Ag（非球性）+Ab=IC，随血流经肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、基底膜内和上皮细胞下，是否沉积与它的大小、电荷有关。当前13页，总共147页。①

系膜基质②内皮细胞下上皮细胞③

GBM当前14页，总共147页。颗粒状模型荧光素兔抗人IgG血清含IgG的免疫复合物当前15页，总共147页。

（二）原位免疫复合物形成

Insitusimmunecomplexdeposition1.肾小球固有成分成为抗原a.肾小球基底膜；b.上皮细胞；c.系膜基质抗原2.植入性抗原

当前16页，总共147页。AntigenAntibodyBasementmembranedepositAnti-GBMnephritis当前17页，总共147页。抗肾小球基底膜抗原：线性模型当前18页，总共147页。IC沉积于滤过膜上中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1,TNFGBM受损通透性升高蛋白尿、血尿系膜细胞增生及基质硬化C3a

C4a

C5aC5b~C9系膜细胞多肽细胞因子

（三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质当前19页，总共147页。

急性肾炎综合征

Acutenephriticsyndrome

2.肾病综合征:

nephroticsyndrome,NS3.快速进行性肾炎综合征Rapidlyprogressivenephriticsyndrome二、临床表现当前20页，总共147页。3.慢性肾炎综合征

Chronicnephriticsyndrome4.反复发作性或持续血尿

Asymptomatic

hematuria

orproteinuria5.隐匿性肾炎综合征occultnephritissyndrome6.肾功能衰竭和尿毒症

Azotemia

Uremia当前21页，总共147页。尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿

血尿

蛋白尿管型尿水肿高血压氮质血症尿毒症当前22页，总共147页。三、基本病变增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化5.肾小管和间质的改变当前23页，总共147页。HEStaining：正常肾小球当前24页，总共147页。

增生当前25页，总共147页。GBM增厚当前26页，总共147页。PASstaining：基质增生当前27页，总共147页。中性粒细胞渗出当前28页，总共147页。玻璃样变&硬化当前29页，总共147页。Pathologicdiagnosis

●Renalneedlebiopsy●

LM：HEStaining.SpecialStaining：

PASPASMMasson●

Immunofluorescence：IgG、IgM、IgA、C3●EM当前30页，总共147页。Pathologicalclassification

primary/secondarydiffuse/focalglobal/segmental

▲PrimaryacquiredGN

DiffuseproliferativeGNCrescenticGNMembranousGNMinimalchangeGNFocalsegmentalGNMembranoproliferativeGNIgAnephropathyChronicGN当前31页，总共147页。（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（急性肾炎）AcutediffuseproliferativeGN,Post-infectiousGN1.病因、发病机制最常见的病原体是：A族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株（12、4和1型），小分子量循环免疫复合物,短时间,大量沉积。当前32页，总共147页。当前33页，总共147页。2.病变1）大体：大红肾redlargekidney、蚤咬肾2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生;b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状电子致密沉积物

3.临床表现与预后

Acutenephriticsyndrome

（1）（2）（3）

当前34页，总共147页。中性粒细胞渗出当前35页，总共147页。hypercellular当前36页，总共147页。内皮细胞、基质细胞增生当前37页，总共147页。当前38页，总共147页。Hump当前39页，总共147页。HumpHump当前40页，总共147页。IgG-ir当前41页，总共147页。细胞水肿当前42页，总共147页。红细胞管型当前43页，总共147页。蛋白管型当前44页，总共147页。2.病变1）大体：大红肾redlargekidney、蚤咬肾2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生;b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积物

3.临床病理联系

Acutenephriticsyndrome

（1）（2）（3）

当前45页，总共147页。（二）、快速进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）

CrescenticGN,Extra-capillaryGN1、病理变化:（1）光镜:﹡概念：新月体(Crescent)由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。当前46页，总共147页。细胞性新月体当前47页，总共147页。Cellular

Crescent当前48页，总共147页。纤维性新月体当前49页，总共147页。Fibrinogen-ir当前50页，总共147页。﹡分为几个阶段？﹡对肾功能有何影响?

早期：堵塞肾球囊、与血管球粘连、压迫血管球，压力，滤过率晚期：肾小球纤维化功能丧失。﹡诊断?新月体数量及体积>50%（2）电镜：GBM断裂。

2、临床表现：

青壮年，Rapidlyprogressivenephriticsyndrome

当前51页，总共147页。3Classification

①typeⅠRPGN：

anti-GBMnephritis,lineardepositionofIgG、C3

Goodpasturesyndrome--肺出血肾炎综合征②typeⅡRPGN：

causedbyimmunecomplex、manycresents

③typeⅢRPGN：unknown,血管炎.

当前52页，总共147页。I型新月体性肾小球肾炎，IgG细线状沿GBM沉积。当前53页，总共147页。当前54页，总共147页。病例2:

王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血压160/9５mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室检查：尿常规：红细胞（++++），尿蛋白（++），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值＜9mmol/L）肌酐934.8μmol/L（＜178μmol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？当前55页，总共147页。临床诊断：急性肾功能衰竭查因

1、急性肾小管损伤？

2、急性肾小球肾炎？

3、急进性肾小球肾炎？当前56页，总共147页。肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成，为纤维—细胞性新月体，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维—细胞性）当前57页，总共147页。（三）膜性肾小球肾炎MembranousGN（1）光镜:弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚，渗出和增生不明显。Nohypercellularitynoinflammation

当前58页，总共147页。spikes（2）电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突形成，基底膜增厚，病程分四期当前59页，总共147页。Spikes当前60页，总共147页。当前61页，总共147页。MassonStaining当前62页，总共147页。Silverstaining:spikesspikes（3）银染：钉突（spikes）、梳齿状结构当前63页，总共147页。（4）大体：大白肾（5）机制：长期慢性，少量，小分子免疫复合物沉积（5）临床：见于中老年人，肾病综合征

（非选择性蛋白尿），隐匿，

病程长，40%患者10年左右发展为肾衰。

需排出乙型肝炎病毒相关性肾炎当前64页，总共147页。

（1）光镜：系膜细胞和基质增生（轻~中度），系膜区增宽，但管壁不增厚，管腔通畅。（四）系膜增生性肾小球肾炎

MesangialproliferativeGN当前65页，总共147页。当前66页，总共147页。（2）机制：大分子免疫复合物沉积或其他类型GN演变而来（3）临床：我国最常见的类型，青少年好发，以隐匿性肾炎综合征为主，少数为肾病综合征，一般预后好，可复发，少数发展为肾小球硬化。

当前67页，总共147页。（1）光镜：系膜细胞及基质增生，伴管壁不规则增厚，管腔变窄，血管球呈分叶状。（五）膜增生性肾小球肾炎

MembranoproliferativeGN,MPGN当前68页，总共147页。系膜插入Themesangialcellisinterposingbetweentheendothelialcellandbasementmembrane当前69页，总共147页。PASstaining:double-track（2）PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”（系膜细胞及基质插入内皮细胞和基底膜之间）。当前70页，总共147页。MPGNtypeISubendothelial当前71页，总共147页。（3）机制：慢性，大量，大分子免疫复合物沉积（4）电镜：Ⅰ型：多见占2/3，内皮下沉积。

Ⅱ型：基底膜内。（5）临床：青壮年发病，肾病综合征，慢性肾炎

综合征，病变重，进展快，50%~70%

病例在10年内出现肾衰。当前72页，总共147页。

capillarywallspecialstainingclinicalfearturesmesangiummesangialproliferativeGNmembranoproliferativeGNmembranousGNwidenednochangewidenedmesangiumGBMisnormaltram-trackthickening“spikes”nochangewidenedthickeningrecurentproteinuria、hematuriaNSNS，proteinuria、hematuriachronicNSSummarythedifferentiationofmesangialproliferativeGN,menbranoproliferativeGNandmembranousGN当前73页，总共147页。（六）IgA肾病

IgAnephropathy，Berger’sDisease

全球最常见，我国约占30%。临床：复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征；儿童和青年发病，病变重者出现慢性肾功能衰竭。当前74页，总共147页。Proliferativemesangialandmatrix光镜：组织学形态改变显多样性,以系膜增生性病变最常见。当前75页，总共147页。IgA-ir荧光：系膜区大量IgA（++）沉积，为本病的特征及诊断依据。当前76页，总共147页。（1）病变特点：光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内含大量脂滴。（七）微小病变肾小球病变

Minimalchangedisease当前77页，总共147页。电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突融合消失（足突病）。当前78页，总共147页。（2）临床：肾病综合征（选择性蛋白尿），儿童发病。（3）机制：滤过膜负电latestresearch

showmutationofnephringene当前79页，总共147页。(八)、局灶性节段性肾小球硬化

Focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS（1）光镜：局灶性、节段性分布，系膜基质增多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、肾小球硬化。（2）电镜：系膜基质增多，上皮细胞足突消失。（3）荧光：IgM、补体沉积（4）临床：为肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差。当前80页，总共147页。Segmentalsclerosis当前81页，总共147页。FSGS:collagendeposition(blue)当前82页，总共147页。FSGS:IgM-irSGS当前83页，总共147页。（九）、慢性性肾小球肾炎

Sclerosingglomerulonephritis

不是一种独立的疾病，通常由不同类型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，发现时已是晚期。当前84页，总共147页。

各型GN的演变关系新月体性GN硬化性GN膜性GN膜增生性GN微小病变性GN系膜增生性GN毛细血管内增生性GN(成人)IgA肾病FSGS当前85页，总共147页。（1）光镜：a、大部分（50%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，原发病变不能辨认，硬化肾小球呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；c、间质纤维增生，炎症细胞浸润，d、小动脉硬化。1、病变：当前86页，总共147页。sclerosis当前87页，总共147页。当前88页，总共147页。当前89页，总共147页。Tubulesareoftendilatedandfilledwithpinkcasts当前90页，总共147页。Thearterywallsarethickened当前91页，总共147页。（2）大体：继发性颗粒性固缩肾Secondarygranulecontractedkidney

变形、变小、变轻、变硬、变薄、变深。(3)免疫荧光当前92页，总共147页。2、临床：慢性肾炎综合征:成年和老年人发病，①多尿、夜尿和低比重尿，伴蛋白尿和血尿；②肾性高血压；③贫血；④氮质血症，最终发展为尿毒症。

预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血或继发感染。,当前93页，总共147页。Wecanseethreekidneysfromthispicture,Why?当前94页，总共147页。透析4年患者的肾脏当前95页，总共147页。2、病因和发病机制：致病菌为革兰氏阴性菌，大肠杆菌占85%。

肾盂肾炎pyelonephritis1、概述：是细菌感染引起的累及肾盂、肾小管和肾间质的化脓性炎症；分为急性和慢性两种；女性多见。当前96页，总共147页。感染途径：

①血源性感染

haematogenousspread

②上行性感染

ascendinginfection

膀胱炎和尿道炎细菌膀胱炎输尿管返流和输尿管周围的淋巴管输尿管、肾盂和肾盏肾乳头孔肾小管肾间质造成感染。诱发因素：尿路黏膜损伤，膀胱三角区结构异常；尿路梗阻；重病体弱；医源性因素当前97页，总共147页。当前98页，总共147页。当前99页，总共147页。（一）、急性肾盂肾炎Acutepyelonephritisgross：Micro-abscess1、大体：有小脓肿形成。当前100页，总共147页。切面：髓质内见黄色条纹，向皮质延伸。当前101页，总共147页。2、光镜：肾盂、肾间质急性化脓性炎症、脓肿形成伴区域性肾小管坏死，很少累及肾小球当前102页，总共147页。whitecellcast当前103页，总共147页。whitecellcast当前104页，总共147页。3、并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、肾周围脓肿。

4、临床：全身症状；膀胱刺激症状；尿液检查：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿、和管型尿，白细胞管型有诊断意义。当前105页，总共147页。Anomalous

scar1、大体：表面：双肾病变不对称：体积变小、质地变硬、表面变形：不规则凹陷性疤痕为特征。（二）、慢性肾盂肾炎

Chronicpyelonephritis

当前106页，总共147页。切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏扩张变形；肾盂黏膜增厚、粗糙。当前107页，总共147页。当前108页，总共147页。SclerosingglomerulonephritisChronicpyelonephritis当前109页，总共147页。2、光镜：①肾盂黏膜、肾间质慢性化脓性炎症；②病变处肾小管萎缩、坏死，有管型；当前110页，总共147页。③早期肾球囊周围纤维化，晚期肾小球硬化；代偿的肾小球肥大，肾小管扩张；④小动脉玻变硬化。当前111页，总共147页。3、临床病理联系：

①病程长，常反复发作；②肾小管功能受损多尿、夜尿，电解质紊乱；③X线肾盂静脉造影肾盂肾盏变形，肾脏体积缩小；④肾性高血压；⑤晚期出现肾衰。当前112页，总共147页。Tumorofkidneyandbladder

Renalcellcarcinoma ◆组织发生：近端肾小管上皮细胞◆大体：位于肾皮质,切面多色性,出血及囊性变常见;◆

光镜：①透明细胞癌,最常见②乳头状癌③嫌色细胞癌

当前113页，总共147页。当前114页，总共147页。Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage当前115页，总共147页。clearcell

carcinoma当前116页，总共147页。Capillary当前117页，总共147页。当前118页，总共147页。Granularpinkcytoplasm当前119页，总共147页。◆

临床：无痛性血尿为首发症状，腹部包块和肾区疼痛。中老年好发；因血管丰富，可早期血行转移至肺、骨.当前120页，总共147页。2)肾母细胞瘤

(nephroblastoma,Wilmtumor)组织发生:肾胚芽组织病理特点:巨大肉瘤样肿块;由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和幼稚的肾小球和肾小管组成生物学特性:婴幼儿好发;早期血行转移至肺、肝等当前121页，总共147页。当前122页，总共147页。Primaryglomerularandtubularstructures当前123页，总共147页。Primarytubularstructures当前124页，总共147页。当前125页，总共147页。

Urothelialtumor组织发生:

尿路上皮细胞部位：

大体：息肉样、乳头状、菜花状和溃疡状。当前126页，总共147页。镜下：根据WHO的分类将尿路上皮肿瘤分为（1）尿路上皮乳头状瘤：占1%，多见于青年，细胞分化好。（2）低度恶性潜能尿路上皮乳头状瘤：乳头粗大，上皮层次增多。（3）低级别尿路上皮乳头状癌：上皮层次增多出现核轻度异型和核分裂（位于基底部），少数可浸润。（4）高级别尿路上皮乳头状癌：核异型性明显和核分裂像较多，可出现病理性核分裂，多数可浸润.当前127页，总共147页。当前128页，总共147页。当前129页，总共147页。当前130页，总共147页。当前131页，总共147页。当前132页，总共147页。TransitionalcellcarcinomagradeⅠ当前133页，总共147页。TransitionalcellcarcinomagradeⅡ当前134页，总共147页。TransitionalcellcarcinomagradeⅢ当前135页，总共147页。临床：中老年好发;无痛性血尿最常见，膀胱刺激症状、肾盂积水和肾盂肾炎。易复发；

当前136页，总共147页。Homework:Concepts：crescent,nephroticsyndrome,red

largekidney,Secondarygranulecontractedkidney.Question:1、试述毛细血管内增生性肾小球肾炎的主要病变及临床病理联系。2、试述新月体性肾小球肾炎的主要病变及临床病理联系。当前137页，总共147页。3、比较慢性肾盂肾炎与硬化性肾炎