血液系统疾病护理

血液系统疾病患儿的护理山西医科大学儿科教研室郭阳艳

学习目标：掌握贫血的定义理解IDA、NMA、ITP的发病机制熟悉IDA、NMA、ITP的护理诊断护理措施回顾：血液系统主要功能？血液系统包括哪些组织、器官？血液里主要的血细胞及其各自功能？血液系统主要功能：血液系统又称造血系统，主要功能即造血（造血干细胞分化为各种外周血细胞的过程），造血过程受造血微环境和各种造血生长因子的精细调控，使血细胞的生成与破坏处于动态平衡中。血液系统包括哪些组织、器官？血液系统血液造血器官血细胞（45%）血浆（55%）

骨髓、肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结等血细胞分化成熟过程图:血液里主要的血细胞及其各自功能？红细胞：呈双凹圆盘形，结合输送O2、CO2成熟的红细胞没有细胞核，富含血红蛋白。血红蛋白是一种含铁的蛋白质，呈红色。白细胞：通常被称为免疫细胞，有细胞核，能作变形运动。白细胞淋巴细胞粒细胞单核细胞中性粒细胞（50%~70%）嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞T淋巴细胞B淋巴细胞血小板：大量存在于血液中无核盘状小细胞，具有凝血和止血重要作用。第一节儿童造血和血液特点两个阶段胚胎期造血生后造血一、造血特点：血岛开始退化消失肝脏开始高峰退化脾脏开始胸腺开始淋巴结开始骨髓出现开始胚胎期造血：3w6w8w11w12-15w4m5m6m

生后造血：主要是骨髓造血，生成各种血细胞；淋巴组织产生淋巴细胞。特殊情况下出现骨髓外造血。骨髓造血红骨髓黄骨髓（5～7岁）髓外造血：严重感染或溶血性贫血时，出现胎儿期造血状态。二、血液特点：红细胞数与血红蛋白量红细胞血红蛋白成人小儿男性女性出生2-3月6月4～5.53.5～5.05.0～7.03.0正常120～160110～150150～220100正常（×10／L）（g／L）12（生理性贫血）白细胞数与分类：成人小儿出生1周婴儿期白细胞（×10／L）94～1015～201210

两次交叉：50%4～6天4～6岁年龄百分比中性粒细胞淋巴细胞血小板数：（150～250）×10／L9血容量：成人新生儿儿童血容量／体重

6%～8%10%8%～10%第二节小儿贫血概述营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞贫血一、概述：（一）定义：贫血是指单位容积末梢血中红细胞或血红蛋白量低于相同年龄和地区正常标准。（二）诊断标准：新生儿1～4月4～6月6月～6岁6～14岁Hb(g／L)＜145＜90＜100＜110＜120（三）贫血的分度：轻度中度重度极重度Hb(g／L)新生儿144～120120～9090～60＜60儿童120～9090～6060～30＜30（四）贫血分类：1.病因学2.形态学1.病因学分类(1)红细胞或血红蛋白生成不足(2)溶血性贫血(3)失血性贫血:包括急性慢性失血造血物质缺乏造血功能障碍其他2.形态学分类根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为4类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(﹪)正常值80～9428～3232～38正细胞正色素性80～9428～3232～38大细胞性﹥94﹥3232～38单纯小细胞性﹤80﹤28﹤32～38小细胞低色素性﹤80﹤28﹤32（四）贫血临床表现：一般表现皮肤、黏膜、甲床苍白，疲乏、无力髓外造血表现肝、脾、淋巴结肿大其他系统呼吸、循环系统消化系统神经系统二、营养性缺铁性贫血(IDA)IDA是最常见的贫血，其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。我国儿童缺铁症高达40.3%，IDA发病率约7.8%。IDA防大于治。储存铁耗尽(ID)细胞内铁缺乏(IDE)缺铁性贫血(IDA)（一）铁的作用：铁是人体必需的微量营养素之一，占人体体重的0.006％，成人含铁约4.0g左右，新生儿含铁约75mg／kg。人体内的铁都与蛋白质结合，无游离态。铁是血红蛋白、肌红蛋白和许多酶的构成成分。（二）铁的存在形式：1.72％的铁结合在能携带氧分子的血红蛋白和运铁蛋白(血浆)中，以血液形式流经全身；2.3％以肌红蛋白的形式存在；3.其余则为储备铁，以铁蛋白和含铁血黄素的形式存在于肝、脾、骨髓、骨骼肌、肠粘膜、肾等组织中。（三）发病机制：对造血的影响：贫血（核老浆幼）对非造血的影响：肌红蛋白、酶（四）定义：由于体内铁缺乏致血红蛋白合成减少引起的小细胞低色素性贫血。（五）病因：缺铁1.先天储铁不足2.铁摄入不足3.生长发育快4.铁吸收减少5.铁丢失过多（六）临床表现：一般表现皮肤黏膜逐渐苍白；疲乏，不爱活动；严重时体重不增或增长缓慢。髓外造血表现非造血系统表现(1)消化系统(2)神经系统(3)呼吸循环系统（六）实验室检查：血象小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常或轻度减少骨髓象增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。“核老浆幼”铁代谢检查(1)血清铁蛋白（SF），<12µg/L提示缺铁(2)红细胞内游离原卟啉（FEP），>0.9µg/L提示红细胞内缺铁，血红素合成障碍

（3）血清铁<10.7µmol/L，总铁结合力>62.7µmol/L，运铁蛋白饱和度<15%。反映血浆中铁的含量。（八）治疗：去除病因铁剂治疗输血（九）护理评估：健康史现病史心理社会情况（十）护理诊断：1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关。2.营养失调低于机体需要量与铁供应不足、丢失过多、消耗增加等有关3.知识缺乏缺乏有关本病预防护理知识（十）护理措施：合理安排活动休息2.合理安排饮食(1)纠正不良饮食习惯(2)提倡母乳喂养,及时添加辅食(3)合理搭配饮食血红素铁非血红素铁促进铁吸收的食物或药物:阻碍铁吸收的食物或药物:(3)正确使用铁剂,观察疗效及副作用缺铁贫血补铁剂，网织十日高峰立。血红蛋白两周起，二月恢复至山底。血红蛋白正常后，继续铁剂四到六。铁蛋正常才停药，这样治疗才有效。三、营养性巨幼红细胞贫血(NMA)（一）定义：是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。（二）B12和叶酸的作用及发病机制叶酸B12四氢叶酸DNA神经髓鞘脂蛋白细胞分裂延迟巨幼细胞神经精神症状（三）病因：B12和（或）叶酸缺乏B12缺乏的原因储存不足摄入不足吸收和运输障碍需要量增加叶酸缺乏的原因摄入不足吸收不良药物作用代谢障碍（四）临床表现：一般表现虚胖、毛发细、稀、黄。贫血表现皮肤蜡黄，乏力，肝脾肿大。精神神经症状烦躁易怒消化道症状：出现早其他：感染（五）实验室检查：1.血象大细胞性贫血2.骨髓象增生活跃，以红细胞系增生为主3.血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12<100ng/L（正常值200~800ng/L），叶酸<3µg/L（正常值5~6µg/L）。（六）治疗：一般治疗病因治疗B12和叶酸治疗输血（七）护理评估：健康史现病史心理社会情况（七）护理诊断：活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关。营养失调低于机体需要量与B12和（或）叶酸供应不足、丢失过多、消耗增加等有关生长发育迟缓与营养不足、贫血、B12缺乏影响生长发育有关知识缺乏缺乏有关本病预防护理知识（八）护理措施：休息与活动知道喂养，合理安排饮食监测生长发育指导用药，观察疗效健康教育第三节出血性疾病

出血性疾病是由于正常的凝血机制障碍，引起的以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要表现的一类疾病。

分类：1.血管结构和功能异常2.血小板异常血小板数量异常血小板功能异常3.血液凝固功能障碍性疾病凝血因子缺乏抗凝物质增多正常止血机制：一、特发性血小板减少性紫癜(ITP)（一）定义：又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。急性发病者常见，主要表现为皮肤黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，抗血小板自身抗体出现。（二）发病机制：自身免疫介导，出现抗血小板抗体（IgG），血小板数量减少，寿命缩短。（三）临床表现：急性和慢性两型1.急性型多见于婴幼儿，约占ITP的90%2.慢性型多见于学龄期儿童（四）实验室检查1.血常规血小板计数2.骨髓象巨核细胞数正常或增多，成熟障碍3.PAIgG测定4.出凝血时间测定（五）治