过敏性紫癜个人整理ppt

概念conception过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)是多种缘由引起的、免疫异样介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理变更）OVERVIEW概述发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:Unknow本病的病因尚未明白，一般认为可能的诱发因素有：感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传因素基础病理变更全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGY病理皮肤真皮层小血管四周有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。肾脏变更多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严峻时整个肾小球均受累，呈充溢性肾小球肾炎变更。PATHOLOGY病理免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性变更，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病理临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱4-6周后消退

消化道症状（急性期常见死因）

——约占2/3

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严峻并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消逝，不留后遗症。肾脏受累（确定远期预后）

约占1/3~2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，确定疾病远期预后。*紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性肾炎型；4、肾病综合征型；5、急进性肾炎型；6、慢性肾炎型。其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等协助检查非特异性试验室检查外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可上升。血块退缩试验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性试验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查ESR正常或增快。血清IgA可上升，IgG和IgM多数正常。C3C4正常或上升抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准国内标准：（一）临床表现：发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节旁边及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。诊断标准国内标准：（二）试验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管四周中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁镇静。（四）解除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素镇静性紫癜性苔藓样皮炎等。诊断标准美国风湿病学会1990年：初发病时年龄在20岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板削减。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示充溢性小血管四周炎，中性粒细胞在血管四周积累。

具备以上两项以上即可诊断鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜皮损形态：多为散在针尖样大小出血点，一般不高出皮面、分布不对称，无血管神经性水肿。协助检查：血小板削减（主要）风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜风湿性关节炎症状：无紫癜，并常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。自身抗体：RF可阳性。败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现协助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液变更肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌惊惶无紫癜协助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎鉴别诊断特发性血小板削减性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌惊惶、压痛反跳痛、无紫癜协助检查：白细胞显著上升治疗一般治疗（本病无特效疗法）糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗治疗一般治疗卧床休息找寻去除致病因素、限制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食、失血严峻则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，除非是肾脏病变严峻的类型，才须要运用激素。激素运用指征：1、有严峻的消化道病变，如消化道出血者；2、表现为肾病综合征者；3、急进型肾炎者。假如不满足运用激素的上述指征，不要随意用激素。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治疗中医中药治疗治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态（这也是和ITP相鉴别的地方），有导致肾脏微血栓形成的风险，从而导致或加重紫癜肾。所以运用抗血小板凝集药物是必要的，可