髓质海绵肾影像诊疗专家讲座

肾脏囊性病变肾脏囊性病变是在临床工作中较常见肾脏病变，可分为先天性病变及后天性囊性病变，亦有良性及恶性之别。先天性囊性病变主要包含肾囊肿、多囊肾、肾盂旁囊肿、肾盂源性囊肿（也称肾盏憩室）、髓质海绵肾；后天性囊性病变包含肾脓肿、肾结核、肾包膜下血肿、囊性肾癌及其它少见囊性肿瘤。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第1页海绵肾海绵肾是一个先天性疾病,有家族史,无遗传学证据,偶有弟兄和一家内频发汇报。发病率约为1/5000,男性与女性之比大约为2.5:1,大多为中年人。多因肾乳头先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌作用,这种结构组织肥厚、过紧,造成乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张,其解剖异常引发局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张集合管或乳头管内,并发感染和出血时则可促进结石形成。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第2页ＭＳＫ在切面上可见全部肾锥体均呈囊状改变，形成无数小孔,如海绵状。显微镜观查可见肾髓质中多发小囊肿由扩张集合管形成，囊内可见浓缩胶样物质或小结石，常双肾多数锥体受累，易伴发肾结石和肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第3页临床表现多数MSK患者早期无显著症状,症状常在40-60岁时出现。主要症状包含:1.肾绞痛:肾绞痛多因小结石排出引发,对于不明原因肾脏多发结石要想到MSK可能。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引发对应症状;2.血尿及尿频:血尿可由结石引发,尿液在髓质内潴留和结石形成成为尿路感染重复原因。伴有高钙血症和高尿酸血症者,则结石易于形成;3.MSK普通不引发肾功效损害,但少部分患者因为病史长,重复结石梗阻及感染,可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现慢性肾功效不全。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第4页疾病延伸:Caroli病常合并发生各种囊性纤维化疾病家族症状,常见是肾脏、胰腺等脏器受累。伴发髓质海绵肾患者,其肾脏表现临床过程通常是良性,多为偶然发觉,极少数进展为慢性肾衰竭。经常有结石形成,尿路感染,慢性肾盂肾炎或钙质从容症。若发觉海绵肾或多囊肾,对此病诊疗很有辅助价值。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第5页影像学表现影像学诊疗价值髓质海绵肾诊疗主要依靠临床影像学检验。以往临床主要借助腹部X线平片、静脉肾盂造影检验和超声检验帮助诊疗,但伴随CT和MRI临床广泛应用,CT和MRI逐步应用于本病诊疗。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第6页传统X线诊疗

表现髓质海绵肾在X线平片表现为肾实质内肾乳头区可见成扇形排列多发斑点状钙质样致密影,呈簇状分布,边缘较清楚。肾轮廓光整,肾影不大。IVP上造影剂充填扩张集合管并遮盖其内结石,使肾锥体内展现由肾盏向外刷子状、花蕾状、花朵状、葡萄串样或蒲扇状致密影。另外,含有肾功效正常,集合管显影早于肾盏和肾盂而排空晚于肾盏和肾盂特点。个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第7页髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第8页髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第9页髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第10页不足之处:

IVP作为以往诊疗髓质海绵肾主要伎俩,可清楚显示不含结石扩张积液集合管,依据IVP显影表现、以及集合管显影早于肾盏和肾盂而排空晚于肾盏和肾盂特点,临床可作出明确诊疗,但不能显示扩张较小集合管,一样易受到肠气和肠内容物前后重合影响。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第11页CT诊疗髓质海绵肾在CT上表现为一个或多个肾锥体内多发斑点状结石,散在或簇集成团,呈花瓣样或扇形分布。肾锥体内还可见多发扩张集合管形成小囊状低密度影。髓质显著增大，造成肾皮质不一样程度变薄，肾柱变窄。增强扫描后肾功效显示良好,肾盂期扩张肾锥体集合管内有结石者,集合管周围充盈造影剂而掩盖结石。扩张肾集合管内未见结石者,造影剂积聚呈扇形排列条纹状或小囊状高密度影。代表造影剂在扩张肾小管内聚集。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第12页髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第13页髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第14页CT优点:

CT断面扫描和较高软组织分辨率,能够克服X线平和静脉肾盂造影前后结构重合不足,尤其CT三维重建图像能清楚显示细小结石部位、形态和数量,还可发觉腹部X线平片阴性肾锥体内细小结石。CT增强扫描还能够显示早期未合并结石单纯扩张集合管,在对该病作出明确诊疗同时观察肾脏功效,这整合了X线平片和静脉肾盂造影优势。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第15页MRI表现ＭＳＫ解剖学及病理学特点决定了其ＭＲI信号特征。肾髓质集合管扩张囊变，在ＭＲＩ上表现为点状、条管状及多发小囊状长Ｔ１、长Ｔ２信号，但信号改变与肾盂、肾盏积水及以肾皮质发病为主常见肾囊肿有所不一样，前者Ｔ１ＷＩ信号较后者高，Ｔ２ＷＩ信号较后者低。ＭＳＫ多发囊状病灶普通只局限于髓质内，对肾皮质侵犯是长久压迫结果，这些囊状病灶张力较低，体积不会太大，大多在１０ｍｍ以内。但另首先ＭＲＩ在显示小结石方面远逊于其它影像学检验，对有些聚集在一起海绵肾小结石Ｔ２ＷＩ可显示为点状或小结节状低信号，但在Ｔ１ＷＩ上显示不清，主要原因为病变肾髓质在Ｔ１ＷＩ上本身就表现为低信号，与小结石低信号无法形成对比。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第16页MRI与CT比较:

ＭＲＩ对ＭＳＫ集合管扩张囊变显示显著优于ＣＴ，能够清楚显示囊大小、形态、边缘及张力情况，与囊外肾组织有良好信号对比，尤其是ＭＲＵ技术应用，可更全方面、直观地反应集合管扩张囊变总体概况。ＭＳＫ病理学特征是髓质内集合管扩张囊变，髓质内多发小结石只是其并发症，所以对ＭＳＫ诊疗不能仅依赖髓质内小结石多少或有没有。因为即使ＭＲＩ对ＭＳＫ结石显示效果较差，但对髓质内集合管扩张囊变显示显著优于ＣＴ，所以ＣＴ和ＭＲＩ各有优势,二者可相互补充，互为验证。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第17页判别诊疗:MSK尚需与肾钙盐从容症、肾结核、肾盏内散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和肾乳头坏死等疾病判别。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第18页1.多囊肾:多囊肾囊普通发生于肾皮质，囊大小悬殊很大，张力也较大，并有家族遗传史，常合并多囊肝等其它脏器多囊性改变，所以ＭＳＫ与多囊肾判别比较轻易。2.肾钙盐从容:肾钙盐从容为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐从容，较MSK为广泛，普通无肾集合管扩张，可见于各种疾病，如肾小管酸中毒，甲状旁腺功效亢进，慢性肾小球肾炎等；本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管，甚至整个肾区。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第19页3.肾结核:肾结核常见弧线形、斑点状钙化，其囊腔大小不一，单侧多见，影像学检验肾盏呈虫蚀样改变，晚期可出现肾脏萎缩及肾自截。4.肾盏内散在小结石:位于肾盏内，无肾乳头管囊状扩张；肾盏内结石,普通位置不定、形态不一、大小不等，大者可达20mm以上，而海绵肾结石多呈扇形或簇状排列，结石直径多小于5mm。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第20页5.肾乳头状坏死:肾脏肿大，肾髓质锥体乳头部低密度影，伴肾包膜毛糙、肾周脂肪间隙密度增高可帮助临床诊疗。形成钙化时,普通位于肾盏顶部及其附近锥体尖端，钙化影呈环状或三角形，密度多均匀，临近肾盏可变形，肾功效易受损害。髓质海绵肾影像诊疗专家讲座第21页综述