自发性食管破裂的临床诊治专家讲座

关于Boerhaave综合征3例病例分享和临床诊治自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第1页病例1患者男性，59岁，既往体健，因呕吐后突发左侧胸部猛烈疼痛并放射至背部，伴呼吸困难、大汗淋漓急诊入院。既往病史无特殊。入院后查体：心率120次/min，呼吸28次/min，血压130/92mmHg，血氧饱和度<88%。

试验室检验示：白细胞计数10.8×103/mL，无贫血，心肌标识物水平升高。心电图检验示心动过速，其它未见显著异常。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第2页病例1胸部X线片于左肺下叶见一不透光影。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第3页病例1胸部增强CT结果如图，该患者最可能诊疗是什么？下一步检验？治疗？自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第4页病例1心肌标志物升高+经典临床表现（胸痛，大汗，呼吸困难）。考虑急性心肌梗死？肺栓塞可排除？（即使CT增强不一定100%准确）

急性重型胰腺炎？自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第5页病例1CT增强可见纵膈气肿、胸腔积液和气胸等经典表现

自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第6页病例1B超引导下胸腔穿刺引流物为棕色液体及食物残渣。

诊疗：Boerhaave综合征（自发性食管破裂）确诊后紧急行手术探查，手术采取左侧胸腹联合切口，术中于膈肌上方食管左后外侧壁见一长约5cm线状撕裂口，对其进行了缝合修复及胸腔纵膈灌洗引流，未出现相关并发症。患者术后恢复良好，即将出院。

自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第7页病例1手术所见自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第8页病例2

患者男,58岁。因“饱食后猛烈呕吐,伴呼吸困难及上腹痛5d,并进行性加重”为主诉于-3-28日2:40入院。5d前饱食后呕吐,内容物咖啡色。自觉胸闷,上腹痛,并进行性加重。否定胃溃疡病史。两天前在当地医院诊疗为:肠梗阻。详细治疗不详。入院查体:体温:36℃,脉搏:116次/分,血压:90/60mmHg,呼吸:28次/分。表情痛苦,被动体位。气管右偏,未扪及皮下气肿。大气道闻及哮鸣音,左胸叩诊浊音,听诊呼吸音消失,右肺呼吸音清。腹膨隆,腹肌担心,轻压痛,无反跳痛,肠鸣音弱。胸部CT:左侧胸腔液气影。腹部立位片:见肠内积气。腹部超声:无显著异常。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第9页病例2

予行左剖胸探查,术中见左侧胸腔内浅褐色液体(1500mL),大量浅绿色脓苔附着于脏壁层胸膜,膈肌完整。发觉下段食管前壁纵行裂口,食管裂口上端靠近膈食管裂孔水平,延伸入腹腔。打开膈食管裂孔,见食管裂口至贲门,长约5cm,未发觉肿瘤,溃疡及梗阻。修补裂口,网膜覆盖,术后胸腔闭式引流,胃肠减压,十二指肠营养。术后生命征平稳,术后第一天病人家眷因个人原因拒绝继续治疗,自行出院。随访:病人于术后3d死于当地医院。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第10页自发性食管破裂

(spontaneousruptureofesophagus,SRE)该病于1924年由Boerhaave首次报道，故又称Boerhaave综合征，因为多发生在呕吐后，也称呕吐后食管破裂

，是指非外伤引发食管壁全层破裂，是一个较少见疾病。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第11页流行病学发生率（1997）仅1/6000，占全部食管穿孔15%,近年有上升趋势病死率（）为２０％～３０％自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第12页病因

暴饮、暴食或大量饮酒后猛烈呕吐是致病最主要病因

也有个案报道由妊娠呕吐引发和有机磷农药中毒引发呕吐造成该病，甚至有发生于体育运动如举重、癫痫发作、用力吞咽、咳嗽、排便以及大笑之后自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第13页发病机制自发性食管破裂多因呕吐动作不协调、食管强烈痉挛或食管本身有病变时，胃内容物不能通畅呕出，腹压突然升高而引发。正常食管内静压一致，低于大气压5～10cmH2O。腹内压高于大气压5～10cmH2O。所以胸腔之间有10～20cmH2O生理性压差。食管下括约肌(LES)保持关闭状态，不但预防胃内容反流而且调整维持胸腔压力平衡。当呕吐使腹内压增高，冲破LES阻力，可使食管胃压力差加大数十，甚至上百倍，当食管内瞬时压力骤升达5～10磅/cm2(1磅=0.45kg)时可使正常食管发生破裂。食管肌层上1/4段为横纹肌纤维，以下逐步移行为平滑肌，至下1/4段则完全为平滑肌。食管上、中段周围毗邻大血管，神经、脊柱、气管、纵隔胸膜，而下段毗邻器官少，胸膜与其相对游离，所以食管自发性破裂部位多在食管中下段。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第14页发病机制

食管无浆膜层及浆膜和黏膜下层之间胶原纤维和弹力纤维，在相同压力下比其它消化道更易破裂;破裂普通在食管中下段或下段，纵向,长度多在4～7cm，全层破裂，可破向左侧或右侧，严重者甚至可多处破裂或双侧破裂。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第15页发病机制大多直接破入胸膜腔形成液气胸,也可能先破入纵隔,然后于数小时或者数日后才破入胸腔。高压、高速胃和食道内容物快速进入破口附近纵隔结缔组织和胸膜腔，快速形成化学性炎症、水肿、渗出等炎症病理反应，形成急性纵隔炎，炎症与毒素吸收造成严重发烧中毒症状;空气自破口处进入纵隔致纵隔气肿，部分并发严重皮下气肿形成严重呼吸困难。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第16页自然转归如处理不及时，可因化学性、细菌性纵隔炎或胸膜炎病情很快恶化。常因休克、酸中毒、严重感染和呼吸循环衰竭而死亡。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第17页临床表现多见于成年男性，偶然发生在女性和儿童。经典症状为呕吐、胸痛（胸闷）和纵隔或皮下气肿“三联征”自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第18页临床表现胸痛多表现为猛烈呕吐后出现严重胸痛和/或上腹痛，并向肩背部放射，常伴有大汗淋漓，继而出现胸闷、气喘、呼吸困难，此与疼痛、气胸、胸膜炎（化学性和细菌性）、纵隔炎等相关自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第19页临床表现皮下气肿

虽有特异性，但不一定在发病早期出现，如直接破入胸腔时可形成气胸或胸腔积液，并不形成皮下气肿。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第20页临床表现全身中毒症状

随病情发展，当漏出胃和食道内容物侵蚀胸膜和纵隔并发胸腔、纵隔感染可有发烧，因纵隔组织有很好吸收能力，临床常有严重全身中毒症状，常快速形成败血症、感染性休克，甚至呼吸、循环衰竭，造成患者死亡。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第21页临床特点早期病人体征较少而症状重、进展快许多患者缺乏经典症状,常被误诊为急性胰腺炎、胃(或)十二指肠球部溃疡穿孔、胆管炎等急腹症、心肌梗死及气胸、胸膜炎和膈疝嵌顿等自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第22页诊疗胸部X线食管碘油造影胸穿（亚甲蓝试验）胃镜检验自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第23页诊疗胸部X线、CT等影像学提醒气胸、液气胸、纵隔气肿、皮下气肿、胸腔积液自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第24页胸部X线自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第25页胸部CT自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第26页诊疗食管碘油造影（确诊首选）简单易行，不易受医院条件限制，不但可明确诊疗，而且可显示破裂部位、破口大小以及与胸腔纵隔关系，为选择手术路径及手术方式提供主要依据自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第27页食管碘油造影自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第28页诊疗胸穿诊疗性胸穿抽出带有酸臭味或食物残渣积液。口服或经鼻饲管置于食道内注入3～5ml亚甲蓝溶液后，在胸穿（或闭式引流）时抽出或引流出亚甲蓝即可确诊。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第29页诊疗胃镜检验可确诊，但常增加患者痛苦，不适应病情危重患者，且操作刺激可使受损伤食管再受创伤，使破裂口增大，增加后期手术难度应依据病情慎重选择。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第30页胃镜检验自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第31页治疗治疗标准早期诊疗、早期手术

手术修复是决定性治疗，但对于不宜接收手术患者，提议保守治疗或内镜治疗。当前该病患者死亡率仍高于30%，而且假如诊疗延迟，死亡率会急剧上升。所以了解这种罕见疾病并早期正确诊疗非常主要。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第32页普通治疗、保守治疗禁食胃肠减压胸腔置管引流（闭式引流）镇静止吐抗感染（含抗真菌）制酸、抑制消化液分泌营养支持：肠内、静脉及对感染性休克、呼吸衰竭等并发症治疗自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第33页外科治疗标准：1.封闭破口，尽可能恢复食管连续性:①破口修补②破口切除2.控制感染：去除感染组织，重复冲洗胸腔，去除肺表面纤维板，使肺复张，置胸管充分引流。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第34页外科治疗尽早手术和选择合理术式是提升疗效、降低病死率关键，但手术方式仍存在较大争议当前国内外报道术式主要有以下：自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第35页外科治疗①一期修补裂口加带蒂组织瓣覆盖:

首先清创后修剪破口，缝合裂口后加用带蒂组织瓣覆盖缝合口，常规用附近带蒂胸膜或带蒂肋间肌瓣。此术式适合用于破裂时间较短(病程＜24h)，胸腔、纵隔污染不重，普通情况良好患者。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第36页外科治疗①’食管修补+T管引流:对食管破裂>24~72h者，食管壁质脆、水肿严重,或食管黏膜壁增厚、破口扩张以及局部水肿轻但肌层增厚者,可于破口下方食管内置T管(见图),并紧贴膈肌引出胸腔;以提升修补成功率,对晚期食管破裂者行食管修补+T管引流安全、有效,必要时可加行空肠造瘘术,提供肠内营养支持。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第37页食管分层修补+T管植入术自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第38页外科治疗②胸段食管切除、食管颈部外置、胸腔引流、胃和(或)空肠造瘘术，二期再行结肠(或胃)胸骨后代食管术:

胸段食管游离、切除、缝闭食管膈部并推入膈下;食管颈部外置，待感染控制后二期再行消化道重建;置胸腔引流管，冲洗胸腔;胃造瘘管用于吸出胃内容物，防止胃内容物反流入胸腔，空肠造瘘管用于营养支持。适合用于延误诊疗时间较长(病程＞24h)，胸腔和纵隔感染严重，破口炎症、水肿显著，预计修补不能一期愈合者。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第39页外科治疗③分流术:在裂口上方离断食管，将离断食管近胃端缝闭，食管断端同胃底做端侧吻合。此法即使食管游离较少，但因为破裂食管段未被切除，常增加手术后感染几率，故普通仅用于病程长、破裂口大、纵隔及胸腔感染严重、食管游离困难且出血较多预计无法切除者，尤其适合用于裂口位于食管下段者。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第40页外科治疗④采取Vicry和Dexon线结扎颈腹段食管:采取可吸收线结扎颈段、腹段食管，于结扎线上方食管放置T形管连续吸引唾液，作胃造瘘管插一导管到十二指肠以供营养，插另一管至胃底吸引胃液，约4周后，吸收线开始水解吸收，食管腔逐步恢复通畅。此法可有效切断感染源，阻止唾液继续流入胸腔，消除胸内感染及全身中毒症状，促进肺扩张及食管破口愈合。适合用于发病时间较长、纵隔胸腔感染严重、普通状况差无法耐受长时间手术者。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第41页外科治疗⑤胸部食管切除、食管胃颈部吻合术:

适合用于合并有食管癌或其它食管疾患患者，此术式虽能一次完成手术，但手术打击大、病死率高。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第42页外科治疗⑥胸膜剥脱、食管胸膜瘘切除修补术:

适于误诊时间长、破口水肿、胸腔感染不能一期修补，或修补后又瘘者，经充分胸腔引流及控制感染，全身情况许可时，可行此手术。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第43页外科治疗SRE患者术式选择应结合发病时间、患者全身情况、胸腔及纵隔污染情况等综合考虑，合理地选择最正确方案，才能提升治疗效果，降低术后并发症。自发性食管破裂的临床诊治专家讲座第44页内镜治疗胃镜下放置覆膜支架封堵食管破口：

先予