2022年医学专题-周围神经病变-oyf制作

江汉(jiānɡhàn)大学附属医院欧阳方3/8/20231第一页，共九十九页。周围神经(zhōuwéishénjīng)病变3/8/20232第二页，共九十九页。

内容概念有关解剖生理分类

病因和发病(fābìng)机制临床3/8/20233第三页，共九十九页。一、概念周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊(tèshū)延伸。3/8/20234第四页，共九十九页。

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要(zhǔyào)症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍3/8/20235第五页，共九十九页。二、有关(yǒuguān)解剖生理3/8/20236第六页，共九十九页。1.神经系统(shénjīngxìtǒng)的组成3/8/20237第七页，共九十九页。中枢神经(zhōngshūshénjīng)与周围神经3/8/20238第八页，共九十九页。脊神经3/8/20239第九页，共九十九页。脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全3/8/202310第十页，共九十九页。

12对脑神经

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车(huáchē)中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下3/8/202311第十一页，共九十九页。2.周围神经包括躯体(qūtǐ)神经自主神经3/8/202312第十二页，共九十九页。躯体神经(shénjīng)脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经3/8/202313第十三页，共九十九页。周围神经(zhōuwéishénjīng)-脊神经3/8/202314第十四页，共九十九页。周围神经(zhōuwéishénjīng)组成3/8/202315第十五页，共九十九页。神经组成(zǔchénɡ)神经神经束神经纤维外膜-

束膜-

内膜3/8/202316第十六页，共九十九页。神经(shénjīng)结构3/8/202317第十七页，共九十九页。神经如同(rútóng)电缆3/8/202318第十八页，共九十九页。50m/S10m/S3/8/202319第十九页，共九十九页。神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结3/8/202320第二十页，共九十九页。Schwann细胞(xìbāo)与髓鞘3/8/202321第二十一页，共九十九页。神经(shénjīng)轴突与髓鞘3/8/202322第二十二页，共九十九页。神经纤维如同(rútóng)项链3/8/202323第二十三页，共九十九页。神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)3/8/202324第二十四页，共九十九页。神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)

3/8/202325第二十五页，共九十九页。3.周围神经的功能

传导感觉(gǎnjué)（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）3/8/202326第二十六页，共九十九页。运动(yùndòng)通路3/8/202327第二十七页，共九十九页。感觉(gǎnjué)通路

3/8/202328第二十八页，共九十九页。自主(zìzhǔ)神经系统3/8/202329第二十九页，共九十九页。三、周围神经病理损害(sǔnhài)类型3/8/202330第三十页，共九十九页。1.神经病理损害类型(lèixíng)

髓鞘脱失华勒变性轴突变性

3/8/202331第三十一页，共九十九页。髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性(biànxìng)椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性(biànxìng)药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变(bìngbiàn)方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害3/8/202332第三十二页，共九十九页。脱髓鞘（节段性）首先累及(lěijí)Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍3/8/202333第三十三页，共九十九页。正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脱鞘

脱髓鞘3/8/202334第三十四页，共九十九页。3/8/202335第三十五页，共九十九页。华勒变性发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生(zàishēng)原因创伤、牵拉、缺血、电击3/8/202336第三十六页，共九十九页。3/8/202337第三十七页，共九十九页。轴突变性轴突末梢开始，随后累及(lěijí)髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养3/8/202338第三十八页，共九十九页。轴突变性(biànxìng)3/8/202339第三十九页，共九十九页。症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩(wěisuō)

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常3/8/202340第四十页，共九十九页。四、周围神经(zhōuwéishénjīng)损害的病因3/8/202341第四十一页，共九十九页。

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉(dòngmài)粥样硬化血管炎3/8/202342第四十二页，共九十九页。代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏(quēfá)

酒精性维生素缺乏免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性3/8/202343第四十三页，共九十九页。五、周围神经(zhōuwéishénjīng)病变的临床表现3/8/202344第四十四页，共九十九页。起病方式(fāngshì)急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年

3/8/202345第四十五页，共九十九页。急性(jíxìng)运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病3/8/202346第四十六页，共九十九页。亚急性感觉(gǎnjué)运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性3/8/202347第四十七页，共九十九页。慢性(mànxìng)感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性3/8/202348第四十八页，共九十九页。单神经病、神经丛病损伤(sǔnshāng)性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛3/8/202349第四十九页，共九十九页。Guillain-Barre综合征3/8/202350第五十页，共九十九页。概论(gàilùn)是迅速(xùnsù)进展而大多可以恢复的、运动性神经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。3/8/202351第五十一页，共九十九页。

流行病学(liúxínɡbìnɡxué)

年发病率为0.6~1.9/10万男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象(xiànxiàng)：16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋季发病较多3/8/202352第五十二页，共九十九页。病因(bìngyīn)及发病机制病因还不清楚。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史

空肠弯曲杆菌(gǎnjūn)（CJ）约占30%巨细胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒3/8/202353第五十三页，共九十九页。分子模拟(mónǐ)学说周围神经(zhōuwéishénjīng)髓鞘脱失3/8/202354第五十四页，共九十九页。临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢(shàngzhī)或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。3/8/202355第五十五页，共九十九页。临床表现感觉症状主观强于客观(kèguān)感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征3/8/202356第五十六页，共九十九页。临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发(fùfā)-缓解。3/8/202357第五十七页，共九十九页。根据临床和基本病理特征可分为

急性(jíxìng)炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调3/8/202358第五十八页，共九十九页。AIDP和AMSN

进展(jìnzhǎn)快，运动或感觉运动障碍反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力脑神经正常3/8/202359第五十九页，共九十九页。辅助(fǔzhù)检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导(chuándǎo)速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润3/8/202360第六十页，共九十九页。诊断(zhěnduàn)诊断依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白(dànbái)细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。3/8/202361第六十一页，共九十九页。鉴别(jiànbié)诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，起病快、恢复快

常有既往发作(fāzuò)史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍3/8/202362第六十二页，共九十九页。治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）2～4次/周激素无效（大剂量(jìliàng)甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳3/8/202363第六十三页，共九十九页。治疗(zhìliáo)防治并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉(jìngmài)血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁3/8/202364第六十四页，共九十九页。预后(yùhòu)3~5%死亡(sǐwáng)，死因多为：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症3/8/202365第六十五页，共九十九页。

三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia3/8/202366第六十六页，共九十九页。

三叉神经痛

（trineminalneuralgia）

是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作(fāzuò)的剧痛。又称原发性三叉神经痛。3/8/202367第六十七页，共九十九页。三叉神经痛－病因(bìngyīn)及病理病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理活检时发现神经节内节细胞消失(xiāoshī)，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失(xiāoshī)小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。3/8/202368第六十八页，共九十九页。3/8/202369第六十九页，共九十九页。三叉神经痛－临床表现多发生于中老年人，40岁以上起病者占70~80%女略多于男，约2：1~3：1发病部位(bùwèi)以第二、三支最多见,大多为单侧发作性剧痛，为时短暂表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部为敏感区，轻触即可诱发3/8/202370第七十页，共九十九页。三叉神经痛－扳机(bānjī)点3/8/202371第七十一页，共九十九页。三叉神经痛－临床表现

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈(zìyù).神经系统检查无阳性体征3/8/202372第七十二页，共九十九页。三叉神经痛-诊断(zhěnduàn)

单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐(chōuchù)神经系统检查无阳性体征3/8/202373第七十三页，共九十九页。三叉神经痛-鉴别(jiànbié)诊断继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并(hébìng)其他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。3/8/202374第七十四页，共九十九页。三叉神经痛-鉴别(jiànbié)诊断舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现(biǎoxiàn),鼻腔检查及X线摄片可确诊。3/8/202375第七十五页，共九十九页。三叉神经痛-治疗(zhìliáo)以止痛为目的药物：卡马西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大剂量为1.0~1.2g/d苯妥英钠:0.1Tid起，每日增加0.05最大剂量为0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg渐增量至4~6mg/d，半数(bànshù)病情能控制加巴喷丁、普瑞巴林3/8/202376第七十六页，共九十九页。三叉神经痛-治疗(zhìliáo)大剂量维生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，连用4~8周一疗程首剂1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,维持至产生疗效(liáoxiào)

亦可按神经分布进行局部注射3/8/202377第七十七页，共九十九页。三叉神经痛-治疗(zhìliáo)封闭疗法(fēngbìliáofǎ)经皮半月结射频电凝法手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术3/8/202378第七十八页，共九十九页。三叉神经痛-治疗(zhìliáo)伽马刀通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗(zhìliáo)三叉神经痛的有效率达80％～90％，比较理想。3/8/202379第七十九页，共九十九页。

特发性面神经麻痹(mábì)（idiopathicfacialpalsy）3/8/202380第八十页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)

又简称面神经炎或Bell麻痹(mábì)（Bellpalsy），是由于茎乳头孔内的面神经急性非特异性炎症所致的周围性面神经瘫。3/8/202381第八十一页，共九十九页。病因(bìngyīn)及病理目前未阐明，推测为：1面部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛(jìnɡluán)，导致该神经组织缺血、水肿、受压而致病。2各原因导致茎乳头孔内的骨膜炎--面神经肿胀、受压、血液循环障碍--面瘫3近几年的研究发现主要是由病毒感染所致，特别是1型单纯疱疹病毒所致。3/8/202382第八十二页，共九十九页。病因(bìngyīn)及病理病理改变为:面神经水肿(shuǐzhǒng)脱髓鞘轴突变性3/8/202383第八十三页，共九十九页。3/8/202384第八十四页，共九十九页。面神经解剖(jiěpōu)颞支面神经颈支颧支下颌(xiàhé)支颊支3/8/202385第八十五页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-临床表现任何年龄(niánlíng)均可发病，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为Guillain．Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧3/8/202386第八十六页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角(kǒujiǎo)下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间3/8/202387第八十七页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-临床表现鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉(tīngjué)过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征3/8/202388第八十八页，共九十九页。中枢性面瘫(miàntān)（伴中枢性舌瘫）3/8/202389第八十九页，共九十九页。右周围(zhōuwéi)性面瘫3/8/202390第九十页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-Hunt综合征3/8/202391第九十一页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-预后

不完全性面瘫起病后l－3周即可开始(kāishǐ)恢复，l－2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达92％以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好3/8/202392第九十二页，共九十九页。特发性面神经麻痹(mábì)-预后

发病时有乳突(rǔtū)疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较差