原发性腹膜后肿瘤的诊断详解演示文稿

原发性腹膜后肿瘤的诊断详解演示文稿当前1页，总共47页。（优选）原发性腹膜后肿瘤的诊断当前2页，总共47页。1。腹膜后间隙的划分肾筋膜分为前后两层，分别称为肾前筋膜和肾后筋膜。上述两层筋膜在降结肠后融合，形成侧锥筋膜。这三层筋膜将腹膜后间隙分为三个间隙。三个间隙:肾旁前间隙、肾周间隙、肾旁后间隙。当前3页，总共47页。当前4页，总共47页。后腹膜解剖线图当前5页，总共47页。后腹膜解剖彩图当前6页，总共47页。腹膜后间隙之间的交通：尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的，但它们之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙：

1）同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通。

2）两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。

3）两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在争议，多数人认为潜在相通。当前7页，总共47页。

4）两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。

5）另外，盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹腹膜后间隙。

6）任何一个间隙的病变，可因为浓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。当前8页，总共47页。概述腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种：狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。当前9页，总共47页。

原发性腹膜后肿瘤（PRN）是指除后腹膜固有器官（如胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤。当前10页，总共47页。

原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下5大类型：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、淋巴组织、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。腹膜后肿瘤分类当前11页，总共47页。原发性腹膜后肿瘤的病理分类组织来源良性恶性神经组织神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤生殖细胞源性良性畸胎瘤恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤、内胚窦瘤淋巴组织淋巴瘤（惰性）恶性淋巴瘤、转移瘤间叶组织脂肪瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤、间叶瘤横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤、间叶肉瘤、纤维组织细胞肉瘤组织来源不明囊肿腺瘤、腹膜后纤维化未分化癌、异位组织癌、未分化肉瘤当前12页，总共47页。原发、良性、影像腹膜后良性肿瘤常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻近结构多有明确分界。特性：脂肪瘤呈均一脂肪性低密度。畸胎瘤含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。神经源性良性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，增强检查肿瘤实体部位明显强化。当前13页，总共47页。原发、良性、影像另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变位置、临床表现，也可做出提示性诊断，例如位于脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤，若病人有嗜铬细胞瘤的临床表现，则可诊断为异位嗜铬细胞瘤。其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿刺活检或手术才能确诊。当前14页，总共47页。脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤畸胎瘤髓脂肪瘤脂肪瘤畸胎瘤当前15页，总共47页。脂肪肉瘤分为实体型、假囊肿型和混合型，常呈侵袭性生长，其中混合型者表现为不均一密度并含有脂肪性低密度灶。当前16页，总共47页。当前17页，总共47页。生长特点沿器官间隙生长，对周围脏器无挤压淋巴管瘤节细胞神经瘤淋巴瘤伸入椎间孔：神经源性肿瘤强化：神经源性肿瘤呈明显强化，其内无强化区。淋巴瘤呈均匀性轻中度强化。当前18页，总共47页。高：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）、血管外皮细胞瘤中：黏液型恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤低：低度恶性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多数良性肿瘤当前19页，总共47页。淋巴管瘤腹膜后肿瘤的1％

单房或多房含液肿物增强扫描无强化

不易完整切除，易复发当前20页，总共47页。神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实质性肿瘤分布65％腹膜后、40％肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等。诊断时年龄90％在5岁以下，平均2岁。当前21页，总共47页。神经母细胞瘤影像表现CT平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致当前22页，总共47页。神经母细胞瘤。男，1岁。当前23页，总共47页。神经母细胞瘤。男，1岁。当前24页，总共47页。神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤神经节细胞瘤由成熟的神经节细胞发展而来，代表了神经节肿瘤中最为成熟的类型神经节母细胞瘤含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤的成分当前25页，总共47页。神经节细胞瘤年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年性别：女性多见组织病理学：肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对少的神经节细胞组成影像学表现：CT平扫—肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状、不定形者不同增强扫描—根据粘液物质的多少而定，肿瘤往往无明显强化或稍有或适度强化，也可向椎管内扩展当前26页，总共47页。神经节细胞瘤。男，5岁。当前27页，总共47页。神经节母细胞瘤很难与神经母细胞瘤鉴别。可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，也常不易与神经节细胞瘤区别。当前28页，总共47页。神经节母细胞瘤。女，2岁。当前29页，总共47页。神经鞘瘤最常见的周围神经肿瘤常有包膜镜下包括富细胞的AntoniA区和少细胞、含较多黏液成分的AntoniB区，实质与基质分布不如纤维瘤规则。可伴有出血、囊变

当前30页，总共47页。靶征T2WI肿瘤中心呈低－等（肌肉）信号，周围有高信号区包绕，CT呈中心高密度，周围低密度增强扫描靶心强化相对明显中心为肿瘤实质区（瘤细胞成分+纤维+脂肪），周围为黏液组织。神经纤维瘤和神经鞘瘤，极少见于恶性病例。当前31页，总共47页。神经纤维瘤90％为单发常无包膜可伴有粘液变性当前32页，总共47页。胶原纤维T1WI、T2WI均呈低信号致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化常见：神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬纤维瘤、平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化等少见：神经鞘瘤和恶性间质瘤当前33页，总共47页。硬纤维瘤当前34页，总共47页。当前35页，总共47页。异位嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔和膀胱。临床：是功能性肿瘤，产生阵发性高血压头痛、心动过速、排尿晕厥等。当前36页，总共47页。淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织，腹膜后淋巴瘤多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发病。淋巴瘤易发生于中年男性。典型临床表现：无痛性、渐进性浅表淋巴结肿大。相关表现还有，发热、贫血、食欲减低、体重下降和局部压迫等症状。当前37页，总共47页。淋巴瘤CT可显示增大的腹膜后淋巴结。初期，淋巴结以轻至中度增大为主，表现为腹膜后某一区域多个类圆或椭圆形软组织密度结节影，边界清楚；当病变进展时，受累淋巴结明显增大，或相互融合成分叶状团块，其内可有多发不规则小的低密度区。当腹主动脉和下腔静脉后方的淋巴结肿大明显时，将腹主动脉和下腔静脉向前推移，致显示不清，呈所谓“主动脉淹没征”。CT检查还能发现盆腔、肠系膜、纵隔或浅表部位的淋巴结增大及其他脏器如肝、脾受累的表现。当前38页，总共47页。淋巴瘤MR：T1WI高于肌肉、低于脂肪信号。T2WI明显高于肌肉、略低于脂肪信号。

压脂序列淋巴结为明显高信号，利于检出较小淋巴结。鉴别：腹膜后淋巴结转移，结合病史，大多数需活检证实。当前39页，总共47页。当前40页，总共47页。当前41页，总共47页。转移瘤CT：腹膜后转移瘤最常见的两种表现，即为实质性肿块或淋巴结增大。实质性肿块表现多样，没有一定的特征性。部分腹膜后转移瘤系由于椎体转移瘤扩展而来，CT上除显示软组织肿块外，还能清晰显示椎体骨破坏的情况。当前42页，总共47页。转移瘤腹膜后淋巴转移：多位于腹主动脉旁淋巴结。增大的淋巴结可呈单一或多发类圆形结节影，边界清楚，呈软组织密度。多个增大的淋巴结可融合成块而呈分叶状表现，推移或包绕大血管，部分淋巴结可发生坏死而致密度不均。增强检查，可显示轻度乃至明显均一或不均一强化。此外，相关部位检查还能发现原发瘤灶。当前43页，总共47页。当前44页，总共47页。淋巴结1.0cm阈值1.5cm趋势超过2.0cm坏死定性大小与转移几率正相关鉴别诊断：反应性增生肉芽肿类病变（结核、干酪坏死、环形强化）淋巴瘤（渐进小---大）转移瘤（渐进少---多）当前45页，总共47页。腹膜后纤维化（RPF）很少见，原因不明。肉眼见纤维性肿块位于腹膜后中线，边界不清，将腹主动脉的下端、下腔和输尿管包绕，多从腹主动脉分叉水平向下蔓延，边界较清楚。组织学上常见有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性白细胞的浸润，可伴有灶性脂肪坏死、纤维母细胞增生以及胶原的沉积。静脉壁常常被炎症累及。腹膜后纤维