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文档简介
强直性脊柱炎
Ankylosingspondylitis,AS脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)以累及脊柱和外周关节,或者关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的总称。SpA最典型的疾病是强直性脊柱炎。还包括反应性关节炎(ReA)银屑病关节炎(PsA)
炎性肠病关节炎(IBDA)幼年脊柱关节炎未分化脊柱关节炎(USpA)强直性脊柱炎(AS)是以中轴关节受累为主,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和关节强直,是一种慢性自身炎症性疾病。概念流行病学我国患病率0.25%临床上约90%的患者HLA-B27阳性而亚洲普通人群中HLA-B27阳性率仅为4%-8%20%左右的患者有家族聚集患病现象病因与发病机制最早认为本病是一组多基因遗传病,后来也有研究提示为寡基因病与HLA-B27高度相关结肠耶尔森菌泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌激发了机体的炎症应答和免疫应答组织损伤发病病理附着点炎肌腱端炎反应性硬化和吸收
滑膜炎骨重塑新骨形成INFLAMATION附着点炎基本病变:附着点病,是指肌腱、韧带、关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化以至骨化。炎症-侵蚀-骨化-再侵蚀骨化表现:腰痛、臀区痛、肩痛、
足根痛、前胸痛病理骶髂关节是本病最早累及的部位,病理表现为滑膜炎,软骨变性、破坏,软骨下骨板破坏以及炎症细胞浸润。骨化的进展肌腱附着处骨化关节囊骨化关节内软骨内骨化病理反复炎症可导致附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿、炎症的修复和脂肪化生,乃至受累部位新骨形成关节消失典型晚期表现:椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变髋关节强直关节囊内和关节内软骨内骨化遗留部分腔结构骨赘代替椎体间的韧带韧带骨赘的进展
椎体角的骨炎反应性硬化进一步侵蚀椎体方形变骨桥形成骨桥形成竹节样改变的腰椎葡萄膜炎虹膜炎葡萄膜炎和虹膜炎不少见主动脉根炎和心肌及传导系统病变较少见骨折一般认为是继发性病变病理临床表现多数起病缓慢隐匿男性较多见,一般病情较重发病年龄多在20-30岁40岁以后发病者为晚发型AS,临床
表现常不典型(一)症状早期典型症状常为下腰痛伴晨僵也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射性酸痛症状在夜间休息或久坐时较重,活动后可减轻对非甾体抗炎药反应良好一般持续时间大于3个月晚期可有腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少随着病情进展,整个脊柱常自下而上发生强直附着点炎:足跟、足掌部疼痛,也可见于膝关节、胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子和坐骨结节等部位部分患者首发症状:下肢大关节如髋、膝或踝关节痛,常为非对称性、反复发作与缓解,较少伴发骨关节破坏晚期病例常伴骨密度下降甚至严重骨质疏松,易发生骨折关节外症状30%左右的患者可出现反复的葡萄膜炎或虹膜炎。1%-33%的患者可出现升主动脉根和主动脉瓣病变以及心传导系统异常;少见肾功能异常、间质性肺炎、下肢麻木、感觉异常以及肌肉萎缩和淀粉样变(二)体征骶髂关节按压试验(二)体征脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限(二)体征
Schober试验双足分开平行直立,足外缘间距30cm,标记双髂嵴水平线中点(L4/5结合处),该点上方10cm标记第2点,下方5cm标记第3点。腰尽量前屈(膝保持伸直),测定第2点和第3点之间距离,超出15cm的数值即为要活动度。正常值:4cm以上。(二)体征
骶髂关节的挤压及牵伸试验
病人仰卧于检查床的一端,双腿悬空,一腿屈髋屈膝,另一腿直髋屈膝。检查者一手扶屈腿膝下处,向肩部方向推,另一手按另一腿膝上向后压。正常人无疼痛。若患者骶髂关节受累,则出现疼痛。(二)体征
4字试验病人仰卧位于检查床上,一侧下肢伸直,另一侧髋关节稍外展,膝关节屈曲,足置于伸直侧下肢膝关节上。检查者一手压住患者伸直侧下肢的髂嵴上以固定骨盆,另一手握住屈膝侧下肢的膝关节部向上搬、向下压。然后两腿交换,按上述步骤重做。正常人无疼痛,可顺利完成。若做下压动作时,患者臀部发生疼痛,则提示屈侧存在骶髂关节病变。
骨盆侧向挤压试验病人侧卧位于检查床上,检查者按压其双侧髂嵴。正常人无疼痛。若患者骶髂关节存在病变,则出现疼痛。(二)体征
枕墙距病人背部靠墙直立,双足跟紧贴墙壁,双腿伸直,膝部尽量不要弯曲,挺胸、收颏、两眼向前平视,测量患者枕骨结节与墙壁之间的水平距离(cm)。正常应为0。若>0,即枕部触不到墙面,则为异常。(二)体征
胸廓活动度减低病人直立,用带刻度的软尺测其第4肋间隙水平(妇女测乳房下缘)处深呼吸和深吸气之间胸围之差(cm)。正常人应大于5cm。若小于5cm者为异常,表明胸廓受累。实验室和影像学检查(一)实验室检查ESR增快,CRP、免疫球蛋白增高;90%患者HLA-B27阳性类风湿因子、抗核抗体阴性(二)影像学检查-----骶髂关节炎是诊断的关键1、常规X线早期的硬化和侵蚀(二)影像学检查纤维连接关节和滑膜关节
均出现侵蚀病变。(二)影像学检查骶髂关节面均模糊,边
缘呈小囊状骨破坏形成
锯齿状,以髂骨面为重,
周围骨质硬化变白。(二)影像学检查椎体“方形变”,小关节间隙狭窄或消失,关节面模糊不清。椎旁韧带骨化连接成
“竹节样改变”。2、CT检查3、MRI检查
T1加权:左侧髂骨骨髓有信号密度弥漫性降低,提示有较高含水量(炎症)3、MRI检查
T2加权:在T1加权低密度处信号轻度增高(炎症)诊断和鉴别诊断1966年纽约标准1、临床标准:①腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限;②腰背痛病史或现在症状;③第四肋间隙测量胸廓活动度<2.5cm2、骶髂关节X线表现分级:0级正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常;Ⅲ级为明显异常存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄,部分强直等一项或一项以上改变;Ⅳ级为完全性关节强直3、诊断⑴肯定AS:双侧Ⅲ
-Ⅳ级骶髂关节炎伴1项(及以上)临床标准,或单侧Ⅲ
-Ⅳ级骶髂关节炎或双侧Ⅱ级以上骶髂关节炎伴第①项或②+③项临床标准者;⑵可能AS:双侧Ⅲ
-Ⅳ级骶髂关节炎而不伴临床表现者。1984年修订的纽约标准⑴临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。⑵放射学标准:双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ
-Ⅳ级骶髂关节炎。⑶诊断:①肯定AS:符合放射学标准和一项及以上临床标准者;②可能AS:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。强直性脊柱炎银屑病关节炎肠病关节炎幼年强直性脊柱炎反应性关节炎性别男>女女≥男女=男男≥女男=女发病年龄青壮年任何年龄任何年龄<16岁任何年龄发病方式缓不定不定不定急眼色素膜炎+++++++尿道炎+---+外周关节炎下肢常见上肢>下肢下肢>上肢上肢或下肢下肢>上肢骶髂关节炎100%20%<20%<50%50%HLA-B2790%20%5%20%90%肌腱端病+++±+±结膜炎+++++皮肤病变-+++---粘膜病变--+--脊柱受累+++++++治疗----总体原则AS是一种多种临床表现并具有潜在严重后果的疾病,需要在风湿科医生的协调下作多学科联合治疗;AS的主要治疗目标是通过控制症状和炎症来最大程度地提高生活质量,避免远期关节畸形,保持社交能力;AS的治疗目的是在医生和患者共同决策下对患者进行最好的照顾;同时兼顾药物和非药物治疗。(一)非药物治疗患者教育规律的锻炼物理治疗立、坐、卧正确姿势睡硬板床、低枕、避免过度负重和剧烈运动(二)药物治疗非甾体抗炎药:有疼痛和晨僵的AS患者的一线用药。
缓解疼痛、晨僵及增加关节活动度。
强调个体化,避免同时服用两种以上NSAIDs。常见不良反应:胃肠道反应、过敏、肝损害、头痛、肾损害。(二)药物治疗控制病情抗风湿药(DMARDs):
控制病情活动,抑制病变发展。常用药物柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤。没有足够证据证实DMARDs对AS中轴症状有效,对外周关节炎患者可以考虑应用柳氮。常见不良反应:胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、口腔炎、肝功能损害,用药过程中监测血象、肝功能。抗TNF拮抗剂治疗根据ASAS的推荐,对于持续高疾病活动性的患者,无论是否应用传统治疗,都应该给予抗TNF治疗;
没有证据支持在中轴疾病的患者应用抗TNF治疗之前或治疗期间需要同时使用DMARDs;
没有证据表明各种TNF拮抗剂在治疗中轴、外周关节和肌腱端疾病表现的疗效方面差异。
那些对TNF拮抗剂治疗无效的患者换用第二种TNF拮抗剂可能会有效。
无证据显示TNF拮抗剂之外的生物制剂对AS有效。糖皮质激素:
对眼急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症可考虑予以局部直接注射糖皮质激素,循证医学证据不支持全身应用糖皮质激素治疗中轴关节病变。其他:
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