弥漫性肺疾病特发性肺纤维化专家讲座

五、弥漫性肺疾病

特发性肺纤维化弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第1页【病理】

1）不一样程度纤维化，周围有散在分布成纤维细胞。

2）严重时引发肺结构改变，肺蜂窝状改变或牵拉性支气管扩张。特发性肺纤维化【临床表现】

好发中年男性，逐步加重干咳及进行性呼吸困难，晚期有肺心病表现弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第2页【X线、CT表现】早期胸片正常，CT可见磨玻璃样阴影进展期，两肺纹增粗、含糊、呈网状及小结节状，可见小支气管扩张

晚期两肺弥漫分布多发性囊状透亮影，呈蜂窝肺表现特发性肺纤维化弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第3页特发性肺纤维化弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第4页特发性肺纤维化弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第5页特发性肺纤维化弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第6页六、肺肿瘤弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第7页（一）原发性支气管癌

最常见，是一个起源于支气管黏膜及肺泡上皮细胞恶性肿瘤，又称支气管肺癌【组织类型】

鳞癌45－50%腺癌10%

未分化癌40%细支气管肺泡癌2~5%【分类】

中心型周围型细支气管肺泡癌【临床表现】早期无症状或体征，病变发展可出现咳嗽、咯血、胸痛、痰中带血、呼吸困难等弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第8页1.中央型肺癌（1）早期中央型肺癌肿瘤局限于支气管腔内或沿管壁浸润生长，周围肺实质未被累及，且无远处转移。【X线表现】

无异常发觉【CT表现】

支气管壁不规则增厚、管腔内狭窄、腔内结节弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第9页1.中心型肺癌（1）中晚期中央型肺癌【X线表现】

①

阻塞性肺炎或肺不张，吸收迟缓，重复发作.

②

肺门旁肿块影.

③

经典右上肺癌可出现横“S”征.【CT表现】①支气管改变：包含管壁增厚、管腔狭窄、阻塞性肺炎、肺不张②肺门肿块：表现为分叶状或边缘不规则肿块③侵犯纵隔：血管受压移位、变窄或闭塞、管壁不规则等④纵隔肺门淋巴转移：增强扫描可见淋巴结增大部位、大小及数量弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第10页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第11页2、周围型肺癌（1）早期周围型肺癌指瘤体直径≤2厘米，且无远处转移。【X线表现】

出现肺内结节影，密度中等，可有分叶征、胸膜凹陷征【CT表现】

可显示肺内肿块影内部、边缘及周围情况弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第12页2、周围型肺癌（1）中晚期周围型肺癌【X线表现】肿块密度较高、边缘含糊，结节状或球形影，短期改变大；肿块边缘多呈分叶状，常见短毛刺；有时肿块内可见偏心厚壁空洞。【CT表现】可显示肿块边缘、形态、瘤周表现、内部结构及密度改变肿块边缘不规则分叶、放射状毛刺、胸膜凹陷征肿块内偏心性厚壁空洞以及空泡征或支气管充气征。增强扫描时肿块呈密度均匀或不均匀中等或以上增强，弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第13页2、周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第14页【X线表现】早期为孤立结节状或肺炎样浸润影，其中见含气支气管影晚期为弥漫性病变，肺内出现大小不等、边缘不清结节状或斑片状影病变可融合成大片絮状影，形成癌性实变【CT表现】两肺弥漫结节不规则分布，多在1cm以下，边缘含糊常伴有肺门、纵隔淋巴结转移病变融合后成大片肺炎样实变影，近肺门部可见支气管充气征因为癌细胞分泌多量粘液，实变区密度较低呈毛玻璃样改变，并可见其中高密度隐约血管影，为其主要特征3、细支气管肺泡癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第15页肺肿瘤判别诊疗1、中央型肺癌需与支气管内膜结核和支气管腺瘤判别2、周围型肺癌需与炎性假瘤、结核球及肺错构瘤判别弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第16页中心型肺癌肺门肿块阻塞肺炎弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第17页

病例1中央型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第18页中央型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第19页

病例2周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第20页

病例3中央型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第21页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第22页

病例4周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第23页

病例4周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第24页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第25页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第26页肺门肿块中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第27页中心型肺癌肺门肿块弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第28页中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第29页中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第30页中心型肺癌肺门肿块阻塞肺炎弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第31页中心型肺癌1弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第32页中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第33页周围型肺癌82.2.13周围型肺癌82.4.28弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第34页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第35页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第36页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第37页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第38页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第39页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第40页细支气管肺泡癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第41页细支气管肺泡癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第42页细支气管肺泡癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第43页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第44页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第45页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第46页周围型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第47页中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第48页中心型肺癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第49页（二）继发性肺肿瘤肺门淋巴转移：

表现为肺门增大及纵隔旁肿块胸膜转移：

表现为胸腔积液，与肺不张并存时无纵隔移位；肺内转移：

肺内出现多发圆形致密影；胸廓骨骼转移：

常见肋骨、锁骨、胸骨、胸椎骨质破坏或病理骨折临床表现：咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第50页X线表现：

血行转移：

1）表现为肺内多发球形病变，密度均匀、大小不一、轮廓清楚、形似棉球

2）血供丰富原发癌能够发生粟粒状转移淋巴转移：表现为肺门、纵隔淋巴结肿大邻近转移：（二）继发性肺肿瘤弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第51页（二）继发性肺肿瘤弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第52页（二）继发性肺肿瘤CT表现：

可见两肺弥漫性结节或多发球形病灶，边缘光滑，密度均匀，以中下肺野及胸膜下区较多一些转移瘤中可发生空洞和出现钙化或骨化高分辨力CT可见肺门及纵隔淋巴结增大弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第53页弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第54页肺转移癌弥漫性肺疾病特发性肺纤维化第55页