内分泌性高血压

内分泌性高血压第1页/共56页内分泌性高血压诊疗常规第2页/共56页高血压定义1继发性高血压2内分泌性高血压诊疗常规

3内容第3页/共56页高血压定义第4页/共56页儿童高血压＜6岁＜110/75mmHg6～9岁＜120/80mmHg10～13岁＜125/85mmHg14～17岁＜130/90mmHg第5页/共56页美国2000年70%59%34%第6页/共56页原发性和继发性高血压原发性高血压———

病因不明继发性高血压———

病因明确内分泌性：肾上腺性：嗜铬细胞瘤、原醛症、库欣综合征非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢、糖尿病肾实质性肾血管性药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇、促红素

第7页/共56页⑴严重或顽固性高血压；或血压波动较大；或体位性低血压⑵年轻时发病⑶原来控制良好的高血压突然恶化⑷突然发病⑸合并周围血管病的高血压以下线索提示有继发性高血压可能：第8页/共56页第9页/共56页皮质醇醛固酮DHEANE、E、DA肾上腺结构和功能第10页/共56页酪氨酸多巴DANEE酪氨酸羟化酶多巴脱羧酶苯乙醇胺-N-甲基转移酶（PNMT）多巴胺－β羟化酶儿茶酚胺的合成CNS的多巴胺能神经元－DA；去甲肾上腺素能神经元－NE；

交感神经节后纤维肾上腺髓质－E（占80%）

NE（占20%）

第11页/共56页内分泌性高血压诊断常规现病史：高血压血压：时间、类型、程度、频率、波动幅度伴随症状：头痛、心慌、大汗、头晕、面色改变、视物模糊、恶心呕吐治疗：药物种类、降压效果、血压下降时间是否坚持用药、监测血压第12页/共56页内分泌性高血压诊断常规病史采集：1、如何发现高血压，症状、BP、用药、药效2、平时血压如何，用药种类及效果，是否坚持用药3、目前用药情况及药效第13页/共56页低血钾低血钾：时间、类型、频率、程度、诱因伴随症状：乏力、软瘫、肢体麻木、抽搐、多饮、多尿治疗：补钾剂量、血钾水平内分泌性高血压诊断常规第14页/共56页内分泌性高血压诊断常规既往史：OSAS、肾病史、肥胖、高血脂、糖尿病个人史：摄盐、吸烟、活动量、棉籽油食用史口服避孕药家族史：高血压、肾上腺肿瘤第15页/共56页查体：1、体重、身高、腰围、BMI=体重/身高22、测血压：左右、上下肢、卧立位3、血管杂音，动脉搏动内分泌性高血压诊断常规第16页/共56页常规生化检查：血常规，尿常规，肝肾脂全，甲功，24h尿Na、K肾上腺影像学检查：1、B超2、CT（肾上腺平扫、增强、冠状矢状重建）3、MRI内分泌性高血压诊断常规第17页/共56页高血压并发症检查：ECG,UCG颈动脉、双肾动脉、下肢动脉B超眼底24小时尿蛋白定量OGTT内分泌性高血压诊断常规第18页/共56页嗜铬细胞瘤

高血压:持续性、阵发性、正常三联征:头痛、心悸、多汗体位性低血压难治性高血压家族史：嗜铬细胞瘤

VonHippel-LindauSyndromeMEN

病史:第19页/共56页10%双侧10%肾上腺外10%恶性10%家族性10%儿童10%血压正常嗜铬细胞瘤第20页/共56页定性检查：24小时尿儿茶酚胺发作日4小时尿CA对照日4小时尿CA24小时动态血压监测,同时12h尿CA（8AM-8PM和8Pm-8Am）血儿茶酚胺：基础、发作时代谢产物：VMA、未来：MN、NMN抑制试验：酚妥拉明试验激发试验：冷加压，胰高糖素试验嗜铬细胞瘤第21页/共56页定位检查：双肾上腺B超、CT、MRI奥曲肽显像131I-MIBG下腔静脉分段取血测CA嗜铬细胞瘤第22页/共56页除外MEN的检查：24小时尿Ca，P，血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca血CT，甲状腺B超血胃泌素，胰高糖素，5hOGTT蝶鞍相，鞍区MRI嗜铬细胞瘤第23页/共56页除外VHL病：眼底、胰腺、肝、双肾CT，小脑及脊髓MRI复发或怀疑恶性的病例：胸片，骨扫描，查血NSE，血CgA(血浆嗜铬粒蛋白A)

嗜铬细胞瘤第24页/共56页第25页/共56页假阴性：芬氟拉明、可乐定、CCB、ACEI假阳性：香蕉、咖啡、茶、巧克力、尼古丁及其他含香草的食品运动、精神紧张、外伤、感染吗啡、钾盐、铁盐、二硝基苯丙胺，奎宁、茶碱、水合氯醛异丙基肾上腺素、甲基多巴胰高糖素、血管紧张素Ⅱ及高血钾影响血浆儿茶酚胺的药物第26页/共56页调节Ald分泌的因素肾素血管紧张素系统是最主要的调节因素血管紧张素II通过增加细胞内cAMP刺激醛固酮合成第27页/共56页原醛筛查人群中重度高血压或顽固性高血压高血压伴自发或用利尿剂诱导的低血钾高血压伴肾上腺意外瘤有早发高血压或脑血管病家族史的高血压患者（<40y）有原醛家族史的高血压患者（一级亲属）第28页/共56页定性检查：血K、Na，24h尿K、Na，血气卧立位醛固酮试验开搏通试验24小时UFC或皮质醇节律24小时CA

原醛症诊断常规第29页/共56页定位检查：双肾上腺B超CT肾上腺静脉插管取血原醛症诊断常规第30页/共56页第31页/共56页方法：试验前一天留24°尿K、Na，次日行卧立位醛固酮试验试验日病人卧位4小时以上，空腹8AM卧位取血测血K、Na，Ald、PRA及AII肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿总量<=40mg)站立2小时,10AM立位取血测Ald、PRA、AII卧立位醛固酮试验第32页/共56页饮食：摄钠与Ald成反比，摄钾与Ald成正比体位：站立90分钟，血容量下降，Ald分泌水平为卧位2-5倍妊娠：Ald水平明显升高，是非妊娠时的2－5倍影响Ald分泌的因素第33页/共56页药物影响药物PRAALDARRα-Blockers无无无β-Blockers下降下降增加ACEI增加下降下降ARB增加下降下降CCB增加下降下降利尿剂增加增加下降安体舒通增加增加下降肾素ATⅠATⅡ醛固酮AT原第34页/共56页注意事项：停利尿剂、ACEI、ARB、β-Blocker1-2周停安体舒通4-6周停口服避孕药、类固醇激素、含甘草次酸的制剂2周低血钾患者补钾至血钾正常或接近正常卧立位醛固酮试验第35页/共56页

正常人立位及注射速尿后Ald及PRA较卧位上升数倍。原醛患者高Ald，低PRA，立位Ald上升不明显；立位Ald>15ng/dlAld/PRA>30高度提示原醛;Ald/PRA>50则可确诊。卧立位醛固酮试验第36页/共56页

开搏通抑制血管紧张素转换酶

AIAII

正常人AIIALD

原醛患者ALD分泌呈自主性，服药前后无明显变化。ACE开搏通试验第37页/共56页意义

正常人服药后ALD降低（<15ng/dl)PRA升高原醛症患者用药前后PRA、ALD无明显变化。第38页/共56页筛查试验：

ALD/PRA确诊试验：氟氢可的松抑制试验口服高钠试验静脉盐水负荷试验卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验诊断原醛症试验第39页/共56页Cushing综合征临床表现满月脸多血质皮肤菲薄皮肤痤疮水牛背锁骨上窝脂肪垫

第40页/共56页向心性肥胖悬垂腹宽大紫纹瘀斑伤口不愈合Cushing综合征临床表现第41页/共56页其他系统临床表现免疫系统内分泌代谢系统生长发育神经系统心血管系统性腺功能第42页/共56页皮质醇节律和分泌调节HPA轴++--呈脉冲分泌具昼夜节律第43页/共56页

服药第二日服药次日

方法24hUFC血F2天法0.5mg,q6h×2天<20ug/24h<对照日的50％

过夜法1.0mg,0Am

<服药前50％小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)皮质醇增多症服药后UFC,血F不被抑制LDDST用于皮质醇增多症初筛第44页/共56页

服药第二日服药次日

方法24hUFC血F2天法2mg,q6h×2天<对照日的50％

过夜法8.0mg,0Am

<服药前50％大剂量地塞米松抑制试验（HDDST)Cushing病为可被抑制肾上腺皮质腺瘤及异位ACTH综合征多不被抑制第45页/共56页CRH兴奋试验病因结果垂体性库欣异位ACTH综合征ACTH和F呈高反应（↑ACTH≥50%,↑F≥30%)ACTH和F升高不明显（↑ACTH<50%,↑F<30%)原理：CRH正反馈调节ACTH意义：ACTH依赖性库欣综合征的鉴别第46页/共56页影像学检查-MRI垂体ACTH瘤第47页/共56页影像学检查-CT肾上腺腺瘤第48页/共56页影像学检查-CT异位ACTH综合征第49页/共56页定性诊断库欣综合征临床表现1血皮质醇水平增高和昼夜节律消失224hUFC/17-OHCS排出量增高3LDDST不被抑制（必需）4第50页/共56页病因诊断大剂量地塞米松抑制试验血ACTH测定影像学检查双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH兴奋试验TextText第51页/共56页病因诊断

Cushing病异位ACTH腺瘤大剂量地米抑制可被抑制不能抑制不能抑制血ACTH浓度略高于正常明显增加减低鞍区CT、MRI微腺瘤、大腺瘤正常正常肾上腺CT、BUS双侧增大双侧增大腺瘤胸部CT正常60%可见异常正常第52页/共56页高血压原发性高血压利尿剂低血钾病史停利尿剂血钾恢复继发性高血压肾性血管性内分泌性病史肾活检肾动脉狭窄多