(10.3.1)-第十章脂质代谢第三节酮体代谢

酮体的代谢

脂肪酸β-氧化产物乙酰CoA,在肝细胞中可形成乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮这三种物质统称为酮体。什么是酮体？正常情况下酮体在血浆含量：0.3-5mg/100mL生成部位：肝脏的线粒体利用部位：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）

线粒体---在肝外组织进行氧化----肝脏生成，肝外利用原料：乙酰CoA（脂酸在肝细胞线粒体经β-氧化产生的乙酰CoA，部分氧化生成ATP，部分转化为酮体）关键酶：HMGCoA合酶

一.酮体的生成若脂肪的降解与糖的氧化大致平衡，脂肪酸氧化产生的乙酰CoA便进入柠檬酸循环被氧化。如果脂肪的氧化占优势，乙酰CoA就面临另外一种去向，即生成酮体(ketonebodies)。酮体的生成CO2CoASHCoASHNAD+NADH+H+β-羟丁酸脱氢酶HMGCoA

合酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA

裂解酶关键酶含量极少70%30%关键酶：HMGCoA合酶催化不可逆反应二.酮体的利用肝外组织利用（肝中缺乏利用酮体的酶）NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸CoASH+ATPPPi+AMPCoASH

酮体的利用琥珀酰CoA转硫酶（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）乙酰乙酰CoA硫激酶（肾、心和脑的线粒体）乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体）酮体是肝脏输出能源的一种形式。关键酶

总之，肝是生成酮体的器官，但不能利用酮体；肝外组织不能生成酮体，却可以利用酮体。

“肝内生酮肝外用”丙酮：正常情况下，丙酮量少，易挥发，经肺排出。部分丙酮可转变成丙酮酸或乳酸，进而异生成糖2乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸HMGCoAD(-)-β-羟丁酸丙酮乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酸2乙酰CoA酮体的生成和利用的总示意图各组织依赖的主要能源物质GlucoseFFAKBRedBloodCell+Brain++Muscle+(剧烈运动)+(休息时)+Liver++3.酮体生成的生理意义三.酮体生成的生理意义三.

酮体生成的生理意义酮体是脂肪酸分解代谢的正常产物，是肝脏输出能源的一种形式。酮体分子小、易溶于水，便于运输。酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。酮体利用的增加可减少糖的利用，长期饥饿、糖供应不足时，酮体可以代替葡萄糖成为脑组织及肌肉的主要能源（供给脑组织50—70%的能量），有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。

正常情况下血中仅含少量酮体，但饥饿、高脂低糖或糖尿病时，酮体生成过多，超过肝外组织利用酮体的能力，二者之间失去平衡，血中浓度就会过高，可引起酮血症(ketonemia)以及酮尿症(ketonuria)

、乙酰乙酸和β-羟丁酸都是酸性物质，因此酮体在体内大量堆积还会引起酮症酸中毒(Ketoacidosis)

。四．酮病五.酮体生成的调节

1.饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用）抑制脂解，脂肪动员饱食

胰岛素

进入肝的脂酸

脂酸β氧化

酮体生成饥饿

脂肪动员FFA胰高血糖素等脂解激素

酮体生成

脂酸β氧化

2.肝细胞糖原含量及代谢的影响糖代谢旺盛FFA主要生成TG及磷脂

乙酰CoA

+乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA

反之，糖代谢减弱，脂酸β氧化及酮体生成均加强3.丙二酰CoA抑制酯酰CoA进入线粒体饱食后，乙酰CoA及柠檬酸别构激活乙酰CoA羧化酶，促进丙二酰CoA的合成。后者抑制肉碱脂酰转移酶I

，从而阻止脂酰CoA进入线粒体进行β-氧化。酮体(KetoneBodies)的概念和种类：乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮酮体的生成：肝内线