矮小症相关知识

矮小症定义是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差（-2SD,标准线称SD)，或每年生长速度低于5厘米者。第一页，共二十三页。病因1、内分泌性矮小：此类疾病主要是内分泌激素分泌异常所致，包括垂体生长激素分泌过少、甲状腺功能低下、性早熟、肾上腺皮质激素分泌过多等。2、骨疾病性矮小：骨发育不良引起矮小，包括软骨营养不良症、骨形成不全等。3、营养、代谢性障碍矮小：个体患有慢性疾病、营养障碍、尿崩症、糖尿病等。4、精神社会性矮小：又称情感遮断性矮小。医学家最近指出，精神障碍可影响身高。5、伴有染色体异常的矮小：伴有染色体异常常可表现为矮小，如先天愚型综合征、先天性卵巢发育不全综合征等。6、其他原因矮小：包括家族性矮小、体质性青春期延迟症等。

第二页，共二十三页。症状矮小症与侏儒症不同，前者是由于甲状腺激素分泌不足，后者是由于生长激素分泌不足有调查显示，矮小症患儿抑郁倾向高达67%，而正常儿童仅有22%的孩子有抑郁倾向。一般来说，如果在相似环境下，同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高两个标准差以上或第三百分位以下，就能诊断为矮小症了。另外，人们熟知的侏儒就属于矮小症。每年生长速度低于5厘米者，一般成人终身高男性低于145cm,女性低于135cm,称为终身性矮小症第三页，共二十三页。pubertyfetusnewbornpre-schooltoddlerinfant胎儿期school婴儿期（0岁组）包括新生儿期幼儿期（1-2岁组）学前期（3-5岁）学龄期(6岁～)青春期受精卵着床—出生（40周）青春前期（earlyadolescence）1-2年10-13岁青春期中期（middleadolescence)3-5年14-16岁青春后期（lateadolescence）5年17-20岁儿童年龄分期青春期后结束生长第四页，共二十三页。0-2岁：身高增长的第一个高峰期

出生50厘米1岁75-76厘米2岁85-86厘米2岁至青春期前5-8cm/年

如果年生长速率＜5cm/年,则会引起身材矮小。

儿童身高增长的规律37-38厘米第五页，共二十三页。青春期：身高增长的第二个高峰期性激素作用开始标志：女童乳房发育9-11岁；男童睾丸增大11-13岁1-2年后达到身高增长高峰：身高增长：男孩25～28cm，女孩约25cm儿童身高增长的规律第六页，共二十三页。遗传身高预测方法又称靶身高男孩：靶身高=(父身高+母身高+13)/2±5(cm)女孩：靶身高=(父身高+母身高-13)/2±5(cm)第七页，共二十三页。身高增长的一般规律2岁身长可达85cm，之后5-8cm/年。青春期开始10-12岁，男7-9cm/年，平均25-28cm；女6-8cm/年，平均23-25cm。青春期（突增）之后：迅速减速、闭合（1-2年）女孩月经来潮：平均5cm最佳治疗时期：青春前期第八页，共二十三页。影响身高的因素

身高遗传营养母孕情况环境疾病生理第九页，共二十三页。激素对生长的影响1)生长激素（GH）及胰岛素样生长因子在小儿的生长发育过程中发挥重要调控作用，其中任何一个环节出现问题，或功能紊乱，均会导致生长发育障碍。2)甲状腺素：甲状腺素主要促进脑和长骨的生长，对胎儿和婴儿脑的成熟时必不可少的。它与生长激素的促生长作用有协同作用。3)胰岛素：胰岛素又刺激生长的作用，胰岛素与生长激素在蛋白质合成代谢中有协调作用。胰岛素与生长激素可刺激IGF的生成。4)糖皮质激素：糖皮质激素在生理情况下对生长无重要影响，过量的糖皮质激素抑制生长激素分泌，阻碍生长激素的作用，直接抑制软骨生长，起到抑制生长的作用。5)性激素：青春期生长及骨成熟加速的特征与性激素，尤其是雌激素升高，雄激素也是通过芳香化酶将之转化为雌激素而起相应效应。此外，性激素亦可不依赖GH而直接影响生长。任何引起生理功能紊乱的急慢性疾病对小儿生长发育都会产生直接影响，影响程度不同取决于病变部位、病程长短、病变严重程度及患病年龄。年龄越小、病程越长影响越大。第十页，共二十三页。身高如何增长？IGF-1（胰岛素样生长因）主要由人肝细胞合成和分泌，对机体生长发育起重要调节作用。是一类促进细胞生长、具有胰岛素样代谢效应的因子。IGF-1受营养状态、激素、遗传等多因素调节，在心血管疾病、内分泌代谢病及肿瘤等的病理生理过程中发挥重要作用第十一页，共二十三页。身高如何增长？（生长板）第十二页，共二十三页。骨骺闭合:如骺板完全被骨组织代替，骨即不再增长。所以我们要提前关注孩子的生长情况。不要等骨骺闭合后而后悔。错失治疗机会第十三页，共二十三页。中国0-18岁儿童、青少年

身高标准差单位数值表的解读身高标准差单位数值表标准差法（SD）-2SD-1SD均数+1SD+2SD矮小中下中等中上高大第十四页，共二十三页。标准差法：身高低于同种族、同年龄和同性别平均身高的-2个标准差

百分位法

年生长速率：低于5cm。如何确认孩子矮小？

>+2个>+1个>标准>-1个>-2个>

身材高大中等矮小

97------75------50------25------3

身材高大中等矮小第十五页，共二十三页。

矮身材儿童检查项目项目目的骨龄剩余生长潜力，预测孩子终身高血常规是否贫血血糖及胰岛素糖代谢异常甲功，糖皮质激素钙调节激素性激素甲状腺功能低下（与生长激素有协同作用）糖皮质激素过多将抑制生长激素作用慢性疾病，物质吸收不好乙肝乙肝病毒生长激素激发试验缺乏生长激素颅内MRI脑垂体病变、肿瘤性染色体先天性卵巢发育不全B超子宫、生殖器异常IGF-1、IGFBP3生长激素及抵抗第十六页，共二十三页。开始治疗年龄与疗程开始治疗年龄愈小，效果愈好生长激素缺乏症：发现马上用其他：2-3岁起青春期及其后期，效果较差疗效：青春期前3个月2-3cm左右1年8-12cm疗程：至少1~2年（矮身材诊治指南）第十七页，共二十三页。如何进行身高干预病因治疗饮食（吃好）运动（玩好）睡眠（睡好）第十八页，共二十三页。病因治疗甲状腺素功能减低症：

甲状腺素替代疗法先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗第十九页，共二十三页。合理饮食

1：多饮用牛奶300-500ml或更多、每日1-2个鸡蛋、多食动物骨头汤等；2：建议食用：虾皮等，注意糖、脂肪、蛋白质、钙和微量元素的摄取，适量食用瓜果蔬菜;×3：不偏食，少食用：零食、烧烤、反季节瓜果×4：不要盲目应用保健品；微量元素的补充在医生指导下应用。第二十页，共二十三页。适宜运动

跳跃、跑步、摸高、打球、跳绳、单杠、引体向上、游泳等运动。不适宜的运动：举重、杠铃等力量型运动。第二十一页，共二十三页。充足睡眠

生长激素的分泌模式

第二十