风湿热的诊断和治疗课件

风湿热的诊断和治疗概述

风湿热（rheumaticfever，RF）通常被归类为结缔组织或胶原血管疾病。其解剖标志为胶原纤维以及结缔组织的基质受损风湿过程可解释为一种炎症反应侵犯多个脏器：主要为心脏、关节和中枢神经系统。急性RF的临床表现是在咽扁桃体A组链球菌（GAS）感染后约3周的潜伏期后发生流行病学RF的发病率与风心病的流行在不同国家有明显差别。在本世纪初，美国RF发病率为100/10万人口，1935～1960年为40－65/10万，新近估计则＜2/10万人工业化国家RF发病率的下降与非工业化国家该病持续的高发病率形成鲜明的对照发病原因病原体在流行性链球菌咽炎有3％左右可并发风湿热，散发的感染所致的RF则低得多已充分证实约1/3的急性RF是随轻度，几乎无症状的咽炎之后，58％患者无咽炎史从RF病人及其密切接触者中分离出来的链球菌属于M型1，3，5，6和18致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基宿主许多流行病学研究指出该病的家族倾向。这些观察和更新的研究强烈提示RF易感性的遗传基础在99％RF病人由单克隆抗体检测到一种特异性的B细胞同种抗原，而对照组14％阳性。此外，在不同人种，RF的易感性与HLA-DR1，2，3和4单倍型相联病理RF急性期的特征为结缔或胶原组织渗出和增殖性炎症反应。它主要影响心脏、关节、脑以及皮和皮下组织。影响小血管的广泛血管炎是常见的。但不像其他结缔组织的血管炎，栓塞病灶不见于RF增殖期的ASChoff结节被认为是风湿性心肌炎的特定病证。它们可见于心脏的任何部位。但不见于其他受影响的器官如关节和脑。它们最多见于室间隔、左室壁或左心耳。ASChoff结节在一次风湿侵袭后可持续数年之久，即使病人已无新近的或急性的证据瓣膜组织的炎症关系到风湿性心脏炎更常见的临床症状。初期的炎症导致瓣膜关闭不全心内膜炎的组织学发现包括瓣膜和腱索水肿及细胞浸润。受累瓣膜透明样变性致使其边缘形成疣状，妨碍瓣叶靠拢如炎症持续，则瓣膜发生纤维化和钙化，最终导致瓣膜狭窄

表1学龄儿童中风湿性心脏病地区发病率/1000人口

美国0.6日本0.7

亚洲（其它）0.4－21.0

非洲0.3－15.0

南美1.0－17.0诊断目前尚无特异的临床实验室或其它试验足以确定RF的诊断。1944年，DuckettJones提出的RF的诊断标准，这些标准仍有价值。1992年修订的Jones标准强调RF初次侵袭的诊断如果前面有GAS感染的证据，具有二项主要表现，或一项主要表现二项次要表现则提示急性RF的高度可能性表3初发风湿热的诊断标准（1992年修订的Jones标准）主要表现次要表现心肌炎临床表现多关节炎关节痛，发热舞蹈病实验室检查环形红斑急性期反应物质增加，CRP皮下结节红细胞沉降率，P-R间期延长

支持先前A组链球菌感染的依据咽拭培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体滴定度升高主要临床表现心脏炎风湿性心脏炎为全心炎，不同程度地影响心内膜、心肌和心包。临床上，风湿性心脏炎几乎都伴以瓣膜炎的杂音心脏炎的严重程度是不同的。最严重者，可死于心力衰竭，更为常见者，心脏炎程度轻，其主要结果是随后的心瓣膜瘢痕形成心脏炎常被看作RF的最特异表现

瓣膜炎（心内膜炎）累及二尖瓣及/和主动脉瓣，二尖瓣的腱索是风湿性心脏炎最特征性的组成部分。二尖瓣关闭不全是风湿性心脏炎的标记主动脉瓣关闭不全不太常见，且通常伴以二尖瓣关闭不全遗留的瓣膜损害为RF病人的主要问题，且可导致顽固性心衰而需要手术干预心动过速是心肌炎的早期症状，但也可由于发热或心力衰竭。暂时性心律失常可发生于心肌炎的病人，严重心肌炎或瓣膜关闭不全可导致心力衰竭。瓣膜、心肌或心包疾患造成严重的血流动力学变化时，可使心脏增大。心包脏层和壁层表面炎症，可产生心包积液关节炎多关节炎为RF常见的主要表现，但特异性较小。它几乎均为非对称性、游走性，且影响大关节（膝、踝、肘和腕）它们的典型表现为肿胀、红、热、剧痛、活动受限和有触痛。RF的关节炎是良性的，不引起永久的关节损害舞蹈病(chorea)近20％的RF可发生Sydenham舞蹈病、舞蹈病或小舞蹈病。在中枢神经系统风湿的炎症过程特别累及基底节和尾核舞蹈病是RF的迟发表现，通常在链球菌感染后3个月或更长时间即使未经治疗，此症通常于1－2周缓解Sydenham舞蹈病的临床特点为无目的和不随意的运动，肌肉不协调和软弱，以及感情复杂。当病人清醒时或在应激下，表现更为明显，睡眠时可消失所有肌肉均可受累，但主要在面部和四肢。语言可能受影响，变得暴躁和踌躇吞吐。书写字迹变坏，病人变得不合作和易怒环形红斑见于＜5％的病人，这是一种短暂的，红斑状，不搔痒的疹子，中央苍白，围以圆的或匐行的边缘。病灶的大小相差很大，主要在躯干和近侧肢体，而不在颜面部，热敷可诱发早年和80年代RF主要表现相对发病率次要表现临床表现发热与关节痛是急性RF非特异的和常见的症状。它们的诊断价值有限，因为它们在其它疾病亦常可出现。当只存在一项主要表现时，它们可以支持RF的诊断。鼻衄和腹痛亦可常出现，但不包括在RF次要诊断标准内治疗一般治疗如有可能，病人要收住院作严密的观察和适当的检查。临床休息通常是重要的，它可减少关节疼痛。在有心肌炎时，应避免剧烈的体育活动。卧床休息的时间因病情而定病人应接受至少10天青霉素治疗，有PG过敏者予以红霉素治疗抗风湿治疗长效青霉素120万uim1次/月，疗程因病情而定。RF伴心肌炎及残留瓣膜疾患疗程相对较长，RF不伴心肌炎者疗程相对较短表4RF病人二级预防的延续时间疾病类型（RF）延续时间（长效青霉素）RF伴心肌炎及残留瓣膜疾患至少在最后一次发作后10年或至少至40岁，有时为终生预防RF伴心肌炎但无瓣膜疾患10年或进入成年取其中较长者RF不伴心肌炎5年或直至21岁水杨酸盐（阿司匹林）阿司匹林对缓解关节痛特别有效，这种疼痛在用药后24h内消失，如果阿司匹林治疗后关节疼痛依然，则风湿热的诊断可疑，病人需作重新估计在风湿性心脏炎时，阿司匹林不能够预防瓣膜疾患的发生，但能够有效预防风湿热的发复发作阿司匹林的抗风湿治疗剂量4.0-6.0/d(3.6/d)，分3-4次口服，饭后或进食中间服用，从而减少胃肠道反应。疗程6-8周，根据病情可连用2-3个疗程毒副作用：耳鸣，耳闭，恶心，呕吐，厌食或上消化道出血。数天治疗后一些副反应可消除，可继续治疗抗酸制剂或质子泵抑制剂可减少其胃肠道反应，但减弱其疗效阿司匹林不能耐受者可考虑应用：⑴巴米尔2.0/d分4次口服⑵芬必得0.3Bid⑶Diclac75mgQd糖皮质激素对RF心脏明显受累的病人（风湿性心脏炎），必须使用糖皮质激素，有起死回生的作用，同时能够有效预防慢性心瓣膜病的发生。“扑火效应”。用泼尼松的通常剂量1－2mg/d，然后逐渐减量。疗程2－3月Dexamethasone10mgiv×5-7d→泼尼松40－60mg/d×7d→逐渐减量糖皮质激素必须清晨顿服，激素减量的原则是先快后慢，在泼尼松减量至20mg/d时，同时加用阿司匹林0.6Tid。然后，泼尼松逐渐减量，而阿司匹林剂量递增，在泼尼松疗程满2－3月后停止使用，阿司匹林继续单独服用，完成其疗程(这种方法可能减少反跳现象发生)局部慢性病灶处理：慢性扁桃体炎(包埋式)可考虑手术摘除疗效判断

1临床表现：体温正常，关节疼痛肿胀消退，心肌炎症状和体征消失2血沉：恢复正常（判断病情是否控制的敏感指标之一）3C反应蛋白同上4抗“O”（ASO），常常与病情的控制不呈比例下降，在咽峡部GAS消除半年后恢复正常风湿活动主要是发生风心瓣膜病人中，也可能是RF病情稳定后复发主要表现：低热，关节疼胀痛，出汗多且有酸味，ESR轻度升高，风心病人发生心衰或心衰难以控制风心病人的抗风湿治疗年龄小于40者参照RF病人（长效青霉素）年龄大于40岁者至少应用长效青霉素2－3年年龄小于60岁者，不管是否有风湿活动均该应用阿司匹林治疗1－2个疗程年龄大于60岁者，如疑诊有“风湿活动”均使用阿司匹林治疗。应用指征应尽量放宽。从未抗风湿治疗的患者，原则上均应完成1－2疗程阿司匹林治疗心衰难以控制者，应用泼尼松治疗风心病行PBMV的抗风湿治疗术前应用3月以上的长效青霉