sle诊治进展课件

系统性红斑狼疮研究进展风湿免疫科概述发病机制研究进展临床表现研究进展诊断标准研究进展治疗研究进展其它发病机制进展致病因素遗传Petri.Lakattaetal.AmJMed.1994;96:254-59.发病机制进展致病因素环境因素紫外线：春天易复发药物/添加剂：紫锥菊、复方新诺明吸烟感染：EB病毒、CMV病毒硅水银杀虫剂临床表现进展疾病表现形式慢性活动模式（50%）复发-缓解模式维持缓解的比例小、持续时间短临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节压痛6.浆膜炎7.肾脏:

尿蛋白/肌酐异常

(或24hr尿蛋白>500mg)或红细胞管型8.神经系统:

癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎

(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(<4000/mm3

，至少一次)

或淋巴细胞减少(<1000/mm3

至少一次)11.血小板减少(<100,000/mm3，至少一次)免疫学标准1.ANA高于正常值2.抗dsDNA抗体高于正常值

(ELISA方法要两次均高于正常值)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体

狼疮抗凝物

梅毒试验假阳性

抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)

抗-β2GP15.低补体:C3;C4;CH506.直接Coombs试验阳性(非溶血性贫血)

肾活检证实为狼疮肾炎,并且ANA+或抗dsDNA+

或满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条)SLICC对ACR分类标准的修订(2009)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)非瘢痕性脱发

患者宣教对症治疗去除预后不良因素

激素免疫抑制剂其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药

生物制剂免疫吸附干细胞移植

无重要脏器损害病情稳定1年或以上细胞毒免疫抑制剂停药半年激素小剂量维持（≤10mg/d）治疗进展治疗进展糖皮质激素的危害长期使用的副作用：心血管风险增加对患者脏器损害的“贡献”糖皮质激素的危害

百分比（%）器官损害25.2肌肉骨骼系统15.0神经精神系统12.6眼睛11.7肾脏10.4肺10.1心血管7.4胃肠道7.4皮肤6.1糖尿病5.5周围血管2.5恶性肿瘤1.2卵巢早衰※※※治疗进展羟氯喹的益处降低复发对妊娠的帮助降低血脂减少糖尿病的发生率减少血栓的发生狼疮肾炎治疗进展监测尿蛋白尿液蛋白/肌酐比例蛋白尿的辅助治疗ACEIARB醛固酮2012年ACR关于III/IV型狼疮肾炎的诱导治疗流程或6m6m狼疮肾炎治疗进展MMF的优势诱导缓解维持缓解AZA的优势维持缓解可用于妊娠来氟米特组(N=70)No%环磷酰胺组(N=40)No%完全缓解1521718部分缓解36522255治疗失败19271127结果Lupus2008;17:638-644结论来氟米特可有效用于狼疮性肾炎的诱导缓解治疗与环磷酰胺相比，疗效及安全性相当Lupus2008;17:638-644除非甾类抗炎药(孕中期)、强的松和柳氮磺胺吡啶属于B级无危险药外,其他抗风湿药均属于C级以上的危险药C级(可能有危险药):阿司匹林(孕早中期),地塞米松,羟氯喹,金制剂,环孢素,硫唑嘌呤

D级(有危险药):阿司匹林(孕晚期),青霉胺,苯丁酸氮芥,环磷酰胺X级(禁忌药物):甲氨喋呤柳氮磺胺吡啶可安全用于妊娠期和哺乳期,但应补叶酸妊娠期用药研究进展糖皮质激素的应用病情加重者:强的松1mg/kg.d,一直使用到产后2月分娩时应增激素量,常用甲泼尼龙60～80mg静脉滴注,产后第2天甲泼尼龙40mg静滴,第3天恢复产前量,至少l0mg/d,维持6周

小剂量阿司匹林(75～150mg/d,不能大剂量用,尤其是孕晚期)在整个孕期均可安全地应用,尤适于反复自然流产病史、妊娠期出现抗磷脂抗体谱或其效价增高及实验室检查提示凝血功能亢进者长期用阿司匹林需注意胃肠道和血液系统不良反应

阿司匹林的应用妊娠期狼疮治疗进展HCQ与妊娠期狼疮停用HCQ复发率更高HCQ降低新生儿狼疮的发生（心脏传导阻滞/皮肤狼疮）？抗甲状腺抗体导致早产率升高神经精神狼疮进展灰质型前驱症状：发热、尿潴留软弱乏力、反射减低复发少SLEDAI评分高CSF=细菌性脑膜炎大剂量激素冲击白质型痉挛、反射亢进复发多见SLEDAI评分低抗NMO抗体升高抗磷脂抗体升高利妥昔单抗纵贯性脊髓炎神经精神狼疮进展抗-NR2参与发病80%的患者存在认知障碍认知障碍狼疮与动脉粥样硬化他汀预防狼疮患者的动脉粥样硬化？LAPS研究：仅降低LDL，不降低hsCRP、未降低亚临床动脉粥样硬化Omega3？无效，反而升高LDL中重度狼疮进展利妥昔单抗的应用CNS-SLE血液系统受累灾难性APS免疫系统重建治疗造血干细胞移植间充质干细胞移植生物制剂治疗进展贝利木单抗（Belimumab）FDA批准2项RCT已经证实其有效性其它利妥昔单抗Blisibimod