血液系统教学文稿

血液系统造血系统造血干细胞：是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增值分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞。

特点：自我更新，多向分化增殖调节造血的细胞因子：

集落刺激因子促红细胞生成素

正常外周血涂片正常骨髓涂片造血细胞分化成熟过程造血系统疾病原发或主要累及血液和造血器官的疾病分类红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病造血干细胞疾病出血性及血栓性疾病脾功能亢进贫血贫血是指单位容积血液里血红蛋白含量低于同年龄、同性别、同地区健康人正常值的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞比容的减少。贫血是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况，而不是一种疾病的名称。

WHO标准我国标准成年男性<130g/L<120g/L成年女性<120g/L<110g/L孕妇<110g/L<100g/L诊断标准分类一.红细胞生成不足一）造血原料缺乏缺铁性贫血叶酸和/或维生素B12缺乏：巨幼贫二）造血功能障碍造血干细胞病：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤多发性骨髓瘤、转移癌二.红细胞破坏过多（溶血性贫血）一）红细胞内在缺陷遗传性遗传性球形细胞增多症海洋性贫血获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二）细胞外因素免疫因素自身免疫性溶血性贫血、药物反应性溶血机械因素行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血生物因素疟疾理化因素烧伤三.红细胞丢失过多急性和慢性失血性贫血

贫血的症状苍白、困倦、乏力活动心悸气短重者心衰昏迷

贫血的诊断血常规网织红细胞计数血液涂片骨髓象确定导致贫血的原因贫血的治疗病因治疗药物治疗铁剂，叶酸，维生素B12，维生素B6，糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素输血脾切除骨髓移植白血病白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病；白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。

白血病分类按细胞分化阻滞阶段及自然病程：

急性白血病

慢性白血病

按病变的细胞系列：

髓细胞性:粒、单、红、巨核

淋巴细胞性：T，B细胞

综合1、2可将白血病分为最基本四类：

AML,CML,ALL,CLL

急性白血病是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月。

主要包括：急性髓细胞白血病

（急性非淋巴细胞性白血病）

M0,M1,M2,M3,M4,M4Eo,M5,M6,M7

急性淋巴细胞性白血病

L1,L2,L3

慢性粒细胞白血病

起源于造成血干细胞的恶性增殖疾病

细胞分化阻滞在中、晚幼粒阶段

侵犯BM及髓外器官产生症状绝大多数CML、血细胞中有异常的Ph染色体按自然病程分为慢性期，加速期，急性变期

慢性淋巴细胞白血病

特点:

1老年男性多见，95%为B细胞型；

2近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生；

3乏力，贫血，出血，粒细胞减少，常出现严重感染；

4淋巴结，肝，脾肿大；

5免疫功能异常：伴发AIHA，ITP；

6外周血白细胞>10000/ul，淋巴细胞>50%，绝对数>=5000/ul，骨髓淋巴细胞>=40%；

7CD5,CD19,CD20可（+）。

白血病的诊断和治疗临床表现：贫血，发热，出血，器官和组织浸润表现诊断：血象，骨髓象治疗：一般治疗，化学治疗，骨髓移植淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中分类：霍奇金病非霍奇金淋巴瘤临床表现：发热、盗汗、消瘦慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大诊断：淋巴结活检病理检查治疗：放射治疗，化学治疗，骨髓移植血液系统其他恶性疾病恶性组织细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病正常止血机制血管机制：

局部血管收缩，伤口缩小闭合。15-30“血小板机制：

黏附，聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统凝血机制：

凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过程凝血因子：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ(12个）凝血的三个阶段第一阶段凝血活酶生成阶段第二阶段凝血酶生成阶段第三阶段 纤维蛋白生成阶段抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝血酶-Ⅲ

肝素纤溶酶原(PLG)组织纤溶酶原激活剂（t-PA）尿激酶(UK)出血性疾病的分类血管壁异常血小板异常 生成减少：再障，白血病，放化疗血小板减少破坏过多：ITP数量异常 消耗过多：DIC，TTP

分布异常：脾亢

血小板增多：原发性血小板增多症，脾切除后 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合症质量异常 获得性：由抗血小板药物，感染，尿毒症，异常球 蛋白血症引起凝血异常先天性或遗传性：血友病A.B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症

FV.VII.X缺乏症 遗传性纤维蛋白酶缺乏症 遗传性FXIII获得性:肝病性凝血障碍 维生素K缺乏 尿毒症性凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常

获得性：肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤，水蛭咬伤，溶栓药物过量复合性止血机制异常

先天性活遗传性：血管性血友病获得性：DIC出血性疾病的防治防治原发病避免使用加重出血的药物补充血小板和（或）相关凝血因子止血药物其他治疗：血浆置换，脾切除输血和输血反应红细胞血型

ABO血型系统

红细胞膜抗原血浆抗体

A型ABB型BAAB型A,B无O型无A,B

Rh系统

Rh阳性含D抗原

Rh阴性不含D抗原输血前试验受血者红细胞+抗A、B血清（抗D血清）受血者血清+已知血型的红细胞供、受者红细胞与血清互相混合观察是否发生凝集反应（交叉配血）献血者检查核对身份证和姓名系统体检和化验血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、艾滋病病毒检查血液成分与成分输血浓缩红细胞血小板悬液新鲜冷冻血浆及冷沉淀物血液单采技术，血液单采机输血的适应症急性失血致循环不稳定或休克白细胞数<1-2x109/L慢性贫血：血红蛋白<70g/L（