血液制品在血液病中的应用(1)培训讲学

血液制品在血液病中的应用(1)

慢性贫血病人该不该输血,需要输什么血,应依据以下几点:(1)引起贫血的病因;(2)贫血发生的速度和症状;(3)贫血的程度。输血指征应结合病因和临床症状综合分析,原则上HGB>60g/L,无明显贫血症状者可不考虑输血。输血指征1.再生障碍性贫血：患者有输血指征时应输用红细胞制剂,血小板计数<20×109/L伴有明显出血症状者,可输机采血小板（2u/10kg）。如病人输血后出现发热反应或对输血有过敏反应,可选用去白细胞的红细胞或洗涤红细胞输用,也可采用白细胞滤器进行输血。几种慢性贫血的成分输血2.自身免疫性溶血性贫血：如果病人在应用糖皮质激素治疗后仍有如下情况者：（1）血红蛋白Hb﹤40g/L或血细胞比积﹤13%者（2）血红蛋白Hb>40g/L，但起病急、进展快，伴有心功能不全者；（3）出现嗜睡、反应迟钝等中枢神经系统症状者；（4）因溶血危象导致低血容量性休克，危及生命者；可通过输注洗涤红细胞，最好输O型洗涤红细胞3.伴有免疫功能低下的贫血：当输注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD)。因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞或经γ射线照射(15～30Gy)的红细胞制品,应避免输亲属血。4.地中海贫血:轻型地贫不需治疗。中间型α地贫(HbH病),与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。中间型β地贫一般不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注；治疗重型β地贫,高输血疗法(维持100g/L)和联合除铁治疗是基本措施白血病的成分输血1.血红蛋白<60g/L,伴有明显的贫血症状者2.白细胞计数<1.0×109/L;中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;有明显细菌感染,且经强有力的抗生素治疗48h无效者。3.血小板计数<20×109/L,临床有明显出血症状者或疑有重要部位的出血,血小板<5×109/L者(如颅内出血、眼底出血等)。4.造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗者。5.并发DIC需要补充血小板及凝血因子者。

输血指征预防移植物抗宿主病

白血病患者免疫功能低下，当输注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD)。因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞，最好经γ射线照射(15～30Gy)的血细胞制品

血小板计数<20×109/L,伴有明显出血症状者,可输注血小板;血小板计数<20×109/L,无明显出血者不输,但有发热,感染,或存在潜在出血部位者也可输注;或虽无严重出血,但在化疗过程中也应预防性输注。机采血小板1个治疗剂量可升高血小板数30～60×109/L。一般应2～3d输注一次。血小板的输注出血性疾病的输血治疗

血小板计数<20×109/L伴黏膜出血或内脏出血者,可静注免疫球蛋白0.2～0.4g·kg-1·d-1×5;每天强的松60mg口服维持,病情稳定后,再缓慢减量;如有内脏出血、血小板严重减少可同时输注机采血小板（2u/10kg以上）。

特发性血小板减少性紫癜1.血浆输注：输注FFP800mlQd连用5d。病情好转后改为400ml,

2-3次/周。

2.血浆交换：置换量为1～2个血浆容量，不超过2个血浆容量。血浆容量（L）＝〔0.065×体重（kg）〕×（1-Hct）3.Ｈb＜50g/L，可输洗过三次的新鲜红细胞。由于Pt减少引起出血的可输入Pt。血栓性血小板减少性紫癜输血后紫癜

是输血后引起的急性、免疫性血小板减少性紫癜。血小板可<10×109/L，除了用糖皮质激素外，可用治疗性血浆交换和静脉注射免疫球蛋白。血友病1.对于出血量较少者,输注1次冷沉淀(1u/10kg)或FFP(10～20ml/kg)。2.对于出血量较大或病情危重者，每隔8～12h输注1次(用量同上),连续输注2～6次。3.对于出现抗体的患者,除增大用量外,还可输注大剂量的丙种球蛋白免疫抑制剂等,以达到止血目的。弥散性血管内凝血的诊断与治疗

弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个中间环节。致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血。概述发病机制和病因1、组织损伤，TF释放入血，激活外源性凝血途径2、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径3、血小板活化，多部位促进凝血反应4、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生DIC。常见病因有：感染、病理产科、创伤及外伤、ABO血型不相容的输血、肝脏疾病、APL及其它肿瘤临床表现

除原发病的临床表现外，主要出现

1、出血倾向2、微血管栓塞3、低血压或休克4、微血管病性溶血实验室检查主要包括三方面：1、血小板及凝血因子的消耗：如血小板计数的减少、PT的延长、Fb定量减少、ATⅢ含量及活性降低、血浆因子Ⅷ：C活性降低2、继发性纤溶的实验室检查：FDP明显增多、3P试验阳性、乙醇胶试验阳性、D-二聚体水平升高3、凝血酶生成的依据：凝血酶原碎（F1+2）、纤维蛋白肽A、B及纤维蛋白单体测定DIC诊断标准（一）临床表现1、存在易引起DIC的基础疾病2、有下列二项以上临床表现（1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克（3）多发性微血管栓塞的症状、体征（4）抗凝治疗有效。（二）实验室检查指标异常基层医疗单位DIC实验室诊断参考标准

1、血小板<100×109/L或进行性下降；2、纤维蛋白原<1.5g/L或进行性下降；3、3P试验阳性；4、PT延长或缩短3s以上或呈动态变化；5、外周血破碎红细胞>10%；6、血沉小于15mm/h

;7．血凝块静置2h内出现溶解现象：血凝块变小或完整性破坏，或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊.在临床疑DIC的条件下，如以上中有3项符合，可考虑确诊DIC。

DIC严重程度的判断，目前尚无满意的标准,有学者提出下列标准供考Fbg(g/L)PLT(×109/L)轻>1>50中0.5～1.020～50重<0.5<20鉴别诊断主要应与严重肝病及TTP、原发性纤溶相鉴别，严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少，易与DIC混淆。但注意合并DIC情况的存在。TTP以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征，临床表现“五联症”，凝血指标正常。DIC分期、实验室、治疗总结临床分期出血栓塞实验室检查治疗高凝期－＋PT、APTT、TT↓3P（＋＋）

Plt－/↓，Fbg－/↓FDP/D-D－/↑原发病＋肝素消耗性低凝期＋±PT、APTT、TT↑3P（＋）Plt↓Fbg↓FDP/D-D↑原发病＋肝素补充Plt和凝血因子纤溶亢进期＋－PT、APTT、TT↑↑3P（±）Plt↓↓、Fbg↓↓、FDP/D-D↑↑原发病+纤溶抑制剂补充Plt和凝血因子

1、原发病的治疗必须强调原发病治疗的重要性。原发病的治疗和诱发因素的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基础。2、抗凝治疗为目前治疗DIC的主要手段，肝素是最常用的首选药物。小剂量肝素（50-120mg/d）持续24小时静脉滴注是目前治疗DIC的新观点。治疗近来有学者提出应用抗凝治疗的适应症：（1）DIC早期，血液处于高凝状态；（2）血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降，迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向；（3）明显多发性栓塞现象；（4）顽固性休克伴其它循环衰竭症象，常规抗休克治疗无效。

肝素抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。抗凝治疗肝素治疗的注意事项（1）肝素治疗的禁忌症（2）肝素血液学监护最常用者为APTT，APTT为70～100秒为最佳剂量，如采用凝血时间（CT）不应超过30分钟或PT为30～40秒。（3）肝素过量的处理:肝素过量的副作用在于出血，临床多见于肾脏及消化道。肝素过量用1mg鱼精蛋白中和1mg肝素，静脉注射，于5～10分钟内注完（4）停用肝素的指征:诱发DIC的原发病已控制或缓解、临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。感染性DIC，重症肝病DIC及新生儿DIC等，肝素使用尚存在争议。

低分子量肝素治疗

低分子量肝素具有抗凝作用较普通肝素弱，而抗栓作用较强的特点。出血并发症少于普通肝素。血浆半衰期较长，近年来得到广泛应用。常用剂量：75～150IU/kg.d,一次或分两次皮下注射，连用3～5天。在DIC治疗时，肝素与低分子量肝素应用选择的问题，一般认为：（1）预防DIC和治疗慢性或代偿性DIC时低分子量肝素优于普通肝素；（2）DIC在短期内发生，已有大量凝血酶形成的急性或暴发性DIC，普通肝素应用较好。抗凝血酶III

(AT-III)AT-III:约80%的急性DIC患者AT-III水平消耗性降低。这既可降低人体抗凝活性,加速、加重DIC病理过程,也导致肝素治疗效果不佳及增加出血并发症。因此适时适量补充AT-III,是DIC治疗中的关键措施之一。每次用量1500～3000U(40-80u/Kg.d),持续静脉滴注,每日2～4次,根据病情连用5～7天。同时加入肝素500～1500U,有助于提高抗凝效果。无AT-III制剂时可用新鲜血浆替代。血浆按每ml含AT-III2U计算。凝血因子及血小板补充

此项治疗措施几乎所有急性DIC的患者均有需要。新近的观点认为，在活动性未控制的DIC患者，输下列成分是安全的：新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、及凝血酶原复合物。（1）患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。（2）已行清除病因（包括去除诱因）及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制。（3）近来有学者认为某些原发病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子亦可使DIC得到有效控制。

适应症（1）新鲜全血：每次输全血800-1500ml（20～30ml/Kg）每ml血加入5～10u肝素（即肝素化血）。对于合并失血者更适合。近来已少用。

（2）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一倍。每次10-15ml/Kg，每毫升血加入2.5～5u肝素。（3）新鲜冰冻血浆(FFP):用量同上，可提供DIC时所缺乏的凝血因子和ATⅢ。全血和血浆冷沉淀后的血浆冷沉淀后的血浆(CSP)：冷沉淀中含有大量的纤维蛋白原、因子Ⅷ、因子ⅩIII、vWF因子及纤维结合蛋白,是现代成分输血的重要组成部分，可用于DIC的治疗,特别是纤维蛋白原<1.0g/L时。CSP可以替代FFP。纤维蛋白原纤维蛋白原：适用于明显低纤维蛋白原血症的DIC患者。首次剂量为2-4g，静脉滴注，24h内给予8.0-12g，可使纤维蛋白原达1.0g/L以上。由于纤维蛋白原的半衰期较长，一般每3天用一药。血小板悬液血小板低于20×109/L，疑有颅内出血或临床有广泛而严重脏器出血的DIC患者，需紧急输入血小板悬液，要求有两个先决条件：抗凝治疗的基础上，足量机采血小板。成人输2u/10kg，可使血小板增高20×109/L。但血小板悬液中的血小板已有部分被活化，大量输注有加重DIC的可能。

其他凝血因子制剂

凝血酶原复合物浓缩剂(PCCs)：含凝血酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ。20-40u/Kg/次，PCCs每瓶(袋)200U(即相当200mL新鲜血液中所含的凝血酶原等因子),应用时以5%葡萄糖50mL稀释,一般应在30min内输注完毕。目前已少用。因子VIII浓缩剂：可用于DIC时血浆FⅧ:C水平降低,又无法接受输血的患者

补充血小板和凝血因子后是否奏效，主要观察出血症状的改善情况，实验室检测可供参考。有人认为控制DIC的出血症状，血小板应控制>20×109/L，纤维蛋白原>1.0g/L，但亦有人认为使血小板>50×109/L，纤维蛋白原>1.5g/L更为安全。若未到上述水平,应考虑继续适当补充血小板及凝血因子。

疗效判定

异型输血后的诊断与治疗原因

1.ABO血型不合在异型输血而引发各种溶血反应中,表现最为严重的应为O型血液者被输入AB型的血液,即“完全性抗原”的异型输血。

2.Rh血型不合Rh(-)患者输注Rh(+)血制品。发病机制1.异型输血后的溶血反应(HTR)是输入血型不合的血引起的即刻免疫反应,属Ⅰ型变态反应,又称细胞溶解型，导致溶血、黄疸现象。2.激活内源性凝血系统、血小板和白细胞,触发弥漫性血管内凝血。3.