弥散性血管内凝血高远生

弥散性血管内凝血高远生第一页，共三十七页，2022年，8月28日概念(Concept)

DIC是在多种病因作用下凝血过程强烈激活，广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗，继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。第二页，共三十七页，2022年，8月28日机体的凝血系统BloodClottingMechanisms

内源性凝血系统外源性凝血系统第三页，共三十七页，2022年，8月28日血小板磷脂内源性凝血系统(IntrinsicPathwayforBloodClotting)高分子激肽原前激肽释放酶纤维蛋白交联纤维蛋白凝块ⅩaⅩⅫaⅫⅪaⅪⅨaⅨCa2+ⅧaⅧCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物ⅤⅤaCa2+血管内皮损伤接触胶原Ca2+纤维蛋白原Ca2+ⅩⅢa血小板ⅩⅢ第四页，共三十七页，2022年，8月28日外源性凝血系统(ExtrinsicPathwayforBloodClotting)组织因子Ⅹ凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶ⅦaⅦⅩaCa2+组织损伤Ca2+血小板磷脂ⅤaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白交联纤维蛋白凝块ⅩⅢaⅩⅢCa2+ⅧaⅤⅧ第五页，共三十七页，2022年，8月28日抗凝血系统Anticoagulation

System体液抗凝（组织因子途径抑制物，抗凝血酶Ⅲ,蛋白C系统，纤维蛋白溶解系统）细胞抗凝（单核巨噬细胞，肝细胞）第六页，共三十七页，2022年，8月28日组织因子途径抑制物TissueFactorPathwayInhibitor(TFPI)Ca2+,XaⅦ,X失活内皮细胞TFPI第七页，共三十七页，2022年，8月28日蛋白C系统ProteinCSystem凝血酶原凝血酶血栓调节蛋白蛋白SⅤa,Ⅷa失活蛋白C活化内皮细胞表面蛋白C第八页，共三十七页，2022年，8月28日抗凝血酶Ⅲ和肝素AntithrombinⅢ&Heparin去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100第九页，共三十七页，2022年，8月28日受损组织，内皮细胞纤溶酶纤溶酶原纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物激肽释放酶尿激酶原尿激酶组织纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物抑制作用:纤维蛋白溶解(Fibrinolysis)抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝血酶原Ⅻa前激肽释放酶第十页，共三十七页，2022年，8月28日第十一页，共三十七页，2022年，8月28日血管内皮细胞在抗凝血中的作用VascularEndothelialCells&Anticoagulation抗凝抗血小板作用(PGI2,一氧化氮，ADP)抗凝作用(组织因子途径抑制物,血栓调节蛋白，抗凝血酶Ⅲ,肝素样分子)纤溶作用(组织纤溶酶原激活物)促凝分泌组织因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因子（VonWillebrandfactor,vWF）分泌纤溶酶原激活物抑制物第十二页，共三十七页，2022年，8月28日机体抗凝因素Clot-inhibitingFactors单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子。血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子。激活内源性抗凝物质。激活纤维蛋白溶解系统。第十三页，共三十七页，2022年，8月28日问题：DIC的概念?主要的体液抗凝因素?第十四页，共三十七页，2022年，8月28日DIC形成机制大量组织损伤血管内皮细胞损伤血小板聚集凝血因子与血小板耗竭纤维蛋白溶解纤维蛋白溶酶激活凝血因子水解纤维蛋白降解产物凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联广泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性贫血缺血组织损伤释放组织因子-第十五页，共三十七页，2022年，8月28日产科并发症:

胎盘释放组织因子急性早幼粒白血病:胞浆颗粒释放组织因子癌细胞:一些癌细胞胞膜表达组织因子感染性疾病:内毒素外毒素激活单核细胞IL-1,TNF内皮细胞组织因子表达↑组织损伤:脑、肺、胎盘等组织因子最丰富引起大量组织因子释放的一些疾病CausesofReleaseofTissueFactor第十六页，共三十七页，2022年，8月28日严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等广泛血管内皮细胞损伤原因CausesofExtensiveDamageofVascularEndothelialCells

第十七页，共三十七页，2022年，8月28日单核吞噬系统功能受损肝功能障碍(体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶Ⅲ,蛋白C,蛋白S)血液高凝状态(妊娠后期:凝血因子含量↑;酸中毒:肝素活性↓,凝血因子活性↑,血小板聚集性↑)微循环障碍

(血液淤滞,血小板聚集,酸中毒:内皮细胞损伤)纤溶功能降低(高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期，体内的纤溶功能常明显降低)

影响DIC发生发展的因素PredisposingFactorsforDIC第十八页，共三十七页，2022年，8月28日问题：DIC的形成机制?第十九页，共三十七页，2022年，8月28日高凝期:凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期:凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。继发性纤溶期:纤溶酶增多，FDP形成。DIC的分期及其特点（StagesofDICandTheirCharacteristics）第二十页，共三十七页，2022年，8月28日根据DIC发生快慢:1.急性型2.慢性型3.亚急型根据代偿情况：1.失代偿型

2.代偿型

3.过度代偿型DIC分型（TypesofDIC）

第二十一页，共三十七页，2022年，8月28日各型DIC的特征CharacteristicsofDifferentDICTypes急性型：常在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应等。慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型：常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，第二十二页，共三十七页，2022年，8月28日失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。各型DIC的特征CharacteristicsofDifferentDICTypes第二十三页，共三十七页，2022年，8月28日问题：DIC的分期与特点?DIC的分型?第二十四页，共三十七页，2022年，8月28日DIC的功能代谢变化Functional&MetabolicChangesofDIC1.出血2.器官功能障碍3.休克4.微血管病性溶血性贫血第二十五页，共三十七页，2022年，8月28日凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活(子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应急，缺氧→内皮细胞释放纤溶酶原激活物↑)纤维蛋白降解产物(FDP)形成,对凝血酶，血小板聚集及纤维蛋白交联抑制1.出血(Bleeding)第二十六页，共三十七页，2022年，8月28日2.器官功能障碍OrganDisorders华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsensyndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。席-汉综合征(Sheehansyndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。第二十七页，共三十七页，2022年，8月28日3.休克（Shock）缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障碍凝血激活补体及激肽系统血管扩张毛细血管通透性血粘度血液流动阻力出血器官功能障碍第二十八页，共三十七页，2022年，8月28日4.微血管病性溶血性贫血MicroangiopathicHemolyticAnemia裂体细胞(schistocyte)在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多schistocyte（超过红细胞数2%），是诊断DIC的重要参考指标。

第二十九页，共三十七页，2022年，8月28日问题：华-佛综合征、席汉综合征?微血管病性溶血性贫血?第三十页，共三十七页，2022年，8月28日

A56-year-oldmanwasadmittedtotheemergencydepartmentafteracaraccident.Hehadseveralbonefractures,acerebralcontusion,andhemodynamicinstabilitycausedbyarupturedspleen.Emergencysplenectomyandaggressiveadministrationoffluidsrestoredhemodynamicstability,andthepatientwastransferredtotheintensivecareunit(ICU).Afewhourslater,profuseextravasationwasnotedfromtheabdominaldrains,endotrachealtube,andpuncturesitesofallintravascularlines.ClinicalCase第三十一页，共三十七页，2022年，8月28日 Laboratorytestsshowedarapidlyfallinghemoglobinlevelandaplateletcountof25,000/µL(normal>150，000/µL).Theprothrombintime(PT)was29sec(normal,<12.5).Theleveloffibrinogendegradationproductswas360-520g/L(normal,<40)andtheplasmaantithrombinIIIlevelwas28%(normal,80-120).ClinicalCase第三十二页，共三十七页，2022年，8月28日 Basedonthesefindings,thediagnosiswasDICsecondarytoseveretrauma.Surgicalexplorationrevealeddiffuseoozingofbloodatthesiteoftheoperation,butonlypartialsurgicalhemostasiscouldbeachieved.Thepatientwasgivensupportivetreatmentwithlargeinfusionsoffreshplasmaandplateletconcentrates.Thebleedingstopped48hourslater.Coagulationparameterseventuallyreturnedtonormalandthesubsequentclinicalcoursewasuneventful.

ClinicalCase第三十三页，共三十七页，2022年，8月28日DIC治疗的病理生理基础PathophysiologicalBasisofDICTreatment

1.积极防治原发病2.早期发现、及时治疗

抗凝治疗保护重要脏器功能补充凝血物质适当的抗纤溶治疗

第三十四页，共三十七页，2022年，8月28日Vocabularydisseminatedintravascularcoagulati