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先天性气管支气管发育异常分类先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形先天性肺叶性肺气肿

先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临床表现：患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。先天性肺叶性肺气肿

影像学表现：患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近组织的关系治疗支气管闭锁支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之一。青年多见，多数在20～30岁体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。支气管闭锁鉴别诊断支气管内肿瘤肺隔离症支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌病支气管囊肿含液囊肿含气囊肿含气液囊肿不规则团块支气管囊肿影像学表现：纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，CT值差异大，典型表现者CT值近似于水，密度均匀，囊壁厚约1-3mm，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，CT值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。气管性支气管支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。气管性支气管气管性支气管气管性支气管气管性支气管先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺腺瘤样畸形是一种少见的支气管-肺发育不良，约占先天性肺部畸形的25％。先天性肺囊腺瘤样畸形①大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径>2cm②小囊型：多囊中最大囊的直径≤2cm③实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可分辨的囊腔。先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声（20-24周）1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状。2、纵隔移位，但心尖位置正常。3、可伴有胎儿水肿、羊水过多。MR胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见短T2囊壁及间隔。胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消失。CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约

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