先天性心脏病x诊断课件

先天性心脏病一、房间隔缺损

房间隔缺损是临床常见的心脏病女性多于男性。（一）分类第一孔（原发孔）型少见第二孔（继发孔）型，多见。

（二）血液动力学改变腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺动脉瓣→肺动脉↑→肺静脉→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主动脉瓣→主动脉

（三）临床表现劳累后常有乏力、心悸、气促，易患呼吸道感染。听诊：胸骨左缘第二－三肋间隙有收缩期吹风样样杂音，无震颤。肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。

（四）X线表现（1）肺充血征象（2）肺动脉高压征象（3）二尖瓣型心脏（4）中度增大（5）肺动脉段突出（6）主动脉弓缩小（7）右心室扩大（8）右心房扩大

右前斜位片（1）心后缘下段向后突出（2）心前间隙缩小二、室间隔缺损（一）分类膜部缺损肌部缺损（二）病理室间隔的形成是有心室下部向上生长的原始间隔组织开始，它与背侧的后心内膜垫融合，但在其前方残留一室孔。以后自动脉球发育生长的动脉间隔向下伸长，与原始间隔及前后心内膜垫融合，使室间孔关闭。该部组织为膜部。如动脉间隔生长不完全，与内膜垫及原始间隔融合不完全，使室间孔不能闭合，则形成膜部缺损。原始间隔的发育是由许多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺损

小孔室缺

Ø2～8mm中孔室缺

Ø9～15mm大孔室缺

Ø16～20mm双向或右向左分流血流动力学改变特点：

1、左室内血液流入右室

2、左室肥厚增大

3、右室负荷及肺循环血流增加

4、右室增大，肺动脉压升高Eisenmerger综合征右心室压力接近或超过左心室压力，出现双向或右向左分流，患者出现紫绀。

（五）X线表现（1）肺充血征象（2）肺动脉高压征象（3）心脏中度增大（4）肺动脉段突出（7）主动脉弓缩小或正常（8）左、右心室增大

（9）右心房增大右前斜位片心前间隙缩1、左前斜位片

心前、后间隙缩小2、左侧位片心前、后间隙缩小（一）病理动脉导管一端位于主动脉弓降部，一端位于肺动脉主干或左肺动脉。胎儿时期，右心室排出的血液大部分从肺动脉经动脉导管进入腹主动脉，供给下半身体的需要。出生后导管逐渐自行闭合，最后形成一条韧带。如导管未闭则由于主动脉的压力高于肺动脉，故造成左向右的分流。（二）分类（1）圆柱型（2）漏斗型（3）缺损型（也称窗形）

（三）血液动力学改变腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺动脉瓣→肺动脉↑→肺静脉↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→→→→→↓↑左心室↑→主动脉瓣→主动脉↑1）心脏轻—中度扩大，左室明显。2）肺动脉段轻—中度凸出，但较房缺时轻。3）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，左肺门较右肺门稍大。4）升主动脉近段扩张，搏动增强，约

1/3病例出现“漏斗征”。

（三）临床表现动脉导管未闭分流量小，可无临床症状。分流量大，可影响发育。主要表现乏力、心悸、气促，。听诊：胸骨左缘第二肋间隙有双期连续性机器样杂音，并有震颤。

（四）X线表现（1）肺充血征象（2）肺动脉高压征象（3）肺动脉段突出（4）主动脉弓增宽

(5)漏斗征（6）左心室增大（7）左心房扩大（8）右心房室扩大ASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正常或稍增大稍增大左心室正常增大增大明显肺动脉段明显增大增大，有时轻增大主动脉弓小正常增大，搏动强肺门舞蹈常见，明显常见，约半数少见肺动脉高压相对少见相对常见相对多见四、Fallot`S四联

是先天性心脏病紫绀型最常见的病变约占50％。肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大

（一）血液动力学腔V→右心房↑→右心室↑→肺动脉瓣（狭窄）

↓→肺动脉→肺静脉→左心房↓→左心室↓→主动脉（二）临床表现紫绀，发育迟缓听诊：胸骨左缘可闻及收缩期杂音和