主动脉夹层的诊断和治疗课件

主动脉夹层的诊断

朱明恕主任医师整理

正常主动脉解剖无名动脉左颈总左锁骨下升主动脉降主动脉腹腔干肾动脉肠系膜下髂总动脉髂内动脉髂外动脉AbdominalAorta右肾动脉左肾动脉髂总动脉肝动脉肠系膜上动脉肠系膜下动脉腹腔干Ref."PrinciplesofHumanAnatomy"ThirdEditionbyGerardJ.Tortora

主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。

近10年来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。

概述1761年

Morgagni首先描述发病率 5～10例/百万人/年男女之比 3：1发病年龄 50岁以上病因

1.高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。

3.遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

病因

4.先天性主动脉畸形

最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。

病因

5.创伤

主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病因主动脉的解剖主动脉内膜破裂是形成夹层的起始主动脉夹层形成主动脉夹层的分型ImageArepresentsaStanfordAoraDeBakeytype1dissection.ImageBrepresentsaStanfordAorDeBakeytypeIIdissection.ImageCrepresentsaStanfordtypeBoraDeBakeytypeIIIdissection.ImageDisclassifiedsimilartoAbutcontainsanadditionalentrytearinthedescendingthoracicaorta.Notethataprimaryarchdissectiondoesnotfitneatlyintoeitherclassification.自然病程

急性期（StanfordB)

死亡率 30%破裂（难以控制的高血压、假腔内高速血流冲击、出口较小或尚未形成主动脉直径不断增大）重要脏器缺血自然病程Dake指出急性B型主动脉夹层分离如不予任何处理，则有36%~72%的病人在确诊后48h内死亡，62%~91%的病人在1周内死亡。

对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。

典型的AD患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。

临床表现-症状临床表现-体征

周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。

急诊初步辅助检查

心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。

胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。

CT扫描：可发现主动脉双管征Plainanteroposteriorviewofthechestdemonstratesawidemediastinum.

主动脉增宽影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。

对于A型0区AD，TTE的敏感性为70～100%，特异性可达80～90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉CTA断层扫描

MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉MRA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉DSA

常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20～25ml/s的速度注射造影剂40～50ml以正、斜位片全面评估AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。

血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。

影像学检查方法的选择和应用--

血管腔内超声

AD的诊断步骤

1.确定是否有AD：典型的AD容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性。主动脉瘤鉴别。

AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别

AD

动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径

轻度扩张

明显扩张

主动脉壁厚度

正常显著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

仅见于假腔内

管腔内血流速度减慢

仅见于假腔内

管腔内主动脉双管征

存在

不存在

AD的诊断步骤

2.确定AD的病因、分型、分区、分类和分期：

AD的病因、分型、分区、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。

3.鉴别夹层的真假腔

AD真假腔的鉴别

真腔

假腔口径

常小于假腔

常大于真腔搏动时相

收缩期扩收缩期压缩血流方向

收缩期正向血流

收缩期正向血流减少或向流位置常位于主动脉弓内圈

常位于主动脉弓外圈血流速度

多数正常

常减慢附壁血栓

少见

常见

4.确定有无AD外渗和破裂预兆：夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。

5.确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血：脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。

6.确定有无主动脉分支动脉受累及：主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫

治疗药物治疗适应证：所有主动脉夹层分离的起始治疗DeBakeyⅢ型患者全身情况差不能耐受手术稳定性动脉瘤时间超过14天医院无手术条件治疗

药物治疗控制血压（100-120mmHg）控制心率（＜70bpm） 降低周围血管阻力 减少左心室收缩力加强镇痛治疗

有效指标

疼痛缓解预后急性主动脉夹层分离药物治疗者晚期发生囊性动脉瘤 10-20%晚期发生主动脉瓣关闭不全 10%治疗外科手术适应证:DeBakeyⅠ、Ⅱ型，手术风险较小伴重度主动脉瓣关闭不全分离血肿即将破裂心包或胸膜腔内有血液主动脉主要分支累及药物治疗4小时仍无法维持生命体征预后术后截瘫发生率 10-20%术后5年生存率 50%术后10年生存率 30%术后20年生存率 5%疗效

DeBakeyⅠ、Ⅱ型

手术死亡率 34%

药物治疗死亡率 77%

DeBakeyⅢ型手术死亡率 52%药物治疗死亡率 23%腔内治疗适应证:主动脉夹层动脉瘤最大直径＞5.5cm存在未闭的原始内膜撕裂口存在假腔进行性扩张趋势反复发作性疼痛

腔内治疗适应证：特别适用于①老年人②心、肺、肾功能无法耐受手术者③先前已接受过胸、腹主动脉大手术的病人

腔内治疗方法腔内支架(EndovascularStent,EVS)或

带支架人造血管放置术(EndovascularStent-graft,EVSG)球囊开窗术(BalloonFenestration,BF)支架腔内支架（EndovascularStentEVS）扩张主动脉分支动脉或主动脉真腔直径带支架的人造血管(EndovascularStent-graftEVSG)

封闭主动脉内膜上的撕裂口腔内支架放置术开通狭窄或闭塞的主动脉分支动脉真腔支撑主动脉真腔受压塌陷最严重部位腔内带支架人造血管放置术带支架的人造血管封闭内膜撕裂口使整个假腔被血栓填塞

讨论主题胸主夹层动脉瘤术前：动脉血经裂口进入假腔，冲击致破裂。第一个主题

胸主夹层动脉瘤术后：裂口被支架封闭，假腔闭塞，最终疤痕化。

Itisallfortoday.

Thankyou!附件：1.病理分型2.分区3.分类病理分型传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。

StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型分区

上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。

0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；

分区4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

分区分类

Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。

AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-