常见病诊疗规范经验总结-溶血性贫血2023

溶血性贫血/溶血危象病生理基础知识：①血红蛋白（血色素）：红细胞的90%由血红蛋白组成，血红蛋白由一个珠蛋白+四个血红素组成，每个血红素由四个吡咯类亚基组成一个环，环中心为一个亚铁离子(故血红素又称亚铁原卟啉)，亚铁离子在氧分压高时与氧结合，氧分压低时和氧解离释放氧。②游离胆红素（即非结合胆红素或间接胆红素）生成：由血红素在单核巨噬系统代谢产生，血红素—（催化酶）—胆绿素—（还原酶）—胆红素。③游离胆红素的代谢：衰老红细胞被单核巨噬细胞（外周血中单核细胞/组织内巨噬细胞）吞噬代谢生成胆红素（非结合胆红素/游离胆红素/间接胆红素）------》肝脏内与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素/结合胆红素------》胆汁排泄-----》肠道细菌作用下还原为无色的尿胆原-----》随粪便排出或少量再入血进入肝脏变为结合胆红素形成肝肠循环（如果肝功能障碍随尿排出尿胆原）。④胆红素异常的原因：胆道梗阻时排出受阻结合胆红素增高，结合胆红素是水溶性的可以通过肾小球滤过从尿中排泄；肝功能异常或者红细胞分解增多时间接胆红素增高。一：病因：（溶血实质就是红细胞被破坏）红细胞本身内在缺陷和红细胞外部因素异常：1.红细胞内在缺陷（多为遗传性或基因突变）：红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。2.红细胞外部因素异常（免疫性、非免疫性）（1）免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。抗原抗体介导红细胞破坏，抗体IgG与IgM通过不同机制介导溶血，据抗体最佳活动温度分为温抗体型抗体和冷抗体型抗体。（2）非免疫性因素：①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）；行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；②化学因素：蛇毒、毒蕈、苯肼等；③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。二：发病机制：红细胞破坏可发生在血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。某些疾病可发生原位溶血（属于血管外溶血，红细胞入血前已在骨髓破坏），如巨幼贫及骨髓增殖异常综合征（MDS）等。各种病因造成红细胞破坏，速率超过骨髓具有的6～8倍的红系造血代偿能力时可致贫血，不超过代偿能力时无贫血为溶血状态。红细胞破坏后的溶血产物对机体产生毒性作用，以及贫血引发缺氧引发身体症状。三：临床表现：①血管内溶血：发生在血管内临床表现常较为明显可表现为急性溶血，为血液科急症，多见于ABO血型不合输血及自身免疫性溶血性贫血的溶血危象。短期大量红细胞被破坏溶血，溶血产物血红蛋白等因毒性作用引发寒战、发热、头痛、呕吐、因短期红细胞大量破坏组织缺氧致周围循环障碍（类似感染性休克）、弥漫性血管内凝血；腰背痛同时尿色加深（血红蛋白尿/酱油色尿）致急性肾功能衰竭（溶血产物阻塞肾小管）；之后出现慢性表现贫血及黄疸以及含铁血黄素尿（慢性血管内溶血因肾小管上皮细胞重吸收血红蛋白后经代谢转为含铁血黄素随肾小管上皮细胞脱落出现在尿沉渣中）。②血管外溶血：发生在单核巨噬细胞系统中（前单核细胞在骨髓分化发育为单核细胞随血流到全身各组织中形成巨噬细胞，一般不再返回血液，主要通过血中单核细胞补充），主要在脾脏，为慢性过程，血清游离血红素轻度升高，表现为贫血、黄疸、脾肿大三大慢性特征（不出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿），长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害。因发病缓慢呼吸及循环有良好代偿。四：溶血性贫血的一般实验室检查：①红细胞破坏增加的检查：外周血涂片破碎畸形红细胞升高；血浆游离血红蛋白升高、尿血红蛋白增高、尿含铁血黄素阳性；血游离胆红素升高、尿胆原增高、尿胆红素阴性；②红细胞代偿性增生的检查：网织红细胞计数升高（含少量核糖核酸/不含细胞核/核糖核酸消失后成成熟红细胞）、外周血涂片现有核红细胞（多能干细胞-原始红细胞-早中晚幼红细胞均有核）、骨髓红系造血增生。五：诊断及鉴别诊断慢性溶血：贫血、黄疸、脾大，实验室见红细胞破坏增多和造血代偿性增生的证据。急性溶血：多见于ABO血型不合输血及自身免疫性溶血性贫血的溶血危象。突发大量红细胞被破坏溶血，引发寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背痛同时尿色加深（血红蛋白尿为特征性表现/酱油色尿），重者①组织缺氧（尤其是心脏缺血）循环障碍休克。②急性肾功能衰竭（溶血产物阻塞肾小管）。③弥漫性血管内凝血。④急性期之后之后出现黄疸和贫血症状体征。（慢性患者：贫血同时伴有黄疸；急性溶血：急性症状伴酱油色血红蛋白尿）六：溶血危象的治疗①针对致病病理过程抢救治疗：如输血引起立即终止输血，静脉输注大量糖皮质激素冲击治疗抑制免疫性溶血；立即扩容利尿加速游离血红蛋白随尿排出；同