规培-科室业务学习

医院精神：爱心奉献创新发展医院院训：完善自我创造文明医院理念：健康就是幸福颅内代谢及炎症性病变吕宝涛2/6/2023神经系统疾病的定性诊断常用Midnights原则

M--metablism，代谢性

I--inflammation，炎症

D--degeneration，变性

N--neoplasm，肿瘤

I--infection，感染

G--gland，腺体，内分泌

H--hereditary，遗传

T--toxication，中毒/trauma，外伤

S--stroke，卒中

2/6/2023代谢性代谢性脑病的原因很多，包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、糖等代谢异常，以及线粒体功能障碍等，导致高氨血症、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起脑功能障碍。我们在临床上看到的有缺血缺氧性脑病、低血糖致白质脑病、肝性脑病、Wernicke脑病、线粒体脑病等。中枢神经系统受累的病灶在磁共振上可出现各种表现。2/6/202363岁女性患者，头晕2年，近半月加重。患者诉2年前出现头晕，当时有乘车、乘船感，伴恶心、呕吐，不伴心慌、胸闷、全身出汗、无力等不适，治疗约1月左右症状好转出院。此次半月前头晕再发，症状同前

既往有慢性乙型肝炎史35年，曾有过肝功能受损，未予治疗。一年前，诊断肝硬化，给予恩韦替卡抗病毒治疗。发病过程中自觉记忆力、计算力稍下降。故患者诊断考虑轻微肝性脑病(minimalhepaticencephalopathy，MHE)，补充查体：双手平举可见轻微扑翼样震颤。当天门诊急查血氨：101umol/l2/6/20232/6/2023肝性脑病急性或慢性肝脏疾病期间出现的功能性、潜在可逆可能的临床综合征以精神、认知、运动功能障碍为临床特点典型表现：双侧基底节区T1WI高信号，尤其是苍白球，可以累及垂体、下丘脑及红核周围中脑组织可能是因锰沉积所致2/6/20232/6/2023非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

核黄疸2/6/20232/6/20232/6/2023低血糖脑病成人糖尿病患者，使用胰岛素发生卒中或昏迷顶/枕叶±海马、杏仁核丘脑及深部白质通常保留MR：T1WI脑回肿胀，脑沟消失，T2WI表现为高信号梗死灶DWI弥散受限，ADC值降低MRSnaa峰降低，乳酸峰上升2/6/2023缺血缺氧性脑病2/6/2023酒精性脑病酒精性脑病1、额叶、小脑上蚓部萎缩2、慢性乙醇中毒导致脑室扩大，脑沟增宽WE：乳头体、丘脑内侧、下丘脑、导水管周围灰质异常信号/增强/弥散受限原发性胼胝体变性2/6/20232/6/20232/6/2023WE脑病维生素B1缺乏，使其依赖性的酶减少，导致谷氨酸盐堆积/细胞受损可以是酒精性的和非酒精性的酒精性：慢性维生素B1缺乏导致相关营养不良非酒精性：病理生理改变相同，但是病因不同继发于胃肠道肿瘤/手术的吸收不良剧烈呕吐（妊娠剧烈呕吐、化疗）营养不良（饥饿、神经性厌食）长时间的营养支持治疗主要临床表现共济失调、眼球运动异常、精神错乱三联征2/6/2023女性24岁妊娠50d剧烈呕吐15d，昏迷5d2/6/2023女性58岁，胆囊结石并胆囊炎急性发作，期间多次呕吐，随后出现复视、精神异常11天2/6/2023渗透性脱髓鞘综合征以前被称为脑桥中央髓鞘溶解和/或脑桥外髓鞘溶解病因：血清渗透压突然改变引发的急性脱髓鞘典型临床症状：低钠血症的迅速纠正50%发生在脑桥，50%发生在脑桥之外的部位中央纤维受累，周围纤维保留，脑桥外病灶常呈双侧性、对称性2/6/2023PRES后部可逆脑病综合征诊断要点：严重的急性/亚急性高血压患者，在大脑后动脉供血区出现皮层/皮层下斑片状损害，一般为双侧，常有些许不对称病理机制：急性血压升高损伤血管内皮，突破脑血管自主调节范围，导致血脑屏障破坏1、急性/亚急性全身性高血压

2、先兆子痫、子痫，通常发生于妊娠20周后3、药物中毒，化疗药物4、急性肾小球肾炎、狼疮肾病5、严重感染CT：双侧顶叶后部、枕叶非融合性低密度灶T1WI低信号，T2WI高信号，少见基底节区受累，可累计脑干及小脑，DWI常无弥散受限强化方式多样先兆子痫患者子痫PRES患者，增强扫描示多发斑片状强化，产后两天，基本恢复正常环孢素A治疗时突发严重高血压患者2/6/2023线粒体疾病Leigh综合征MELASKearns-Sayre综合征2/6/2023Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）在遗传学上，异质性的线粒体病是以进行性的神经退行性病变为特征双侧的、对称性T2/FLAIR信号增高，纹状体（壳核＞尾状核）＞苍白球、导水管周围灰质、黑质/丘脑下核、脑桥背侧、小脑核急性期病变区弥散受限MRS常存在乳酸峰临床要点：表现为精神发育延迟/退化、张力减退，大多数在2岁表现症状与WE鉴别是LS不累及乳头体2/6/20232/6/20232/6/20232/6/2023MELAS：线粒体肌病、脑病、乳酸性酸中毒和卒中样发作临床三联征：乳酸性酸中毒、癫痫发作、卒中样发作发生在年长的儿童或年轻人，肌无力和癫痫或急性卒中样综合征不符合血管分布的卒中样脑皮质损伤后部最常见转位蔓延（出现、消失、再其它部位再出现）是典型表现60%-65%患者存在乳酸双峰身材矮小，新发卒中样症状的8岁女孩2/6/2023男性，57岁，答非所问1周，右侧肢体无力，言语含糊2天患者体格瘦削，血脂正常血免疫指标正常，血乳酸2.4nmol/l2/6/2023KSS线粒体脑肌病表现为眼肌麻痹、共济失调、视网膜色素变性、心脏传导阻滞，肌肉活检中存在破碎红边纤维CT可表现为基底节钙化；MR：在皮层下白质周围、U形纤维、小脑白质、胼胝体、苍白球、黑质、脑干后部呈T2高信号常见症状：眼肌麻痹、共济失调、视网膜色素变性、心脏传导阻滞，20岁前起病2/6/20232/6/2023炎症脱髓鞘，多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、急性播散性脑脊髓炎(ADEM）、MOG相关性脱髓鞘病变、自身免疫性脑炎、CNS血管炎、Susac＇sSyndrome、Clippers’综合症、桥本氏脑病等2/6/2023多发性硬化多发性垂直于胼胝体中隔的T2高信号是MS的特征性表现沿周围小静脉周围延伸“Dawson手指”征发病年龄在20-40岁2/6/20232/6/2023NMOSD特发性严重的脱髓鞘病变，最长累计视神经和脊髓MR主要表现为脊髓肿胀，T2WI高信号，可有较亮的T2WI高信号区（液性区），累及≥3个阶段，增强扫描常有强化血清标志物：NMO-IgG阳性、AQP4阳性，具有99%的特异性诊断标准视神经炎横断性脊髓炎至少符合以下两项脊髓MRT2WI高信号延伸≥3个连续脊髓节段血清学NMO-IgG阳性大脑MR不符合多发性硬化诊断标准2/6/2023NMOSD2/6/20232/6/2023Susac综合征（视网膜耳蜗脑血管病变）诊断要点：有临床三联征的患者T2高信号的胼胝体病灶临床三联征包括：脑病、双侧听力下降、视网膜分支动脉阻塞多灶性T2高信号病灶与多发性硬化相似：更常见圆形、中央胼胝体病变，而不是胼胝体间隔部位，胼胝体病变可显示急性的弥散受限，可累及脑干、基底节、丘脑、皮层下白质及半卵圆中心白质好发于20-40岁，通常自愈2/6/2023ADEM多灶性脑白质和深部灰质病灶，出现在感染/疫苗接种后1-2周可累及脑干及后颅窝，可见假瘤样（占位效应轻）、占位性病变，高达30%的患者脊髓受累T1WI+C斑点状、环形、不完整环形、边缘强化发病年龄较小，平均5-8岁Flair多灶点状到大量的絮状高信号，双侧但不对称，DWI弥散受限少见，T2投射效应可显示为高信号临床症状，早期发热、头痛、嗜睡发展为抽搐、昏迷，10%-35%有癫痫发作脑脊液异常白细胞增多，蛋白升高，通常缺少脑脊液寡克隆带2/6/2023女性，34岁，认知减退，意识混乱一个月2/6/2023自身免疫性脑炎近年来针对神经元胞膜、突触蛋白的自身抗体及相应的自身免疫性脑炎已成为神经免疫学领域的研究热点之一，有学者提出，脑内有多少种蛋白，就可能有多少种自身抗体在临床实践中，对以临床表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医生通常会考虑自身免疫性脑炎的诊断男48岁记忆力减退伴头晕乏力进行性加重2月2/6/2023中枢神经系统血管炎是一种侵犯中枢神经系统的非感染性血管炎，累及软脑膜和小血管，原因不明，有学者认为与自身免疫有关病理组织学改变多样，可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎，以肉芽肿性血管炎最常见，双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累，单侧少见注意密切随访，一些PCNSL患者，早期反复活检病理均提示血管炎性改变，随着病情进展，最终病理提示淋巴瘤中年男性多见，亚急性起病，伴有缓解和渐进的过程2/6/2023MR累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，可伴有出血，增强扫描强化多样，斑点状、条纹状、软脑膜强化DSA颅内中小动脉狭窄，典型改变为串珠状脑组织活检金标准公认临床诊断标准：1、临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重2、血管造影发现多发的动脉节段性狭窄3、除外系统性炎症或感染性病变4、软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应，无微生物感染、动脉硬化及肿瘤的证据累及双侧基底节区的血管炎肝肾综合征合并血管炎2/6/2023Clippers综合症类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主，对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病发病原因不明，可能与自身免疫介导有关病理特征为脑白质、小动脉及小静脉血管周围有明显的淋巴细胞炎性浸润临床特点亚急性起病，进行性发展多以共济失调或复视为首发症状MR：T1呈等或稍低信号，T2轻中度高信号MR增强，典型“胡椒粉样”斑点状或曲线状改变，对称分布特点：病灶较小，多为1-3mm病灶的数目、体积与离脑桥的距离有关慢性期可见脑实质萎缩，以脑桥臂与小脑明显2/6/20232/6/20232/6/2023桥本氏脑病桥本氏甲状腺炎，桥本脑病皮质、皮质下白质弥散性/局灶性T2高