神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN指南中文版2021v3

NCCN肿瘤临床实践指南(NCCN指南®)神经内分泌和肾上腺肿瘤2021.v3—2021年8月13日NCCN.orgNCCN患者指南®，网址：/patients继续本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion3.2021神经内分泌和肾上腺肿瘤肿瘤治疗新技术新方法日新月异，瞬间手里的资料已被更新或再版。“单打独斗”的时代已经过去，靠个人去收集最新资料，着实困难。为了给广大医生同行节约宝贵时间。我们几位医生为大家搜集了众多肿瘤相关资料，合成“肿瘤资料库”。资料库涵盖了2021各大版本指南及最新解读、最新各大瘤种专家共识、规范、PD1免疫治疗相关最新资料及不良反应处理共识、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻灯、众多优秀专家讲课的精品幻灯等，并且在陆续更新中。希望能帮助到大家。大家一起学习，掌握新知识、新方案，更好的为肿瘤患者服务。“独乐乐，不如众乐乐”，也请大家帮转发给更多需要这些资料的同行朋友。“众人拾柴火焰高”，也希望更多的医生朋友人加入我们，分享新资料，努力保持资料库更新。做到在这里总能找到你需要的资料。肿肿瘤医生同行互帮互助群行50000+欢迎各位医生同道扫码入群和大家一起讨论肿瘤相关问题！肿瘤医生同行互帮互助群内利用AI技术，24小时在线自动派发指南共识，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思维导图版、万份肿瘤PPT库等。扫描或长按识别下方二维码或添加复旦肿瘤邱立新医生微信号qiuyisheng222请入群Version5.2021，06/15/21©2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.*ManishaH.Shah,MD/Chair†DanielHalperinMD†医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24*ManishaH.Shah,MD/Chair†DanielHalperinMD†神经内分泌和肾上腺肿瘤学综合癌症中心-James肿瘤*WhitneyS.Goldner,MD/ViceChairōFred&PamelaBuffett癌症中心*AlB.Benson,III,MD†西北大学RobertH.Lurie综合癌症中心*EmilyBergsland,MD†UCSFHelenDiller家庭综合癌症LawrenceS.Blaszkowsky,MD‡rockMSD学综合癌症中心-James癌症*JenniferChan,MD†Dana-Farber/BrighamandWomen’sCancerCenter*SatyaDasMD,MSCI†Vanderbilt-Ingram癌症中心PaxtonV.Dickson,MD¶圣犹达儿童研究医院/田纳西大学健康科学中心PaulFanta,MD‡†加州大学圣地亚哥分校摩尔癌症中心ThomasGiordano,MD,PhD≠密歇根大学罗杰尔癌症中心*ThorvardurR.Halfdanarson,MD‡Þ†梅奥医学中心癌症中心NCCN指南专家组信息公开MD癌症中心*JinHe,MD,PhD¶约翰霍普金斯大学SidneyKimmel综合癌症中心*AnthonyHeaney,MD,PhDōUCLAJonsson综合癌症中心MartinJHeslin,MD¶O’NealComprehensiverCenteratUABFouadKandeel,MD,PhDò希望之城国家医疗中心ArashKardan,MDΦCaseComprehensiveCancerCenter/UniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteSajidA.Khan,MD¶耶鲁癌症中心/Smilow癌症医院BorisW.Kuvshinoff,II,MD,MBARoswellPark综合癌症中心ChristopherLieu,MD†科罗拉多大学癌症中心KimberlyMiller,RN¥Fred&PamelaBuffett癌症中心VenuG.Pillarisetty,MD¶FredHutchinson癌症研究中心/西雅图癌症治疗联盟DianeReidy,MD†纪念斯隆凯特琳癌症中心继续*SarimarAgostoSalgado,MDòÞUTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerCenter*ShaguftaShaheen,MD†斯坦福癌症研究所HeloisaP.Soares,MD,PhD†犹他大学Huntsman癌症研究所*MichaelC.Soulen,MD∩Abramson，宾夕法尼亚大学癌症JonathanR.Strosberg,MD†Moffitt癌症中心CraigR.Sussman,MDōÞVanderbilt-Ingram癌症中心*NikolaosA.Trikalinos,MD‡†Barnes-Jewish医院和华盛顿大学医学院研究中心癌症中心NataliyaA.Uboha,MD,PhD†癌中心NamrataVijayvergia,MD†FoxChase癌症中心*TerenceWong,MD,PhD中f杜克癌症研究所ethMcCulloughRNBShstetlerPhD†肿瘤内科Φ†肿瘤内科Φ核医学¥患者宣传≠病理学¶外科/肿瘤外科*讨论部分撰写委员会Ф放射诊断学Ò内分泌学‡血液学/血液肿瘤学Þ内科学∩介入放射学本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤临床试验：NCCN认为，对任何癌症患临床试验：NCCN认为，对任何癌症患者的最佳治疗方法是进行临床试验。尤其鼓励参与临床试验。选择免费的最先进的靶向治疗或免疫治疗临床试验项目利器，全国在线查找临床试验，请单击此处：/RCTS。或扫码下方二维码：NCCN证据和共识类别：除非特别说明，所有建议均为2A类。见NCCN证据和共识分类。NCCN推荐类别：所有推荐方案都认为是合适的。T胰腺神经内分泌瘤(高分化1/2级)(PanNET-1)化1/2级)(NUP-1)低分化神经内分泌癌/大细胞或小细胞(肺除外)(PDNEC-1)和报告的病理学原则(NE-A)BC术原则(NE-D)原则：遗传性内分泌肿瘤(NE-E)(NE-F)tatePRRTNEG肝导向治疗原则(NE-H)原则(NE-I)NCCN指南®是作者关于其对目前公认的治疗方法观点的证据和共识声明。任何寻求应用或咨询NCCN指南的临床医生预期将在个体临床情况的背景下使用独立的医学判断来确定任何患者的护理或治疗。美国国家综合癌症网络®(NCCN®)对其内容、使用或应用不作任何声明或保证，并对其以任何方式的应用或使用不承担任何责任。NCCN指南版权归NationalComprehensiveCancerNetwork®所有。保留所有权利。未经NCCN明确书面许可，不得以任何形式复制NCCN指南及其插图。©2021版权所有。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。Version3.2021,08/13/21©2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.3版较2021.2版的更新内容包括：NET•切除后>1年，最长10年，每6-12个月：►修订第3分条：根据临床指征考虑腹部多期增强CT或MRI和胸部造影剂)►增加新的子项目符号：根据临床指征进行胸部CT(±增强)检查。MS-1•已更新讨论章节，以反映治疗流程的变更。NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.2版较2021.1版的更新内容包括：NE-C2/3•库欣综合征，检测，第三项修订：血清血浆ACTHMS-1•已更新讨论章节，以反映治疗流程的变更。NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南第1.2021版(自第2.2020版起)的更新内容包括：•在整个文件中添加脚注：DOTATOC►参见遗传风险评估和咨询原则(NE-E)。•将“基于生长抑素受体的成像或SSR闪烁扫描法”修改为“SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI”。•在页眉中增加“高分化1/2级”适用。询和遗传性综合征检测。胃肠道神经内分泌肿瘤(高分化1/2级，肺和胸腺)NET-1的脚注g：►应包括：仔细的m整个肠的手动检查触诊，因为可能存在多个同步病变肿瘤。评估肠系膜上动脉和肠系膜上静脉的接近度或受累度。ET•非转移性疾病的初始治疗►无功能NET和十二指肠胃泌素瘤；修订：局部切除(经十二指肠)+淋巴结采样局部淋巴结切除术。ET临床位置，修改标准：►T1(局限于阑尾)肿瘤≤2cm►T2-4或肿瘤>2cm或切除不完全或淋巴结/边缘或LVI阳性。►删除：使用或不使用造影剂的胸部CT。►删除：根据临床指征进行生化评价。•非转移性疾病的初步治疗，删除：再探查。•首要途径；改良监管：根据临床指征进行监管；无需监管。ET1型后，增加项目符号3：基线胃泌素后，不建议测量以•初级治疗/监测►胃泌素正常/修订3型选项：根治性切除+局部淋巴结切除术 (首选)或考虑内镜或外科楔形切除术(如果EUS或其他成像检查未发现局部淋巴结病证据)。•添加脚注q：整个胃可能需要多次活检。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：ET►增加项目符号：考虑遗传咨询和遗传性综合征检测。(另见第NET-7页)•非转移性疾病的初始治疗►局部疾病(IIIA/B期)：不完全切除和/或切缘通路阳性；修订：添加“类癌”。(同样在NET-7上)低级别(典型类癌)；修订：考虑观察或考虑RT(3类)±细胞毒性•删除脚注：胸腺神经内分泌肿瘤通常与MEN1相关。见多发性内分泌1型(MEN1-1)。ET疗►局部疾病(I–II期)的修订选项：SBRT(如果手术禁忌)或如果手术禁忌，热消融或SBRT(如果手术和RT禁忌)。•删除脚注：支气管肺神经内分泌肿瘤通常与MEN1相关。见多发性内分泌肿瘤，1型(MEN1-1)。(同样在NET-10上)ET•治疗，最后一列：取出的依维莫司剂量。NET•修订脚注pp：对于症状控制，考虑添加局部治疗(即，支气管内治疗)(即，支气管内治疗减瘤术、消融术)。(也在NET-11上)NET•在类癌综合征控制不佳后，修订选项：考虑使用其他疗法控制疾病症•删除脚注：奥曲肽或兰瑞肽治疗可能对SSR阳性患者有益。。胰腺神经内分泌肿瘤(高分化1/2级)PanNET-1•评价，第一项修订：腹部±骨盆多期增强CT或MRI。(另见PanNETPanNET-5)•原发性非转移性疾病的管理：►修改了小(≤2cm)选项：在选定病例中观察或剜除术±局部淋巴结区域淋巴结切除术或胰体尾切除术±局部淋巴结/脾切除术或胰十二指肠切除术±区域淋巴结切除术±区域淋巴结切除术。►修正了较大(>2cm)、侵袭性或淋巴结阳性肿瘤通路：头部：胰十二指肠切除术+局部淋巴结区域淋巴结切除术。远端：胰体尾切除术+脾切除术+区域淋巴结区域淋巴结切除术。►删除：对于所有PanNET患者，酌情评估个人史和家族史中MEN1或其他遗传性综合征的可能性。见多发性内分泌瘤病1型(MEN-1)。(另见PanNET-2至PanNET-5)►修订脚注g：对于小的(≤2cm)、低分级、偶然发现、无功能的肿瘤，可考虑观察。基于估计的手术风险、肿瘤部位和患者合并症做出决定。(SadotE,etal.AnnSurgOncol2016;23:1361-70.)遵循PanNET-6的监测建议。j虑行胰腺中段切除术或保脾手术。NET•临床部位翻修：胃泌素瘤(通常为十二指肠十二指肠或胰头)•评价，项目符号从“视情况”移动到“推荐”：遗传遗传遗传综合征的咨询和检测。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：NET•原发性非转移性疾病的管理，局部疾病，头部或远端后，选择修：肿瘤摘除，考虑微创切除。NET•原发性非转移性疾病的管理，头部后，选项修订：胰十二指肠切除术+胰周淋巴结切除术。(另见PanNET-5页)•原发性非转移性疾病的治疗，远端后，选择翻修：远端胰十二指肠切除术+胰周淋巴结淋巴结清扫术+脾切除术。(另见PanNET-5ET•评价，项目符号修订：根据临床指征进行腹部/±盆腔多期增强CT或MRI和胸部CT(±造影剂)。•治疗，最后一列：删除依维莫司和舒尼替尼剂量。dd胰岛素瘤患者，仅当基于SSR的成像生长抑素闪烁显像为阳性时，才应使用奥曲肽或兰瑞肽。如果使用。.注gg：在既往使用过任何胆道器械后，与肝脏导向治疗相并发症风险增加。位不明的神经内分泌肿瘤NUP-1•初步检查，未发现主要缺陷后，标题：高分化1/2级。•添加脚注b：如果原发病灶不明，则推定为胃肠胰(GEP)NET治神经内分泌肿瘤，高分化3级WDG-1至WDG3-4•针对高分化3级增加新治疗流程内分泌肿瘤。低分化神经内分泌癌/大细胞或小细胞PDNEC-1nivolumab非胰腺NET(2B类)。月12周一次，持续1年，然后每6个月一次。6周一次。：的NETs可能具有相对高分化组织学特征，特别是Ki-67指数在20%-50%之/常规评估的一部分，但可酌情考虑用于增殖指数较高的形态学高分化肿d：帕博利珠单抗可考虑用于既往治疗后进展且无满意替代治疗选择的错配修复缺陷(dMMR)、微卫星高度不稳定(MSI-H)或晚期肿瘤突变负荷高(TMB-H)肿瘤(通过FDA批准的试验确定)患者。肺外低分化神经内分泌癌患者进行研究。注，并替换为NE-F链接(4/4)；此处列出了治疗方本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN：AGT-1注：►对于良性病变，请参考以下肾上腺偶发瘤管理指南：ZeigerMA,ThompsonGB,DuhQY,etal.美国临床内分泌医师协会和美国内分泌外科医师协会肾上腺管理医学指南瘤。内分泌实践：美国官方杂志09；15增刊1:1-20；Fassnacht肾上腺肿瘤研究网络合作的临床实践指南。EurJEndocrinol175:G1-G34.病变，请参见内分泌学会的库欣综合征治疗临床实践指南(NiemanLK,etal.JClinEndocrinolMetab2015;100:2807-。AGT•顶部途径，修订第二列：排除嗜铬细胞瘤(见NE-C)。检查血浆游离或23小时尿液分次后肾原(见NE-C)。•增加脚注b：见生化试验原则(NE-C)。(另见第AGT-4页)AGT•初始治疗，顶部通路，最后一列翻修：肾上腺切除术(首选微创)。►其他评价：增加项目符号第1点：FDG-PET/CT。第三项修订：腹部/盆腔CT或MRI造影，以评价转移和局部浸润。►初级治疗，中间通路翻修：开放性肾上腺切除术治疗疑似恶性肿瘤。•删除脚注：如果尺寸可通过腹腔镜手术切除，则可使用微创方法进行探查，并计划转换以获得局部浸润的证据。开放手术与微创手术的决定是基于肿瘤大小和关注程度关于潜在恶性肿瘤和当地外科专业知识。•添加脚注j：一些中心可能使用6cm作为截止值。AGT►增加项目符号：FDGPET/CT。►修订项目符号3：使用造影剂的腹部/盆腔CT或MRI，以评价转移灶和局部浸润。增加项目符号最后一条：生化检查。价：►翻修的顶部通路：可切除疾病(具有侵袭性特征的中等大小肿瘤(4-6►修订底部通路：不可切除或疑似转移性疾病具有侵袭性特征的大肿瘤。疗：肾上腺切除术治疗疑似癌症。►删除：对于良性病变，请参考以下肾上腺偶发瘤管理指南……►删除：侵袭性特征，如不均匀、边缘不规则和局部浸润。AGT►修订第二项：考虑肿瘤MSI、MMR和TMB检测。►删除项目符号：生化评价(见NE-C)。►修订第二种选择：局部不可切除或转移性疾病。•治疗，局部疾病后，删除脚注“考虑米托坦辅助治疗(3类)。•治疗，以下局部不可切除或转移性疾病，修订选项：每3个月12周一次通过胸部CT±造影剂和腹部/盆腔CT或MRI(造影剂)观察临床惰性疾病和生物标志物(如果肿瘤最功能)。►修订项目符号3：考虑局部治疗(即SBRT、热消融治疗、肝靶向治疗)。►修订第4条：考虑在临床试验中首选全身治疗(参见转移性肾上腺皮质肿瘤的全身治疗[AGT-A])。►删除化疗选项并替换为链接(AGT-A)；目前已列出治疗方案。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：•在局部不可切除或转移性疾病后增加随访：每12周一次-12个月至5年(根据临床指征5年后)：►第二项修订：腹部/盆腔CT或MRI增强扫描或FDG-PET/CT。的脚注：盆腔CT或MRI(有造影剂)检查，以评价转移和局部浸润，从而进行疾病分期。分期检查，参见AGT-4。pFDATMB检测。对于任何错配修复缺陷癌患者，建议进行Lynch综合征的遗传咨询和检测。注：►脚注o：见遗传风险评估和咨询原则(NE-E)。►脚注s：如果巨大肿瘤或<90%可切除，在全身治疗有效后可重新考虑手术。注：的米托坦水平。如果耐受，一些机构建议目标水平为14-20μg/mL。开始米托坦治疗后数月可达到稳态水平。米托坦可能需要终可的松替代治疗。于肿瘤控制。►关于III期FIRM-ACT试验的更多信息，请参见讨论。(FassnachtNEngJMedGTA•增加新页：局部不可切除/转移性肾上腺皮质癌的全身治嗜铬细胞瘤PHEO-1荐；增加项目符号：肾上腺方案CT(腹部/骨盆)。删除项目符号：腹部/盆腔多期增强CT或MRI。►如适用增加项目符号：腹部/盆腔多期增强CT或MRI。•删除脚注：在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者中报告了较高的遗传性疾病发生率。某些基因变异可能需要更频繁的随访。(参见讨论)(另见•修订脚注j：颅底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI(如可能，使用IV造影剂)。SSA给药后扫描最佳时机的数据有限。(另见PHEO-3页)O►对于可切除疾病，修改项目符号：考虑胸部CT±造影和腹部/盆腔CT或MRI造影或FDG-PET/CT。►对于局部不可切除的疾病或远处转移，修订项目符号：SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI或SSR闪烁扫描法(例如，首选68Ga点酸盐成像[PET/CT或PET/MRI]或SSR闪烁扫描法)。MEN1-1•删除页面：MEN1(原MEN1-1)的诊断或临床疑似。•增加项目符号：遗传咨询和遗传性综合征检测。(也在MEN2-1上)注：►关于MEN1基因检测建议，请参见MEN1-1。►扫描偏好取决于机构实践/方案。Sestamibi扫描可能不如其他成像选择敏感，因为患者通常患有增生。见成像原理(NE-B)。•增加脚注b：见遗传风险评估和咨询原则(NE-E)。(也在MEN2-1上)本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NEA1/5医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,NEA1/5NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：MEN•MEN1监测，甲状旁腺通路，►如果钙水平升高，修订第3子项目符号：使用SPECT扫描(首选SPECT-CT)或4D-CT，通过颈部超声和/或甲状旁腺sestamibi重如其他成像选择敏感，因为患者通常患有增生。见成像原理(NE-MENA•MEN1患者特异性PanNET的治疗，参考文献►FaggianoA,ModicaR,LoCalzoF,etal.LanreotideTherapyvsActiveSurveillanceinMEN1-RelatedPancreaticNeuroendocrineTumors<2Centimeters.JClinEndocrinolMetab2020;105:dgz007.►NiederleB,SelberherrA,BartschDK,etal.MultipleEndocrineNeoplasiaType1(MEN1)andthePancreas:DiagnosisandTreatmentofFunctioningandNon-FunctioningPancreaticandDuodenalNeuroendocrineNeoplasiawithintheMEN1Syndrome-AnInternationalConsensusStatement[publishedonlineaheadofprintSeptember24,2020].Neuroendocrinology.MEN2-1•删除页面：诊断或临床疑似MEN2(以前称为MEN2-1)。MENMEN。►监测，修订中间途径：每年钙。参见NCCN甲状腺髓样癌指南。►删除脚注：关于RET基因检测建议，请参见MEN2-1。见生化检测原则(NE-C)。从本页删除表1。ND许可改编。世界卫生组织消化系统肿瘤分类。IARC,Lyon,2010;andTravisWD,BrambillaE,BurkeAP,etal.WHOClassificationofTumoursoftheLung,Pleura,ThymusandHeart.IARC,Lyon;2015;andLloydRV,OsamaruRY,KlöppelG,RosaiJ.WHOClassificationofTumoursofEndocrineOrgans.IARC，Lyon，2017。NE-A2/5标准表格。注：相当于10个高倍视野，视野直径为0.5mm)，通过计数50个0.2mm2视野(即，总面积为10mm2)；通过计数在扫描放大倍数下识别的最高标记区域(热点)中的至少500个细胞来确定Ki-67增殖指数值；最终分级是基于两个增殖指标中的任何一个将肿瘤归高级别的类别。►脚注b：低分化NEC未正式分级，但根据定义认为是高级别。►脚注c：在大多数MiNEN中，神经内分泌和非神经内分泌成分分化程度低，神经内分泌成分的增殖指数与其他NECs在同一范围，但这一概念类别允许一种或两种成分可能高分化；在可行的情况下，每个成分因此应分别分级。NEA5NEC3医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalNEA5NEC3NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：NE-A4/5•Ki-67指数，增加项目符号：分析Ki-67免疫组化和/或在称为“热点”的最高活动区域计数。B像►增加项目符号：考虑用MRI代替CT，以尽量减少辐射风险。►增加项目符号：妊娠患者首选MRI。像►修订项目符号第1点：通过生长抑素受体(SSR)成像进行评价，以评估受体状态和远端疾病是适当的。这对于确定患者是否可能从SSR导向治疗中获益尤其重要。 修订第一个子项目符号：基于SSR的成像选项包括SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI或SSR-奥曲肽SPECT/CT(仅当SSR-PET不可用时)。添加了第二个子项目符号：适当的SSR-PET示踪剂包括68Ga-则为SSR阳性。：SR-奥曲肽SPECT/CT在定义SSR阳性疾病方面的灵敏度远低于SSR-PET/CT，通常无法与多期增强CT或MRI联合进行。因此，首选SSR-ETCTSSRPETMRI►修订第4条：在记录或怀疑高级别NET或低分化神经内分泌癌或疾病快速生长的选定病例中，FDG-PET/CT可能有助于识别高级别活动性疾病。•监测，修订项目符号：在潜在治愈性手术后，建议对大多数患者进行至少10年的监测。在某些情况下，根据风险因素，如年龄和疾病复发风险的侵袭性，监测可能延长至10年以上。然而，超过10年的最佳监测计划的数据有限。•增加了经胸超声心动图(ECHO)评估类癌(NET相关)心脏病类别标题。►增加项目符号：超声心动图(经胸超声心动图，TTE)对于评价类癌性心脏病(CHD)很重要，应包括瓣膜(尤其是三尖瓣和肺动脉瓣)和右心的形态学评价。•项目符号补充：在选定病例中，嗜铬粒蛋白A可能具有预后价值，但治疗决策并非仅基于嗜铬粒蛋白的变化。•胃肠道、肺和胸腺NET，检测，删除项目符号：嗜铬粒蛋►修订临床症状：取决于分泌的激素，临床上可能无症状。►检测，删除项目符号：嗜铬粒蛋白A(3类)。NE-C2/3•嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，检测，第二项修订：颈椎副神经节瘤：考虑血清或和尿液多巴胺儿茶酚胺或甲氧基酪胺(多巴胺的代谢物)。•库欣综合征，检查，修订项目符号第3点：如果皮质醇增D•对本章节进行了重大修订。E•增加新章节：遗传风险评估和咨询原则：遗传性内分泌F•在表格标题中增加“高分化1/2级”。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：NE-F4/5•针对低分化神经内分泌癌/大细胞或小细胞(肺外)增加表格(既往在PDNEC-1中列出的方案)。•局部不可切除/转移性疾病：►增加的选项：FOLFIRINOX。►增加的选项：帕博利珠单抗。NE-F5/5新参考文献。NEG1/3ETPRRT试验。•关键合格性，修订项目符号第2点：通过SSR-PET/CT或SSR-PET/MR检测NET的SSR表达(即首选68Ga-dotatate成像[PET/CT或PET/MRI]或SSR闪烁扫描法)。注：►脚注a：见成像原理(NE-B)。►脚注b：颅底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI(如可能，使用IV造影剂)。SSA给药后扫描最佳时机的数据有限。NEG3/3新参考文献。H•肝动脉栓塞的适应症，第三项：皮重后10%改为8%。式TAETACE.夜间观察通常适用于监测和治疗以下症栓塞综合征，如疼痛和恶心以及激素相关症状恶化。添加子项目符号：–大叶或节段性(小叶以下)疾病分布。–既往接受过Whipple手术或胆道内固定的患者(肝胆感染风险低于TAE/TACE)–TARE的耐受性优于TAE/TACE，但晚期放射栓塞诱导的慢性肝毒性(RECHT)可能发生在长期存活者中，尤其是接受双叶放射栓塞的患者关注的问题。–常规使用钇-90微球进行放射栓塞(TARE)存在争议。–短期副作用比TAE或TACE观察到的要轻，但在回顾性系列研究中，10%-20%的长期存活者发生晚期放射栓塞诱导的慢性肝毒性(RECHT)，这在双叶病患者中尤其值得关注。–TARE可能最适合既往有胆道疾病的患者•消融治疗(2B类)号：包括消融技术，如射频、微波和冷冻治疗。没有随机临床试验，这些干预措施的前瞻性数据有限。然而，关于使用这些干预措的数据正在出现。：对于寡转移性肝病，可考虑经皮热消融，通常使用微波能量(射频和冷冻消融也可接受)，通常最多4个病灶，每个病灶小于3cm。可行性考虑包括CT或超声的显著性，a安全的经皮成像引导方法到达靶病变，接近可能需要水分离或空气分离的血管、胆管或邻近非靶结构以实现移位。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤NCCN神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2021.1版较2020.2版的更新内容包括：：•修订标题：美国癌症联合委员会(AJCC)十二指肠和壶腹部高分化神经内分泌肿瘤的TNM分期系统(2017年第8版)。•表21修订标题：胸腺乏特氏壶腹(高级别神经内分泌癌)。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN指南2021.3版神经内分泌和肾上腺肿瘤胃肠道(高分化1/2级)b、肺和胸腺神经内分泌瘤•空肠、回肠、结肠(见NET-1)•十二指肠(见NET-2)•附录(见NET-3)•直肠(见NET-4)•胃(见NET-5)•胸腺(见NET-6)支气管肺，NET(见NET-7)•胃肠道局部晚期疾病和/或远处转移(见NET-9)•局部不可切除的支气管肺/胸腺NET(见NET-10)•远处转移的支气管肺/胸腺NET(见NET-11)•类癌综合征(见NET-12)胰腺神经内分泌肿瘤(高分化1/2级)b•无功能胰腺肿瘤(见PanNET-1)泌素瘤(见PanNET-2)岛素瘤(见PanNET-3)•胰高血糖素瘤(见PanNET-4)•局部不可切除疾病和/或远处转移(见PanNET-7)原发部位不明的神经内分泌肿瘤(高分化1/2级)(参见NUP-1)bWDG)肺外：低分化神经内分泌癌/大细胞癌或小细胞癌(除外肺)/原发部位不明(低分化)(参见PDNEC-1)嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(见PHEO-1)多发性内分泌肿瘤1型(见MEN1-1)旁腺的胰腺神经内分泌肿瘤(PanNETs)/胸腺多发性内分泌肿瘤2型(见MEN2-1)腺细胞瘤MerkelNCCNMerkel指南)a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。c皮质肿瘤和偶发瘤。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。CP-1建议：.腹部/骨盆多期增强•生长抑素受体(SSR)-PET/CT或SSR-PET/MRI建议：.腹部/骨盆多期增强•生长抑素受体(SSR)-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e•结肠镜检查使用或不使用增强胸部CT•根据临床指征进行生化评价cNCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤bc非转移性疾病的初始治疗f肠切除伴结切除术f,g病(NET-9)a参见神经内分泌肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c参见生化检测原则(NE-C)。d颅底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。生长抑素类似物(SSA)给药后扫描最佳时机的数据有限。eSSRPET示踪剂包括：68Ga-DOTATATE、64Cu-DOTATATE、68Ga-DOTATOC。f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。g应包括：•整个肠道的手动触诊，因为可能存在同步肿瘤。•评估肠系膜上动脉和静脉的接近程度或受累程度。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ET医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ETNCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤评价a,b,c非转移性疾病的初始治疗f.腹部/骨盆多期增强CT或MRIb视情况：•SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb、d、e.EGD/内镜超声(EUS).使用或不使用造影剂.根据临床指征进行f,h,i或局部切除(经十二指肠)f,i或胰十二指肠切除术f,iNET)局部切除(经十二指肠)f+切除术或胰十二指肠切除术f非侵袭性肿瘤常规内镜监测侵袭性肿瘤j参见监测(NET-8)转移性疾病转移性疾病(NET-9)a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。d中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。生长抑素类似物(SSA)给药后扫描最佳时机的数据f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。h果进行内镜切除，视情况进行随访EGD。i壶腹部肿瘤，首选内镜或局部切除。对于不适合内镜或局部切除的壶腹部虑行胰十二指肠切除术。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤ab,c治疗f,l肿瘤≤2cm单纯性阑尾切除术f无需监测完全或结/边缘Ib•腹部/盆腔多期增强Ib虑SSR-PET/CT或SSR-PETMRIb,d,e认为正确的半结肠切除术f,m,n,oNET8)病(NET-9)a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。d大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。生长抑素类似物(SSA)给药后扫描最佳时机的数据有限。f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。k一些阑尾神经内分泌肿瘤会有混合组织学，包括腺癌的成分。此类肿瘤应根据结肠癌指南进行处理。参见NCCN结肠癌指南。l一些机构会考虑对具有不良预后特征的1~2cm肿瘤进行更积极的治疗。详见讨论。mSTcm者-医生讨论后，可考虑观察。HellerD,etal.JAmCollSurg2019;228:839-851.n应获取超过12个淋巴结。o切除术的生存获益数据有限。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。NET-3本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。NCCN的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。NCCN的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤ab,c初始治疗fcm除的以下所有其他肠肿瘤的路径12个月时进行内检查，以评估残留阳性或定cm或cm或≤2cmp结肠镜检查腹部/盆腔多期增强CTT2–T4•SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e.使用或不使用造影剂的胸部CT转移性疾病切除f(如可能，经肛•<1cm：无需随访•1–≤2cm：在第6和12个月进行内镜检查联合直肠MRI或直肠内超声，然后根据临床指征进行•低位前切除术f或腹会阴联合切除术(APR)fNET8) a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。d大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。生长抑素类似物(SSA)给药后扫描最佳时。f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。p对于1-2cm肿瘤，如果固有肌层浸润或淋巴结阳性，考虑在麻醉(EUA)和/或EUS下进行根治性切NET-4本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。••症/1型(萎缩高胃pH)t，u,•据临床指征，行EUS•基线胃泌素后，CgA平症/1型(萎缩高胃pH)t，u,•据临床指征，行EUS•基线胃泌素后，CgA平 Ellison萎胃炎，pH值低)t腹部多期增强CT或MRIb•SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e•根据临床指征进行EUS•根据临床指征进行考虑遗传咨询和检测遗传综合征sNET-5本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤胃评估a,b,c●胃活检q●血清胃泌素平r初始治疗f/随访术2-3年一次或根据临床指征：•突出肿瘤的内镜监测和内镜切除s转移性疾病(见NET-9)考虑内镜监测和内镜下突出肿瘤切除术奥曲肽或兰瑞肽和使用大剂量质子泵抑制剂治疗胃液分泌•EUS•SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e除术(首选)或考虑内镜或外科楔形切除术x(如果EUS或其他成像没有区域淋巴结病a见神经内分泌肿瘤诊断与报告的病理学原则(NE-A).b参见影像学原则(NE-B)。r使用质子泵抑制剂(PPI)可使血清胃泌素假性升高。为了确诊，理想情况下应在空腹和停用PPI>1周时进行检c参见生化检测原则(NE-C)。查。然而，有明显胃泌素瘤临床症状和/或并发症风险的患者应继续使用PPI。d腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。生长抑s和咨询原则(NE-E)。SSA后扫描最佳时机的数据有限。t素水平升高通常提示1型或2型肿瘤。u对于罕见的>2cm的1型胃肿瘤，检查应包括腹部多期增强CT或MRI。对于转移性疾病，NET-11。TOCv3型胃神经内分泌肿瘤呈散发性、单灶性。f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。qxcm浅表低度恶性肿瘤，应保留内镜下切除。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。NET-6本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。(非典型类或癌)考虑RTy医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。(非典型类或癌)考虑RTyNCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤ab,c非转移性疾病的初始治疗f.胸部CT和腹部多期Ib.SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e•有临床指征时进行库欣生化检查c.根据临床指征进行其他见NE-C).考虑遗传综合征的遗传局部疾病(I-II期)切除f癌)考虑RTy癌)考虑RTy(3类证据)(典型类或(IIIA/B期)(IIIA/B期)切缘阳性中级别考虑观察局部疾病和/或±细胞毒化疗w,z,aa局部不可切除的见局部晚期疾病管理(NET-10)转移性疾病(IV期)转移性疾病(NET-11)a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c参见生化检测原则(NE-C)。dPETCTPETMRIIVSSA最佳时机的数据有限。f肿瘤的手术原则(NE-D)。s和咨询原则(NE-E)。w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。y由于缺乏数据，在管理属于这一类的患者方面存在差距问题和治疗挑战。但是，小组建议在例中或根据需要使用这些选项。z放化疗被认为对组织学不典型的肿瘤或有丝分裂和增殖指数较高的肿瘤(如Ki-67)最有效。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤bcbc肺叶切除术或其他解剖切除术(I-II(I-II期).胸部增强CT和腹部多期Ib考虑：.SSR-PET/CT或SSR-或如有手术禁忌，进行热消融或SBRT低级别(典型类癌)PETPET/MRIb、d、e.脑部MRI，如有临床指征b.支气管镜检查(如有.如有临床指征，对库欣综合征和类癌综合征进行生化检查(参见NE-C)bb.如有临床指征进行其指标评价c.考虑遗传咨询和遗传检测s(IIIA期)或性化疗cc(2B类)中级别(非+纵隔淋巴结清 病管理T(IV期)a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。dPETCTPETMRIIVSSA最佳时机的数据有限。f肿瘤的手术原则(NE-D)。s评估和咨询原则(NE-E)。w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。bb如果怀疑库欣综合征，评估并治疗ACTH产生的异位来源。NET化疗疗效资料有限。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ETNET-8本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤cddeeff复发性疾病复发性疾病的管理f切除后12周-12个月：•H&P•根据临床指征考虑生化标志物(见NE-C)Cb•根据临床指征进行腹部±盆腔多期增强CT或MRIb•使用或不使用造影剂的胸部CT，原发性肺/胸腺肿瘤(根据临床指征，原发性GI肿瘤)切除后>1年至10年：•每12-24个月►H&P根据临床指征考虑生化标志物(见NE-C)C腹部±盆腔多期增强CT或MRIc原发性肺/胸腺肿瘤的胸部CT(有或无造影剂) (根据原发性GI肿瘤的临床指征)b>10y:•根据临床指征考虑监测b,gg胃肠道参见局部晚期疾病和/或远处转移的局部不可切除疾病的管理(NET-10)或移的管理(NET-11)见类癌综合征的管理(NET-12)b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。f肿瘤的手术原则(NE-D)。dd现症状，则提前。如果初始扫描结果为阴性，则随访扫描的频率可能会降低。对于高级别肿瘤，可能适合更频繁的监测。ee基于SSR的成像和FDG-PET/CT扫描用于常规监测。ff参见NCCN生存率指南。hSetalJAMAOncolhh在选定的病例中，可考虑切除。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤局部晚期疾病和/或远处转移的管理腹部/盆腔多期增强•根据临床指征进行CT造影)SSRPETCT或RIbde•根据临床指征进行初次切除f初次切除f+转移fii荷j原发性肿瘤的考虑切除原发肿局部症状瘤fOctreotidew,kk或lanreotidew,kk和/或替ll适当原发疾病部位的(参见NET-1至NET-5)RI月，根指征CT 展，给予奥曲肽w,kk或兰瑞肽w,kk(如果尚未接展mm：依维莫司w或采用177Lu-dotatate进行PRRT(如果SSR阳性成像且奥曲肽或兰瑞肽治疗后进展)(1类，进展性中肠肿瘤)w、nn或肝为主疾病的肝导向治疗或症状性骨转移的姑息性RT或细胞毒化疗w(3级证据)如果没有其选择b参见影像学原则(NE-B)。c测原则(NE-C)。d的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。SSA给药后扫描最佳时机的数据f参见神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。ii中可考虑非治愈性减瘤手术。jj在存在不可切除的转移性疾病的情况下，不适合切除无症状(相对稳定)的小原发病灶。不过，要因为对于既往有间歇性梗阻的无症状患者，手术可能是一种选择。kk肽或兰瑞肽治疗可能仅对SSR阳性患者有益。的病例中，在奥曲肽或兰瑞肽之前或同时进行一线全身治疗或肝脏导向治疗可能是适当mm患者中继案可与任何后续选择联合使用。有关奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate联合给药的详见NE-G。nn见177Lu-dotatate肽受体放射性核素治疗(PRRT)原则(NE-G)。oo疗神经内分泌肿瘤转移(NE-H)的原则。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ET医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤可切除疾病的管理或胸腺pp治疗mm,pp/胸腺1低级别(典中级别(非观察(如果无症状)或奥曲肽或兰瑞肽(如果SSR阳性和/或激素症状)或或或观察(如果无症状且无进展)或或±卡培他滨或奥曲肽或兰瑞肽(如果SSR阳性和/或激素症状)或临床试验(首选)或线治疗后进展，考虑或考虑使用177Lu-dotatate进行肽受体放射性核素治疗(PRRT)(如果SSR阳性且奥曲肽/兰瑞肽治疗进展)nnz放化疗被认为对组织学不典型的肿瘤或有丝分裂和增殖指数较高的肿瘤(如Ki-67)最有效。mm如果疾病进展，无功能肿瘤应停止奥曲肽或兰瑞肽治疗，有功能肿瘤的患者应继续治疗；这些方案可与任何后续选择联合使用。有关奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate联合给药的详NEGnn参见177Lu-dotatate(NE-G)肽受体放射性核素治疗(PRRT)原则。pp对于症状控制，考虑加用局部治疗(即支气管内治疗减瘤术、消融术)。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。NET-10本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤远处转移的管理w或胸腺/胸腺低肿瘤负荷和低级别(典型类的肿瘤负荷和低级别(典型或进展的证据或癌)或神经内生(DIPNECH)pqq观察或奥曲肽或兰瑞肽(如果SSR阳性和/或激素症状)个月进行一次胸部增强CT和腹部/盆腔多期增强CT或b临床试验(首选)或选定患者中观察r或奥曲肽或兰瑞肽(如果SSR阳性和/或激素症状)或依维莫司(1类证据用于支气管肺NET)或采用177Lu-dotatate进行PRRT(如果SSR阳性且奥曲肽或兰瑞肽治进展)nn或顺铂+依托泊苷ss或卡铂+依托泊苷ss或替莫唑胺±卡培他滨ss或肝为主疾病的肝导向治疗oow,mm观察±奥曲肽或兰瑞肽(如果SSR阳性和/或对吸入剂无反应的慢性咳嗽/呼吸困难)24个月或根据临床指征进行胸部CT b参见影像学原则(NE-B)。w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。mm疾病进展，无功能肿瘤应停止奥曲肽或兰瑞肽治疗，有功能肿瘤的患者应继续治疗；这些方案可与择联合使用。有关奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate联合给药的详细信息，请参见NE-G。nn见177Lu-dotatate肽受体放射性核素治疗(PRRT)原则(NE-G)。oo向治疗神经内分泌肿瘤转移(NE-H)的原则。pp对于症状控制，考虑加用局部治疗(即支气管内治疗减瘤qq神经内分泌肿瘤具有高度异质性，在确定最佳疗程时需要考虑所有因素(例如，疾病负病理学、生长速率)。rr如果无症状或肿瘤位于疾病谱下限，可考虑观察。ssKi指数和有丝分裂指数在定义谱的高端的中度/非典型肿瘤可以考虑。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。的NET医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。的NETNCCN3版胃肠道(高分化1/2级)、肺和胸腺神经内分泌瘤评价治疗监测其他治疗mm4小时尿液或血IAA价心动图影像学评估疾病进展(见NET-10或NET)或据临征做超声心存在 )，排类癌综合征原因vv和虑使用其他疗法控制的•每12周-12个月腹期增强存在 )，排类癌综合征原因vv和虑使用其他疗法控制的•肝动脉栓塞或细胞减灭为主疾病•或替罗司他(250mg，泻•或•基于疾病部位，其他全身性进展，请参见局部、晚期疾病和/或远处转移：•胃肠道(NET-9)•支气管肺/胸腺(NET-10和NET-11)b参见影像学原则(NE-B)。uu对于症状控制，奥曲肽150-250μgSCTID或奥曲肽LAR20-30mgIM或兰瑞肽120mgSC，每4周一次。可根据c参见生化检测原则(NE-C)。需要进一步增加剂量和频率以控制症状。预期奥曲肽的治疗水平不会在LAR注射后10-14d达到。短效奥曲肽可加w身抗肿瘤治疗原则(NE-F)。LAR缓解症状或用于突破性症状。有关短效和/或长效奥曲肽与177Lu-dotatate联合给药的详细信mm果疾病进展，非功能性肿瘤应停止奥曲肽或兰瑞肽治疗，功能性肿瘤患者应继续治与任何后续选择联合使用。有关奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate联合给药vv价胰腺外分泌缺陷和胆汁酸腹泻。ww依维莫司治疗类癌综合征患者的安全性和有效性尚未确定。tt控制原则(NE-I)。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。PanNET-1本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NET医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NETNCCN指南2021.3版NCCN指南胰腺神经内分泌肿瘤(高分化1/2级)讨论bc腹部±骨盆多期增强CT•SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIa,d,e•胸部CT±增强镜•根据临床指征进行生化评价(参见NE-C)•考虑遗传咨询和遗传性综f发性非转移性疾病的管理h,i,j定病例观察g或小(≤2cm)小(≤2cm)或切除±区域淋巴结清扫术h,k或淋巴结+区域淋巴结清扫术h远端胰腺切除术h+切除术+区域淋巴结a肿瘤诊断和报告的病理学原则(NE-A)。b参见影像学原则(NE-B)。c参见生化检测原则(NE-C)。e腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影剂。SSA给药后扫描最佳时机的数据有限。f估和咨询原则(NE-E)。g≤2cm)、低度恶性、偶然发现、无功能的肿瘤可考虑观察。基于估计的手术风险、肿瘤部位做出决定，和患者合并症。(SadotE,etal.AnnSurgOncol2016;23:1361-70.)遵循PanNET-6的监测建议。h神经内分泌肿瘤的手术原则(NE-D)。i术前三价疫苗(即肺炎球菌、b型流感嗜血杆菌、C型脑膜炎球菌)，如果考虑手术和可能的脾切除术。j酌情考虑行胰腺中段切除或保脾手术。k-2cm的胰腺神经内分泌肿瘤有一个小的，但真正的淋巴结转移风险。因此，应考虑淋巴结切除。注：除非另有说明，否则所有建议均为2A类。临床试验：NCCN认为，任何癌症患者的最佳治疗都是在临床试验中。尤其鼓励参加临床试验。PanNET-2本指南由邱立新医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。二指肠切开术和术中超声；肿瘤局部切除/剜除术+十二指肠周围淋巴结清扫术h十二指肠用大剂量质抑过