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文档简介
常见血液病的血液学特征第一页,共五十三页,2022年,8月28日第五节、常见血液病的血液学特征一、贫血单位容积循环血液中RBC、Hb及(或)血细胞比容(Hct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病,而是各系统许多不同性质疾病的一种共同症状。诊断贫血必须查找病因。第二页,共五十三页,2022年,8月28日常见贫血:1、缺铁性贫血2、溶血性贫血3、巨幼细胞性贫血4、再生障碍性贫血第三页,共五十三页,2022年,8月28日1、缺铁性贫血
血液学特征是呈小细胞低色素性贫血,为贫血中最常见的一种。[血象]
(1)RBC、Hb均减少。以Hb减少更明显。(2)中度以上贫血才显示RBC小细胞低色素性特征。严重贫血时RBC中央苍白区明显扩大而呈环形,并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞。(3)网织红细胞轻度增高或正常。(4)WBC+DC一般正常。PLT一般正常。第四页,共五十三页,2022年,8月28日
[骨髓象]
(1)骨髓增生程度为明显活跃;(2)尤以红系增生显著,幼红细胞比例>30%,以中晚幼红增高为主,粒红比值减小;幼红细胞体积减少,深染,着色嗜碱性,有时细胞边缘不整,可见不规则突起,核畸形,晚幼红细胞的核固缩呈“炭核”(核老质幼)。成熟RBC变化同血象。(3)粒系统相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。(4)巨核细胞系正常。第五页,共五十三页,2022年,8月28日
【其它检查】
①铁染色:缺铁性贫血外铁阴性,细胞内铁明显减少或阴性。
②血清铁蛋白<14μg/L、血清铁<10μmol/L等提示缺铁性贫血。第六页,共五十三页,2022年,8月28日小细胞,低色素性贫血第七页,共五十三页,2022年,8月28日缺铁性贫血血象IDA
IDA血象:红细胞中度大小不均,中心淡染区明显扩大并出现较多畸形小红细胞,呈中度小细胞低色素性表现。临床呈中度IDA。第八页,共五十三页,2022年,8月28日缺铁性贫血骨髓象IDA
IDA骨髓象:中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主,核小而浓染、胞浆偏蓝,呈“核老浆幼”现象。第九页,共五十三页,2022年,8月28日2、溶血性贫血
是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。第十页,共五十三页,2022年,8月28日
[血象]
(1)RBC、Hb均平行减少。(2)RBC大小不等,易见大RBC、嗜多色性红细胞、有核RBC(以中、晚幼红为主),以及可见Howell-jolly小体、Cabot环、点彩红细胞。某些贫血有时出现特殊的异型RBC,如球形红细胞、靶形细胞、裂细胞等,对病因诊断具有一定的意义。(3)网织红细胞增高。急性溶贫明显增高。(4)急性溶贫WBC+PLT常增高。第十一页,共五十三页,2022年,8月28日
[骨髓象]
(1)骨髓增生程度为明显活跃;(2)尤以红系增生显著,幼红细胞比例>30%,急性溶贫比例>50%。以中晚幼红增高为主,粒红比值减小或倒置;核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞边缘不规则突起,核畸形,Howell-jolly小体、碱性点彩RBC等。成熟RBC变化同血象。(3)粒系统相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。(4)巨核细胞系正常。第十二页,共五十三页,2022年,8月28日溶血性贫血血象HA
HA血象:红细胞轻度大小不等,可见球形红细胞增多,晚幼红细胞浆中有Howell-Jolly小体,中性粒细胞数量增多。第十三页,共五十三页,2022年,8月28日溶血性贫血第十四页,共五十三页,2022年,8月28日3、巨幼细胞贫血
是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外,粒细胞系也出现巨幼特征和分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及粘膜细胞也可发生变化。第十五页,共五十三页,2022年,8月28日【血象】
1)
RBC、Hb减少。
2)成熟红细胞大小不均匀,以大细胞为主,中心淡染区消失,可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。
3)网织红细胞轻度增多或正常。
4)WBC正常或稍低,中性粒细胞胞体偏大,呈核右移,达10叶以上。
5)PLT正常或减少,可见巨大血小板。
【骨髓象】
1)骨髓增生明显活跃,粒红比值减低。
2)红系统显著增生,常>40%,以早、中幼红细胞阶段为主,巨幼红细胞>10%;(巨幼红细胞特征:胞体大,胞质丰富;核大,疏松网状;核质发育不平衡,“核幼质老”。)
第十六页,共五十三页,2022年,8月28日3)成熟红细胞大小不均匀,以大细胞为主,中心淡染区消失,可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。
4)粒系可见巨型变,常见巨晚幼粒和巨杆状粒细胞,成熟粒细胞分叶过多。
5)巨核细胞数大致正常或增多,也可出现胞体巨大,核分叶过多,核质发育不平衡。
【其它检查】血清维生素B12<90pg/ml,血清叶酸<3ng/ml。第十七页,共五十三页,2022年,8月28日恶性贫血的血象
1、中性巨多核粒细胞:胞体6微米,胞核分为8叶,胞浆粉红、微带灰蓝色,为胞浆成熟较晚的特征。2、晚巨红细胞:胞体15微米,胞核固缩,胞浆甚为丰富,已全血红蛋白化。无核红细胞可见明显大小不均、畸形、椭圆形,大红细胞中央淡染区消失及嗜多染红细胞。(恶性贫血:因内因子缺乏导致维生素B12吸收利用障碍所致)第十八页,共五十三页,2022年,8月28日恶性贫血的骨髓象
图为恶性贫血的骨髓象集中视野第十九页,共五十三页,2022年,8月28日巨幼红细胞性贫血第二十页,共五十三页,2022年,8月28日巨幼红细胞性贫血第二十一页,共五十三页,2022年,8月28日4、再生障碍性贫血
是由于多种原因所致的骨髓造血干细胞减少和(或)功能异常,导致红细胞、粒细胞和血小板减少的一组综合症。主要临床表现是贫血、感染和出血。(1)急性型:AAA又称重型再障I型,起病急,发展迅速,常以严重出血、感染为主要表现。(2)慢性型:CAA起病和进展缓慢,以贫血和轻度皮肤、粘膜出血多见。CAA在病程中如病情加重,临床表现和血液学变化和AAA相似,则称为重型再障II型。第二十二页,共五十三页,2022年,8月28日【血象】
全血细胞减少;
网织红细胞减少,绝对值<0.5×109/L为急性再生障碍性贫血的诊断指标之一;
成熟红细胞形态正常。
白细胞分类计数以成熟淋巴细胞为主,中性粒细比值减少;
再生障碍性贫血周围血无幼红细胞。第二十三页,共五十三页,2022年,8月28日【骨髓象】
①骨髓增生减低或极度减低;
②红系、粒系、巨核细胞系三系均减少,幼红细胞和幼粒细胞罕见,比值减少,巨核细胞罕见或缺如,血小板减少;
③成熟淋巴细胞相对增多,可达80%以上;
④非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞易见。
【其它检查】
细胞化学染色NAP增高,中性粒细胞糖原染色比正常人显著增强,储存铁偏高。
第二十四页,共五十三页,2022年,8月28日慢性再生障碍性贫血第二十五页,共五十三页,2022年,8月28日二、白血病
是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点是造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能则受到抑制。第二十六页,共五十三页,2022年,8月28日1.急性白血病2、慢性白血病
(1)慢性粒细胞白血病
(2)慢性淋巴细胞性白血病第二十七页,共五十三页,2022年,8月28日1.急性白血病
FAB分型急性淋巴细胞性白血病(ALL):L1、L2、L3三型急性髓细胞性白血病(AML)分为七型:M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M3(急性早幼粒细胞白血病-颗粒增多的早幼粒细胞白血病)M4(急性粒-单核细胞白血病)M5(急性单核细胞白血病)M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)
第二十八页,共五十三页,2022年,8月28日
1.急性白血病
[血象]①白细胞增多性白血病,WBC多在(10~50)×109/L之间,分类易见幼稚细胞;②白细胞减少性白血病,WBC减少,分类不易见到幼稚细胞;③RBC和Hb显著减少;PLT常<60×109/L。第二十九页,共五十三页,2022年,8月28日
[骨髓象]
(1)增生明显活跃或极度活跃;
(2)一系或二系原始细胞明显增多,>或=30%ANC。
(3)其他系统血细胞受到抑制。
(4)涂片中可见分裂型细胞和退化细胞。
第三十页,共五十三页,2022年,8月28日[其他检查]
细胞化学染色、免疫检查、染色体及分子生物检查等。①细胞化学染色(如前述)②免疫学检查:
CD3、CD7为T-ALL特异性标记(但CD7在AML有<10%交叉反应)
CD10、CD19、CD22作为B-ALL特异性标记
CD13、CD33、MPO为AML特异性标记。
第三十一页,共五十三页,2022年,8月28日急性粒细胞白血病第三十二页,共五十三页,2022年,8月28日急性单核细胞白血病第三十三页,共五十三页,2022年,8月28日急性淋巴细胞白血病第三十四页,共五十三页,2022年,8月28日红白血病第三十五页,共五十三页,2022年,8月28日2、慢性白血病(1)慢性粒细胞白血病【骨髓象】①骨髓增生极度活跃,粒:红比值显著增高;②有核细胞分类原粒细胞、早幼粒细胞<10%~15%,以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主,常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多;
第三十六页,共五十三页,2022年,8月28日③巨核细胞可增多,出现小巨核、单圆核巨核细胞等病态变化;④急变期骨髓病理情况与急性白血病相似,出现大量原始白血病细胞。
第三十七页,共五十三页,2022年,8月28日【血象】①早期多正常,少数病人可增高;②WBC通常在(100~300)×109/L之间,甚至更高;③分类以中、晚幼粒细胞增生为主,嗜酸、嗜碱粒细胞增多是其特征之一;④初发时多数PLT正常或增多,后期减少。
第三十八页,共五十三页,2022年,8月28日
【其他检查】
NAP活性显著降低;
90%~95%以上病例可出现Ph1染色体(费城染色体),为慢性粒细胞白血病特征之一。
第三十九页,共五十三页,2022年,8月28日慢性粒细胞白血病第四十页,共五十三页,2022年,8月28日(2)慢性淋巴细胞性白血病
慢性淋巴细胞性白血病多见于老年男性,90%的病人在50岁以上发病。起病缓慢,以全身淋巴结肿大为主要表现,脾轻度或中度肿大,常合并自免溶贫。病长短不一,10年至20年。第四十一页,共五十三页,2022年,8月28日慢性淋巴细胞白血病第四十二页,共五十三页,2022年,8月28日三、骨髓增生异常综合症
是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血。FAB分型:(1)RA(难治性贫血)(2)RA-S(难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多)(3)RAEB(难治性贫血伴原始细胞增多)(4)CMML(慢性粒-单核细胞白血病)(5)RAEB-T(难治性贫血伴原始细胞增多-转化型)第四十三页,共五十三页,2022年,8月28日骨髓增生异常综合征第四十四页,共五十三页,2022年,8月28日骨髓增生异常综合征第四十五页,共五十三页,2022年,8月28日四、多发性骨髓瘤
是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖,并产生单克隆免疫球蛋白,引起骨质破坏,血清和尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白,在血清蛋白电泳中呈现出基底较窄的单峰,称M
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