中医内科临床诊疗指南-硬皮病

PAGEPAGE8中医内科临床诊疗指南——硬皮病范围本指南提出了硬皮病的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护建议。本指南适用于18周岁以上人群硬皮病的诊断和防治。本指南适合中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。术语和定义[1-2]下列术语和定义适用于本指南。硬皮病（系统性硬化症）systemicsclerosis。Scl-70T细胞大量聚集。30-503-43部病变等，符合古籍中“皮痹”范畴。临床诊断西医诊断(ACRSSc[3]及2013ACR/EULAR5]3.2中医诊断[2,6-12]病名诊断皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病症。证候诊断2012年制定的《皮痹》诊疗指南，对皮痹进行以下辨证分型。寒湿痹阻证来腹痛，经血紫暗，畏寒肢冷。舌紫暗苔薄白，脉濡细。瘀血阻滞证肺脾气虚证皮肤如革、干燥，甚至皮肤萎缩，皮纹消失，毛发脱落。伴疲倦乏力，体重减轻，纳差，便溏。舌胖淡嫩，边有齿印，苔薄白，脉细弱或沉缓。脾肾阳虚证中医鉴别诊断肌痹肌痹病位主要在肌肉，表现为肌肉疼痛无力，四肢痿软，但吴皮肤肿胀、坚硬等表现。脉痹两者均有指端变白变紫，严重者指端坏疽，但脉痹皮肤红肿硬结，多由下肢开始。临床治疗与推荐建议治疗原则硬皮病以正气亏虚，瘀阻脉络为特点，治以扶正祛邪为则，治法有祛风除湿、健脾益辨证论治寒湿痹阻证[6-8]主方：独活寄生汤(《备急千金要方》)合当归四逆汤《伤寒论》加减。（IV，推荐强度：有选择性的推荐）常用药：羌活、独活、麻黄、炮姜、当归、丹参、川芎、白芥子、桂枝、秦艽、威灵仙、桑寄生、熟地、细辛、芍药、通草、炙甘草等。4.2.2瘀血阻滞证[9-11]病机：气滞血瘀，血行滞涩。治法：活血化瘀，通络除痹。（选择性的推荐）常用药：生黄芪、桃仁、红花、川芎、熟地、当归、鸡血藤、枳壳、郁金、穿ft甲、三棱、莪术等。加减。4.2.3肺脾气虚证[12-13]病机：正虚邪侵，皮络绌急。治法：健脾益肺，活血通络。主方：参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)或补中益气汤加减。（证据分级：IV，推荐强度：有选择性的推荐）常用药：黄芪、党参、白术、茯苓、ft药、桂枝、白芍、当归、大枣、丹参等。加减：咳嗽、胸闷、气促痰湿壅肺者，选加橘络、浙贝母、百部、紫菀；神疲乏力，心悸气短，头昏肢凉，证属气血两虚者，方用十全大补汤加减。4.2.4脾肾阳虚证[6-8、10、15]主方：阳和汤(《外科证治全生集》)合右归丸（《》）加减。（IV，推荐强度：有选择性的推荐）常用药：熟地、附子、肉桂、鹿角胶、白芥子、炮姜炭、杜仲、菟丝子、枸杞子、ft茱萸、丹参、赤芍、鸡血藤、白术、ft药、当归、茯苓等。加减：腰膝酸软者，酌加炙狗脊、续断；纳呆者，选加ft楂、鸡内金、焦神曲；腹胀便溏者，选加木香(后下)、炮姜、砂仁(后下)；大便干结者，选加生何首乌、全瓜蒌、肉苁蓉；阳痿遗精者，加巴戟天、五味子；月经紊乱者，加益母草、红花、川芎。中成药口服中成药雷公藤多苷片[16]药物组成：雷公藤多苷。功效：通络除痹，活血化瘀。主治：硬皮病各期。用法：雷公藤中提取物，10-20mg每次，日3次，温水送服。（证据分级：IIb，推荐强度：有选择性的推荐）4.3.1.2右归丸[17-18]药物组成：熟地、炒ft药、枸杞子、菟丝子、杜仲、鹿角胶、ft茱萸、当归、熟附子、肉桂。功效：温补肾阳，填精益阴。主治：硬皮病偏肾阳虚者。用法：上药共为细末，炼蜜为丸，每丸重9g，每次1丸，日3次，温水送服。（证据分级：IV，推荐强度：有选择性的推荐）积雪苷片[19]药物组成：积雪草。主治：硬皮病各期。43（据分级：IV，推荐强度：有选择性的推荐）22（证据级别：专家共识）中药注射剂丹参注射液[20-21]药物组成：每毫升相当于丹参、降香各1g。功效：活血通络。主治：硬皮病各期。8~16ml5100-150ml10.9%（的推荐）其他治法：4.4.1熏洗治疗[22-23]可选用补气温肾、温经散寒、祛风化湿、活血化瘀类中药熏洗治疗。如艾叶、红花、桂次。具体用法：将药物装5000305分钟后，将药液倒出盆中，置患肢于药液上方熏蒸，待水温降至适宜温度（40℃），30分钟即可。（）4.4.2针灸[24-25]分级：IV，推荐强度：有选择性的推荐）4.4.3康复治疗[10]宜粗暴，一般应在无痛范围进行。（）预防与调摄[26]、长期暴露于二氧化硅、甲醛[27]、甲苯等人群危险以防关节挛缩发生。附录A(资料性附录)A1临床证据的检索策略（其中中国生物医学文献“SSc”等为关键词，检索pubmed、embase（Embase1988to2015Week、cochranelibrary20155根据以上检索策略，项目工作组在文献检索阶段共检索到与本病相关的文献84A2质量评价和证据强度A2.1文献质量评价检索结果首先由文献评价小组负责排除明显不相关的文献；其次，用excel、word对资RCT则只做为一般性专家推荐。本指南纳入的文献为随机对照试验，故对随机临床试验的评价：结合CochraneJaded量表评分大于等于3分的文献作为指南的证据量表见附件评分大于3分的有5篇。A2.2证据评价分级Ⅰa级：由随机对照试验、队列研究、病例对照研究、病例系列这四种研究中至少两种不同类型的研究构成的证据体，且不同研究结果的效应一致。Ⅰb级：具有足够把握度的单个随机对照试验。Ⅱa级：半随机对照研究或队列研究。Ⅱb级：病例对照研究。ⅢaⅣ级：长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。病例报告和史料记载的疗法。A3推荐强度参见证据分级工作组提出的推荐分级[[GRADEWorkingGroup.Gradingqualityofevidenceandstrengthofrecommendation.BJM，2004，(328):1490]]推荐使用：有充分的证据支持其疗效，应当使用（基于Ⅰ级证据）。有选择性的推荐：有一定的证据支持，但不充分，在一定条件下可以使用（基于Ⅱ、Ⅲ级证据）。建议不要使用：大多数证据表明效果不良或弊大于利（基于Ⅱ、Ⅲ级证据）。禁止使用：有充分的证据表明无效或明显地弊大于利（基于Ⅰ级证据）指南编写小组根据证据级别提出达成小组内共识的推荐意见，意见不一致处由专人记录在案。A4评议和咨询过程（召开咨询会和问卷调查方式最是否得到充分引用？推荐意见是否来自于证据？推荐意见是否合理？推荐的内容是否可应用于临床实践？并根据反馈建议对指南进行修订。AGREE评测结果包括临床领域和方法学方面的专家共计4AGREE44位专家对指南总体评价平均分为6A5宣传和推广，宣传的工具可以是印制的小册子、光盘、相关书籍等。A6更新是否对指南进行修订或及时更新。参考文献[1]戴冽.硬皮病的诊断[J].新医学,2004,02:126-127.[2]中华中医药学会.皮痹[J].风湿病与关节炎,2012,04:75-76.（2011年版）[S].vandenHoogen,F.,etal.,2013classificationcriteriaforsystemicsclerosis:anAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueagainstRheumatismcollaborativeinitiative.ArthritisRheum,2013.65(11):p.2737-47.杨雪等,20132014(02):101-104页.,2010年04月第[7,1996年05月第[J].,2013,29（5）:331-333.,2002年011[10,2003年06150[J].新中医,1998,08:39-40.,2001年06月第[13417例临床观察[14]郭刚.从络病论治系统性硬皮病417例临床观察[J].辽宁中医杂志,2011,01:78-79.[15]康文娣.阳和汤加减治疗系统性硬化症40例[J].中医研究,2009,05:39-40.[J].中国中西医结合杂志,1994,04:234-235.,1996年09月第版.李慧.中医辩证治疗系统性硬化病26例[J].中国民族民间医药,2009,15:61-62.[19[J].中医杂志,1985,12:32-33.15例[J].,2006,11:1038-1039.[J].吉林医学,1999,05:297.,1991年071版36[J].中国医师杂志,2003,02:261-262.120[J].针灸临床杂志,1997,12:14-15.察[J].,2013,05:403-406.HaleniusA,HengelH.Human cytomegalovirusandautoimmunedisease.BiomedInt.2014;2014:472978.BovenziM1,BarboneF,PisaFE,DellaVedovaA,BettaA,RomeoL,TonelloA,BiasiD,CaramaschiP.Sclerodermaandoccupationalriskfactors:acase-controlstudy.GItalMedLavErgon.2003Jul-Sep;25Suppl(3):46-7.附件1改良的Jadad评分量表随机序列的产生恰当：计算机产生的随机数字或类似方法分）不清楚：随机试验但未描述随机分配的方法分）不恰当：采用交替分配的方