川绮病的诊断和治疗进展

川绮病的诊断和治疗进展第一页，共二十四页，2022年，8月28日

是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)

第二页，共二十四页，2022年，8月28日病因和病理临床表现实验室检查

诊断与鉴别诊断治疗随访第三页，共二十四页，2022年，8月28日血管炎性因子病原体理化因素免疫球蛋白细胞因子

全身血管炎冠状动脉其他病因病理第四页，共二十四页，2022年，8月28日病因和病理临床表现实验室检查

诊断与鉴别诊断治疗随访第五页，共二十四页，2022年，8月28日主要表现其他临床表现心脏表现发热球结膜充血唇口腔手足皮疹颈淋巴结肿大

心包炎心肌炎心内膜炎心律失常冠状动脉瘤或狭窄第六页，共二十四页，2022年，8月28日

手脱皮第七页，共二十四页，2022年，8月28日第八页，共二十四页，2022年，8月28日第九页，共二十四页，2022年，8月28日

皮疹第十页，共二十四页，2022年，8月28日

口唇皲裂第十一页，共二十四页，2022年，8月28日病因和病理临床表现实验室检查

诊断与鉴别诊断治疗随访第十二页，共二十四页，2022年，8月28日(一)血液：

白细胞增高，中性为主

血小板升高

血沉、Ｃ－反应蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高第十三页，共二十四页，2022年，8月28日(二)心血管系统检查

心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。

超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。

脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。第十四页，共二十四页，2022年，8月28日病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断

治疗随访第十五页，共二十四页，2022年，8月28日

（一）诊断标准：１、持续发热５天以上

２、结合膜充血

３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌

４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮

５、多形性红斑样皮疹

６、颈淋巴结肿大

符合５项（需包括发热）可确诊第十六页，共二十四页，2022年，8月28日（二）鉴别诊断

猩红热、败血症、儿童类风湿病

渗出性多形红斑

第十七页，共二十四页，2022年，8月28日病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗随访第十八页，共二十四页，2022年，8月28日治疗目的控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

1阿斯匹林30—50mg/kg·d，热退后减为3—5mg/kg·d。至症状消失，血沉正常。共８－１２周。

冠状动脉扩张：加潘生丁3－5mg/kg·d

维生素Ｅ20-30mg/kg·d

急性期治疗第十九页，共二十四页，2022年，8月28日

2、静脉注射丙种球蛋白早期（发病7天内）应用。

IVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为35％～45％；阿斯匹林和IVGG连用组,发生率为15％～25％。已形成冠状动脉瘤者,采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。

第二十页，共二十四页，2022年，8月28日

3、IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：①白细胞>12×109/L；②血小板>350×109/L；③CRP强阳性；④红细胞压积<0.35；⑤血浆白蛋白<35g/l;⑥年龄≤12个月；⑦男性。

第二十一页，共二十四页，2022年，8月28日

4、使用方法，1~2g/kg，于8~12小时静脉缓慢输入。5、IVGG不反应者（nonresponders，耐药）的对策指大剂量IVGG治疗KD后发热（>38℃）持续48小时者。

第二十二页，共二十四页，2022年，8月28日发热不退（>38℃）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（尤其<3g/dl）血小板数减少血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强