临床医学-神经系统血管炎

神经系统血管炎

定义Vasculitis临床上涉及一大类异质性的疾病，形成所谓血管炎综合症（vasculiticsyndromes)以血管壁受到炎性细胞浸润和破坏导致相应受累血管血供区域组织继发的缺血性、出血性及栓塞性损害为特征性病理特征不同形式的血管炎可以累及不同的器官系统和不同口径的血管。血管炎分类：

累及血管分类 大血管炎 中血管炎 小血管炎

病理分类淋巴细胞性血管炎肉芽肿性血管炎混合型血管炎大血管：指主动脉及其最大的分支(至肢体、头、颈部)中血管：指主要的内脏动脉(肾、肝、冠状、肠系膜动脉)小血管：指小静脉,毛细血管,小动脉及主质内与小动脉连接的远端动脉细支大血管血管炎

巨细胞动脉炎（颞动脉炎）

Takayasu’s动脉炎（高安动脉炎无脉症）

中血管血管炎

结节性多动脉炎

川崎病（Kawasaki’s病）

原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎

小血管血管炎

抗嗜中性细胞浆抗体(ANCA)伴血管炎

显微镜下多血管炎

Wegner’s肉芽肿

Churg-strauss综合征(过敏性肉芽肿血管炎)

药物引起ANCA伴血管炎

免疫复合物引起小血管炎

Henoch-Schonlein紫癜(过敏性紫癜)

冷球蛋白性血管炎(HCV)

皮肤白细胞破碎性血管炎低补体荨麻疹血管炎药物引起免疫复合物血管炎

感染引起免疫复合物血管炎狼疮性血管炎

类风湿血管炎

干燥综合征血管炎

Behcet’s病

出血性肺肾(Goodpasture’s)综合征

血清病血管炎

类肿瘤血管炎

炎症性肠病血管炎血管炎分类（按受累血管大小）系统性血管炎的分类主要受累的血管原发性继发性大血管巨细胞动脉炎与RA有关联的主动脉炎感染（eg.梅毒)中血管经典的结节性多动脉炎川崎病感染（eg.HBV)小血管和中动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss綜合症显微镜下多血管炎

继发于RA&SLE的血管炎干燥综合征药物感染（eg.HIV)小血管（细胞破碎性）Henoch-Schönlein紫癜冷球蛋白血症皮肤白細胞破碎性血管炎药物感染（eg.HBV,HCV)血管炎分类静脉微静脉毛细血管微动脉小动脉中动脉大动脉主动脉Classificationofvasculitiesthataffectthenervoussystem

Causesofsecondarycentralnervoussystemvasculitisinchildren

Benseler:Curr

Opin

Rheumatol,Volume16(1).January2004.43-50

中枢神经系统血管炎（简化）分类原发性局限于神经系统（CNS/PACNS）继发性继发于系统性血管炎继发于其它病因的神经系统血管炎结缔组织病(SLE、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征)感染（梅毒性、细菌性、真菌性和病毒性血管炎）肿瘤药物滥用病因和发病机制（1）

感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染，结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节、白质和小脑的梗塞。梅毒已经成为近几年最常见的一种感染性血管炎

病因和发病机制（2）自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。遗传易感性的增加使血管易于对抗原的刺激发生异常的反应。整个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。也可以是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。受累的部位大脑为最常受累及的部位95%，脑桥和延髓次常受累及32%，其次分别为小脑18%和脊髓16%血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉中枢神经系统弥漫性损害伴随局灶性病变最常见，约占57%，仅出现局灶颅内病变者占35%，仅出现弥漫病变最少见，占12%在少数情况下血管炎可以导致脑出血或蛛网膜下腔出血临床表现

中枢神经系统血管炎的发病年龄为15～96岁(平均50.5岁)，男性略高于女性。临床表现具有很高的可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。其神经系统症状和体征为局限性或弥散性，但基本具有三个主要表现；头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。在系统性疾病导致的中枢神经系统血管炎病人可以发现皮肤、关节、肺、肾脏、眼睛损害的症状和体征。

头痛：复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状，占60～70%，表现为类似偏头痛样或剧烈头痛可为急性或慢性发病，程度可轻可重，也可自行缓解对于无法解释的头痛,应当考虑到本病的可能

局灶性中枢神经系统损害包括短暂性脑缺血发作、卒中、颅神经病变、癫痫、共济失调等由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗塞，伴或不伴有出血改变由于动脉壁的灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血，但相对于缺血病变比较少见在出血的病人中颅内出血最常见，也可表现为蛛网膜下腔和脊髓硬膜下腔出血对于青年人出现的卒中,应当考虑到本病的可能

弥漫性脑损害症状：可出现一过性意识水平的改变，或认知功能改变部分患者表现为进行性的智力减退儿童血管炎临床特征Table3.Presentingfeaturesof62patientswithprimaryangiitisofthecentralnervoussystemofchildhood

辅助检查（血液检查）

对于感染性疾病应当根据需要作相关的血清学试验一般的实验室参数对于确定自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏足够的敏感性和特异性，仅10%的病人出现血沉加快，常无血清学和免疫学持续性的异常改变近年发现抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎的诊断中起着很重要的作用，在中枢神经系统血管炎这些自身抗体检查意义仍有待确定

脑脊液检查

脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清学试验以鉴别血管炎的类别自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变，ＣＳＦ压力正常,淋巴及中性白细胞增加及蛋白含量升高,罕见者呈血性ＣＳＦ寡克隆区带阳性，在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因此对诊断缺乏特异性神经系统血管炎影像学——原发性中枢神经系统血管炎(ＰＡＣＮＳ)CarotidangiogramAnteriorviewCarotidangiogramLateralViewVertebralangiogramAnteriorviewVertebralangiogramLateralViewCarotidangiogramLateralView1.Pericallosalartery2.Callosomarginalartery3.Anteriorcerebralartery4.Ophthalmicartery5.Internalcarotidartery6.Anteriorchoroidalartery7.Lenticulostratearteries

Radiographicfeaturesofcerebralvasculitis

EctasiaandbeadingintheM1segmentandlackofflowintheA1segmentoftherightanteriorcerebralartery(arrow).

Multipleareasofshortandlongstenoticlesionsinthecerebralcirculationontheangiogramconsistentwithcentralnervoussystemvasculitis42岁，男，三次右手阵发麻木AT2像示左侧裂血肿及外周水肿BT1像示左侧裂血肿外周水肿E、F活检示脑膜纤维化、血管壁破坏、淋巴细胞浸润FIG1.60岁，女，患pCNS(atypicalcaseofCNSvasculitis).MRI，A,右侧皮层下白质和深部白质梗塞灶

(MCA供血区后部)(arrow).及苍白球腔梗灶

(arrowheads).B,左皮层下白质梗死灶

(PCAdistribution)(whitearrows)及海马后部梗死灶

(blackarrow).C,右侧DSA示胼胝体周动脉狭窄

(arrows).TheMCA显示不良.D,右颈总A前后位DSA示M2显著狭窄(arrows）左侧椎动脉前后位

(E)和左侧颈总A(F)示PCA(arrowsinF)串珠状及梗塞与B图MR吻合.FIG4.71岁，女，继发CNSvasculitis.AandB,AxialFLAIRMRimages示双侧外囊前部局灶高信号

(A,arrows)近右侧脑室前角低信号

(B,curvedarrow).CandD,对应

T2-weighted示右侧脑室前角

(D,curvedarrow)右丘脑高信号(C,arrow).E–G,DSA示右

M1(E,arrows),左A2和M2(F,longarrowandshortarrow,respectively),双侧PCAs(G,shortarrows)和左小脑前下A,(G,longarrow)狭窄FIG6.24岁，女。pCNS.A,T1像示左侧顶叶皮层及皮层下白质

(blackarrows),和左侧壳核高信号

(whitearrow).B,增强像示血管及轻微脑实质增强

(arrows).C,右侧颈内A造影示右胼周A狭窄

(arrowheads).D,左侧颈总A造影示

MCA动脉瘤(arrowhead).中枢神经系统血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:25岁，男，新发行为变化、记忆减退.体查：兴奋、近记忆差，双侧腱反射亢进，Babinskisigns（+）.TheaxialFLAIR-weightedMRimage示双侧前颞叶皮质高信号，双侧后颞叶亦有类似改变.中枢神经系统血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:35岁，女。既往患双相情感性精神障碍，近出现右侧肢体无力.体查：双侧腱反射亢进，右侧轻瘫.FLAIR示皮层占优的多发高信号，无占位效应.中枢神经系统血管炎ThisMRIisfromapatientwithcomplexpartialseizuresfrombiopsy-provenCNSvasculitis.TheMRIshows2high-signallesionsCNSvasculitis

MRIFLAIRsequenceofapatientwithbiopsy-provenCNSvasculitisthatwaslargelyconfinedtothelefttemporalandlowerfrontalregions.中枢神经系统血管炎图1女,右侧肢体乏力、失语,病理诊断为血管炎Ａ.ＣＴ增强扫描见右侧额叶及左侧额颞叶、基底节区低密度灶,轻度脑回样强化;Ｂ.ＭＲＡ发现双侧大脑中动脉闭塞;Ｃ.治疗3月后,随访ＭＲＩ见左侧额叶、颞叶、基底节区软化灶中枢神经系统血管炎81岁，男性,进行性定向障碍，反复跌倒，波动性意识障碍活检证实为CNS血管炎Figure1。MRI冠状位T1像示右顶叶高信号线状结构Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中枢神经系统血管炎Figure2.

MRI轴位示右侧大脑局灶低信号环绕高信号

(Arrow)Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中枢神经系统血管炎图2男,于运动后出现全身无力,呈瘫痪状态,休息后缓解,病理诊断为血管炎

Ａ.ＭＲＩ增强扫描发现右侧小脑半球片状强化病灶;Ｂ.ＤＳＡ检查发现大脑后动脉狭窄,粗细不均匀;Ｃ.治疗后4个月复查,右小脑病灶消失中枢神经系统血管炎FIG1.入院第5天A,FLAIR示额叶皮层下白质高信号

(arrow).B,增强

扫描脑实质无强化(arrow），额窦粘膜强化

(whitearrow).C,DWimage示额叶高信号(arrow).D,ADCmap示低信号中枢神经系统血管炎(A)轴位MR-T2W示多发皮层下的高信号，累及双侧基底节(B)冠位质子相示皮层及皮层下白质高信号，幕下散在高信号.(C)增强T1W轴位示双侧基底节非强化低信号，余为等信号中枢神经系统血管炎上述病例1周之后的MRI.T2W中枢神经系统血管炎3周后，皮层及皮层下病灶缩小，丘脑、脑室周围及苍白球出现新病灶中枢神经系统血管炎Figure1.T2-MRI.示双侧基底节异常高信号。

T1-MRI基本正常累及脊髓的中枢神经系统血管炎FIG1.29岁，女，

pCNS。进行性下肢轻瘫1个月.A–F,

矢状位T2-weighted(A–C)示颈髓内弥漫性高信号(arrows,A).及胸髓内不连续高信号

(arrows,BandC).增强T1-weightedimages(DandE)示颈、胸髓多发点状均匀强化

(arrows),轴位增强扫描(F)示脊髓后分两个点状强化

(arrows).FIG2.50岁，男，

withprimaryangiitisoftheCNSwhopresentedwithprogressiveparaparesis.AandB,0.5T.Sagittal

增强T1-weightedimages示颈胸段多发点状均匀强化

(arrow,A;arrowheads,B).延髓亦可见类似改变.CandD,

治疗36个月后

矢状增强T1-weightedimages无强化征累及脊髓的中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎（出血）CT平扫示左额叶、右基底节及侧脑室周围出血

(arrows).及左顶叶皮层下梗死中枢神经系统血管炎（出血）

MRI证实左额叶、右基底节及侧脑室周围亚急性出血。还可见左顶叶脑回状水肿中枢神经系统血管炎（出血）HemorrhageinCNSvasculitis.A,AxialSEMRimage示T1高信号,提示左侧壳核(largestraightarrow),左基底节

(curvedarrow)和右侧是外囊(smallarrows)出血.B,ThecorrespondingT2-weightedSEimage示双侧基底节特别是右侧尾状核头部、(largearrow),外囊

(smallarrows),和内囊后支

(arrowhead)高信号.及左侧顶叶高集中C,右颈总A动脉造影示M1段狭窄

(doublearrow)MCA远端信号减弱(singlearrow).原发性CNS血管炎并发SAHA,CTscanshowsSAH(arrows).

B,SEMRimage(3000/100)correspondingtotheCTscaninAfailstorevealanyparenchymalabnormality;however,decreasedT2signalispresentintheregioncorrespondingtosubarachnoidbloodontheCTscan(arrows).

C,CoronalSEMRimage(600/20)showshighsignalintensitymaterialthatmaybecausedbyhemorrhageovertheleftparietallobe(arrow).

D,Angiogramshowsmultiplefociofdilatationandstenosis,predominantlyintheleftACAdistribution(arrowheads).

可卡因所致出血性脑血管炎A32-Year-OldManwiththeSuddenOnsetofaRight-SidedHeadacheandLeftHemiplagiaandHemianesthesia

中枢神经系统血管炎（囊性变）患者女性，27岁，因“头痛、恶心3月余”以“颅内病变性质待查”于2001年12月18日收入院。患者2001年9月无诱因出现阵发性头部胀痛，以额顶部为著，持续时间数分钟至数小时不等，伴恶心无呕吐，无抽搐，四肢活动好，无视物障碍，无发热。既往史：右额面部硬皮病5年头颅CT示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4cm×4cm×3cm。查体：伸舌右偏，右侧舌肌轻度萎缩，余NS正常。右额顶部见一条约8cm×3cm条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。诊疗经过：入院后拟诊胶质瘤并行手术探查，术后遗留左侧同向偏盲，其余神经系统检查同入院，头痛呕吐均消失。

MRI图1、小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈“套袖”样浸润。（HE染色，×20）图2、个别血管周围可见含铁血黄素沉积。（HE染色，×40）图3、病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性。（FAST－BLUE染色，×20）病理诊断：符合中枢神经系统血管炎

淋巴细胞性血管炎25岁，女，病程2年。突发右额痛，随后左侧肢体无力，按脑梗死及脑炎治疗无效.A

、B,

轴位

T2相右半球多发高信号并血管源性水肿，中线轻度左移C

、D,

增强轴位T1相示肿瘤样强化灶，主要位于右半球灰白质交界及基底节，左半球散在病灶淋巴细胞性血管炎FIG3.淋巴细胞性血管炎病理学（光镜HE染色）.示血管中心及血管壁淋巴细胞浸润及坏死淋巴细胞性血管炎FIG4.Lymphaticvasculitis,MRimagingpost-treatment.A

、B,

治疗5个月后轴位T2相示水肿消失，殘留胶质增生及右半球萎缩C

、D,

增强轴位

T1相示强化灶消失淋巴瘤样肉芽肿A.增强T1：胼胝体压部强化延及右枕叶白质，其间有坏死灶，白质内有点状强化B.T2：高信号占位周边水肿C、D.增强：双侧大脑、桥脑白质点状强化灶E、F.T2：双侧大脑、桥脑白质斑片高信号淋巴瘤样肉芽肿A,T2：示双侧大脑白质内弥漫性高信号，脑沟增宽示脑萎缩

B,

增强示双侧大脑白质多灶性点状、线状强化，左枕叶结节状强化

(curvedarrows).Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure1.SagittalT2-WeightedMRIScanShowingaDiffuseHyperintenseSignalwithinthePonsandMidbrain,withSuperiorExtensionintotheThalamus.Thebrainstemisslightlyenlarged,andthereisdilatationofthelateralandthirdventricles.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure2.AxialT1-WeightedMRIScanShowingScatteredPunctateFociwithEnhancementaftertheAdministrationofGadolinium,PredominantlythroughouttheWhite

Matter.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure3.

AxialNonenhancedCTScan,ShowinganIntraparenchymalHemorrhageintheLeftFrontoparietalRegion,withSurroundingEdema,aShiftoftheMidline,andSubfalcial

Herniation.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure4.

AxialT2-WeightedMRIScanShowingExtensive,ConfluentHyperintenseSignalPredominantlythroughouttheWhiteMatter.Numeroussmall,relativelylow-signalnodulesarescatteredthroughouttheabnormalwhitematter.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure5.

AxialT1-WeightedMRIScanRevealingExtensiveEnhancementoftheNodulesaftertheAdministrationofGadolinium.单侧脑血管炎类似Rasmussen’s脑炎Figure.(A)Gadolinium-enhanced,T1-weightedMRIofthebraindemonstratingunihemisphericdisease.(B)Cerebralbiopsy.Leptomeningealvesselswithtransmuralandperivascularchronicinflammatorycellinfiltratecomposedofmainlysmalllymphocyteswithoccasionalmultinucleategiantcells;well-definedgranulomasandvesselnecrosiswerelacking(originalmagnification×240,hematoxylinandeosin).(C)Immunohistochemistryshowsnumeroustransmuralchronicinflammatorycellsinsmall-calibervesselwallsofthecortex,indicativeofanactivevasculiticprocess(originalmagnification×320,hematoxylinandeosin).

Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Inthesecondattackofthepatient’sillness,fociofincreasedsignalintensityontheT2-weightedimages.Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Aftersteroidtherapy,thegeneralizeddecreaseinsizeofthelesions.病例示例1男性，32岁，3月前出现右额部头痛伴口角右斜和左侧肢体活动受限，上肢重于下肢，当时头颅CT、MRI示右侧大脑半球病变。腰穿脑脊液WBC31，中性6％，淋巴82％，单核11％，糖67，蛋白27，服阿斯匹林325mg/qd后病人偏瘫症状改善，遂回家随访。3月后病人出现头痛、畏光、恶心、呕吐和视物困难，头痛为双侧颞部搏动性跳痛，视物困难为视右侧物体困难，身体容易向右侧跌碰。病人无复视、眩晕、耳鸣、构音障碍和吞咽困难等表现。左侧肢体无力基本恢复，无再次受累表现

病人有慢性头痛病史6月余家人反应病人最近几个月有记忆力减退和行为改变（易激惹和冲动）。既往史和家族史:无特殊内科体检:基本正常

神经科体检:

精神状态：MMSE29，余基本正常

颅神经：有右侧同向偏盲，

运动系统：四肢无明显肌肉萎缩，下肢肌张力略高，四肢肌力5级

感觉系统：正常

反射：四肢反射亢进，上肢＋＋＋，下肢＋＋＋＋，有数下踝阵挛，病理征阴性，Hoffman（＋），下颌反射亢进

步态：无明显异常病例示例2患者,男性,26岁,干部,3年前去新疆旅游后出现间断性发热,伴畏寒,体温最高达38.7C,并发热后出现一过性言语欠流利,计算力下降,反应迟钝,及发作性意识不清、四肢抽搐三次.期间精神食欲好,可以正常上班.发病后曾用激素及长春新碱治疗.至今仍有间断低热.既往12岁时患者颈部淋巴结肿大.

神经系统查体未见阳性体征.

辅助检查腰穿CSF压力150-280,生化蛋白0.2-0.514,未见寡克隆带.EEG弥漫性慢波.左VEP异常.头MRI双侧顶枕皮质下长T1长T2信号,左侧桥脑双侧侧脑室旁右侧内囊后肢可见长T1长T2信号,无明显增强.激素治疗后头MRI复查较前双侧顶枕白质病变部位明显缩小,双侧脑室旁病灶减少,其余无明显变化.

病理活检：原发性中枢神经系统血管炎——丁香园病例神经系统血管炎影像学——继发性中枢神经系统血管炎伊尔斯氏病（Ealesdisease）34岁，男，左视力下降15个月，7年前因右眼出血诊断为Eales’病

MagneticresonanceimagingT2sequenceshowswhitematterandcorticaledemainvolvingthelefttemporallobe又称视网膜静脉周围炎,或复发性玻璃体出血韦格纳肉芽肿并CNSvasculitisFig.1.

A:AxialT2-weightedimage示双侧顶枕叶异常信号，右侧更著

(arrows).B:AxialFLAIRimagefurtherdelineatingtheextentofbilateralparieto-occipitallesions(arrow).C:CoronalT1-gadolinium示结节状脑膜强化

(arrow).D:Diffusion-weightedMRI示右侧顶-枕叶高信号，符合梗塞变化

(arrow).

巨细胞动脉炎并脑血管炎Fig.1.MRI示室周白质异常并梗塞Fig.2.激素治疗后6个月MRI室周白质病变显著改善68岁男性，缓起认知功能障碍数月，最近头痛，重复语言、模仿语言、失读、失写、失用及视幻觉，无脑膜受累及神经系统局灶征巨细胞动脉炎并脑血管炎A72-Year-OldManwithRepetitiveStrokesinthePosteriorCirculation

FlairDWICrohn’s并脑血管炎39岁，女性，患Crohn’s病15年，因头痛、恶心、呕吐入院。体温略高,24小时病情迅速恶化，右侧偏瘫、假性球麻痹，意识障碍MRI示白质损害。Fig.2.住院第6天，.(A)FLAIRMR示左MCA島叶分支供应区脑水肿(openarrowhead)(B)增强示双侧皮层强化

(openarrowheads).(C)and(D)MRA示双侧MCA不规则狭窄

系统性红斑狼疮并脑血管炎FIG2.37岁SLE并CNSvasculitisA,T2像示右侧MCA区灰质与深部白质梗死（

upperarrow）及MCA/PCA分水岭,（lowerarrow).B,左侧PCA皮质与皮层下白质梗死

(PCAdistribution,arrow).C,DSA示ACA,MCA,andPCA区血管狭窄(arrowheads).D,DSA示ACA(pericallosal)(arrowheads)和MCA远端狭窄(arrow).A29-year-oldwomanwithSLE.A,

Protondensity–weightedaxialimageshowspatchypunctatefociofhyperintensityinvolvingthesubcorticalwhitematter.B,Morefocalabnormalityexistsinthecalcarinecortexinthispatientwithleftvisualfieldhemianopsia.神经白塞氏病病人36岁，男性，起病急骤，主要表现为左侧肢体偏瘫，发病第5天行MRI检查，T2加权自旋回波序列MRI示病灶为上至右侧侧脑室旁，下至桥脑、脑桥臂、中脑的广泛病灶，累及右侧丘脑、内囊以及尾状核

干燥综合征

水痘－带状疱疹病毒引起的免疫反应性CNS血管炎MagneticResonanceImageoftheBrainofaPatientwithVaricella–ZosterViralEncephalitis,orSmall-VesselVasculopathy.

Shownaremultifocalareasofinfarction:asuperficialwedge-shapedlesion(longsolidarrow),deepovoidlesionsinwhitematter(openarrows),andsmallerlesionsatjunctionsofgrayandwhitematter(shortsolidarrows).结节性多动脉炎引起CNS血管炎MRI示双侧基底节区对称性长T2信号影像学特点总结影像学上,ＰＡＣＮＳ的表现变化多样,没有特征性。ＣＴ、ＭＲＩ常见表现为皮层和皮层下的单发或多发病灶,单侧或双侧发病,伴有大小不等的出血灶。病灶可类似脱髓鞘病变,也可表现类似脑白质营养不良。病程后期深部的灰质核团可被累及,也有报道病变同时累及幕上和幕下,表现为脑干、大脑和小脑白质内多发小斑点样的强化病灶。比较少见的表现为皮层或皮层下的占位病灶并伴有水肿,类似肿瘤。中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影，约60%的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张、血流减慢或阻塞软脑膜或皮质活检1998年Chu等报告：脑活检特异性为90－100％；脑血管造影为37－50％；MRI为43－72％

Laboratoryevaluationofheadacheandvasculitis

诊断和鉴别诊断中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。

中枢神经系统血管炎诊断标准（Calabrase，1988）：1.经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害2.必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变，也可以有小血管断流3.或脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎，累及小动脉和小静脉，可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变4.必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据：如感染、肿瘤、药物及其它血管病Ｍｏｏｒｅ建议下列表现可以作为ＰＡＣＮＳ的诊断标准:①临床表现为头痛和多灶性的神经损害表现至少6个月②脑血管造影表明多区域的节段性动脉狭窄③除外系统性的炎症或感染④软脑膜/脑实质活检证明为血管炎且排除感染、动脉硬化和肿瘤。鉴别诊断(childhood)Table2.Mimicsofcentralnervoussystemvasculitisinchildhood

1.显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变；颞极前部及外囊区病损是其影像学特征。血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。CADASIL影像特征2.动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及。发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素。血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。3.多发性硬化

部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性。但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎，不出现在多发性硬化。

4.中枢神经系统肿瘤孤立的或继发性中枢神经系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影象学改变，虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质激素实验性治疗，观察病灶是否消失，但不能除外中枢神经系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。中枢神经系统血管炎诊断误区

中枢神经系统原发性血管炎PACNS是神经科最难诊断的疾病之一，迄今还没有一种敏感性和特异性高的诊断手段，也没有一个公认的诊断标准。这往往导致PACNS的误诊。诊断误区1:

认为PACNS是血管性疾病，因此病变必须符合常规的血管分布规律。其实不然PACNS严格的讲是一种感染免疫性疾病，累及范围主要在小血管，而且因为炎症作用，病变必然超出单纯血管的范围，事实上PACNS并不是像一般的动脉硬化脑梗死一样在MCA，ACA或PCA的分布区，往往跨越他特殊的血供范围，并且伴有周边的水肿。诊断误区2:血管造影阴性就不是血管炎，这是很多临床医生朴素的认识，其实亦不然千万不能把血管炎当作是一种血管性疾病，这样血管造影也不能作为诊断的金标准，尽管它可能提示病变多次的血管造影随访，对PACNS的诊断和预后判定有帮助，但目前我们难以实现。诊断误区3:血管炎病灶不会有强化和占位效应，其实恰恰相反，多数的患者都会有强化和占位效应千万不要犯此种错误，以免患者白白的接受开颅手术的痛苦。诊断误区4:脑活检能100%确诊PACNS，非但脑活检不能100%确诊，而且还是引起误诊和漏诊的祸水临床医生往往对病理有过多的迷信和依赖，而忽略了对其他因素的考虑病理只能识别30-50%的PACNS，千万不能迷信。诊断误区5:应用激素无效，肯定不是血管炎千万记住，目前大规模的临床试验提示，用激素对PACNS无效，也就是说，血管炎本来就对激素反应差，绝不能因为激素无效而否定PACNS的诊断。治疗对自身免疫性血管炎的治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺在药物剂量以及疗程长短方面没有统一的标准。一般为：6-12月治疗监测：临床症状＋MRI

血管炎周围神经病简化分类：系统性血管炎周围神经病非系统性血管炎周围神经病（孤立性周围神经血管炎）

Takayasu’s动脉炎皮肤白细胞碎裂性血管炎很少累及周围神经直接感染导致血管炎细菌感染性心内膜炎莱姆病病毒HIVHTLV自身免疫有关血管炎

系统性坏死性血管炎

经典的结节性多动脉炎

抗嗜中性细胞浆抗体(ANCA)伴血管炎显微镜下多血管炎

Churg-strauss综合征

Wegner’s肉芽肿乙型肝炎相关性结节性多动脉炎结缔组织病伴发的血管炎系统性红斑狼疮

类风湿关节炎

干燥综合征

Behcet’s病

复发性多软骨炎混合结缔组织病

高敏性血管炎

Henoch-Schonlein紫癜药物诱发血管炎感染相关性血管炎冷球蛋白性血症性血管炎(HCV）恶性肿瘤相关性血管炎

微血管炎周围神经病（糖尿病或非糖尿病腰骶神经根丛神经病）

巨细胞动脉炎

孤立性周围神经血管炎

血管炎周围神经病分类2005临床特点发病年龄：任何年龄，最常见于60-70岁起病形式：急性或亚急性病程：25%慢性进展

75%急性发作临床表现：不对称性多神经病对称性多神经病多发性单神经病10-30%

腰骶神经丛病50-70%多数为运动感觉神经病，伴明显疼痛单纯感觉神经受累10%

单纯运动神经受累罕见部位：远端受累相对明显，半数可累及近端常累及神经为：腓、胫、尺、股神经系统性血管炎多累及皮肤30%

其次为肾、关节、肺和消化道有时累及心、肝、眼全身伴随症状：系统性血管炎80%

非系统性血管炎30-40%临床特点多灶性轴索变性动作电位波幅降低或引不出传导速度正常或轻度减慢不对称性、非长度依赖关系左右同一对神经的动作电位波幅相差2倍以上同一肢体不同神经反应波幅下降的幅度不同上肢神经表现为低波幅，下肢正常一侧肢体肌肉失神经而对侧同一肌肉正常神经电生理确诊的重要依据神经活检敏感性71%肌肉活检敏感性45%典型病理改变跨壁的炎性细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、出血以及内皮细胞崩解单纯血管周围或跨壁炎细胞浸润而不伴有血管壁破坏不能诊断为血管炎神经活检诊断依据系统性血管炎周围神经病系统性血管炎的临床和实验室证据急性或亚急性起病的痛性多灶性或不对称性运动感觉神经病具有慢性进展或复发性病程EMG发现轴索损害为主活检发现坏死性血管炎和多灶性神经轴索损害可以确诊非系统性血管炎周围神经病活检发现坏死性血管炎无系统性血管炎及药物或病原感染的证据鉴别诊断多灶性运动神经病多灶性运动感觉脱髓鞘性神经病（Lewis-Sumnersyndrome)糖尿病周围神经病痛性肌萎缩遗传性压力易感性周围神经病AIDP/CIDP副肿瘤综合征

桥本氏脑病（HashimotoEncephalopathy）

1966年，Brain等111报道一例40岁男性患者，主要表现为难以解释的复发性、可自行缓解的卒中样发作及昏迷，此异常表现仅见于桥本氏甲状腺炎(Hashimoto’sThyroditis,HT)。其后，许多文献报道了多种中枢神经系统功能异常与HT的关系，并将这类疾病命名为桥本氏脑病(Hashimoto’sencephalopathy,HE)。定义

一般认为，桥本氏脑病（HashimotoEncephalopathy，HE）是一种急性或亚急性发病,可表现为痫性/卒中样发作和精神异常等多种临床症状，血中抗甲状腺抗体增高，对皮层类固醇激素治疗反应良好，病程呈复发/缓解或进展性，大多预后良好的疾病.

病因及发病机制

目前，HE的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为HE是一种因自身免疫反应累及CNS而产生的疾病。有学者提出血管源性水肿学说：

因免疫炎性反应累及血脑屏障，使血脑屏障受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿可累及脑干及皮层，从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状，并可随皮层激素的应用而迅速缓解。

血管源性水肿学说较好地解释了HE的临床过程，但具体的机制，如免疫炎性反应是如何介导的、与HT的发病机制的关系等尚需进一步研